какая жидкость циркулирует в желудочках головного мозга

Гидроцефалия головного мозга на МРТ

Магнитно-резонансная томография – самый информативный и безопасный метод визуальной диагностики, позволяющий:

диагностировать гидроцефалию головного мозга (водянку);

оценить степень выраженности нарушений;

предположить источник проблемы и выбрать тактику лечения.

Введение контраста: по врачебным показаниям.

Подготовка к обследованию: нет.

Подготовка заключения: в течение часа или можно получить по почте.

Ограничения: вес свыше 250 кг

Стоимость: 4 500 рублей

В клинике СОЮЗ исследование выполняется на современном аппарате экспертного класса, поддерживающем продвинутые режимы сканирования. Благодаря этому, изображения полостей (желудочков) мозга и субарахноидального пространства получаются отчетливыми даже в тех случаях, когда визуализация затруднена (например, у больных с краниопластикой) или если в момент выполнения снимка пациент случайно слегка пошевелился.

Кроме того, на нашем томографе можно проводить исследование головного мозга при подозрении на гидроцефалию больным с весом до 250 кг. Для сравнения: высокопольные томографы предыдущего поколения, установленные в большинстве столичных медицинских центров, рассчитаны на пациентов весом не более 150 кг.

Мы также принимаем на обследование людей с кардиостимуляторами при условии, что имплантированное устройство поддерживает возможность настройки в специальный режим на время проведения МРТ.

Гидроцефалия головного мозга у взрослых: понятие, причины, симптомы, важность своевременной диагностики

В головном мозге постоянно присутствует спинномозговая жидкость – ликвор. Она заполняет желудочки мозга и соединяющие их протоки, субарахноидальное пространство. Ликвор выполняет защитную функцию, нивелируя механические воздействия на полушария, гипофиз и прочие связанные с мозгом структуры, а также являясь иммунобиологическим «барьером», препятствующим поступлению в ткани головного мозга токсинов, микроорганизмов, вирусов.

Кроме того, омывающая головной мозг жидкость, постоянно циркулирующая по его полостям, участвует в обменных процессах, поддерживая электролитный и кислотно-щелочной баланс.

Однако если по каким-либо причинам количество жидкости увеличивается, у человека развивается гидроцефалия. При этом полости головного мозга расширяются, что отчетливо видно на МРТ.

МРТ-картинка гидроцефалии в норме

МРТ-картина гидроцефалии – расширения желудочков мозга из-за скопления жидкости

Гидроцефалия у взрослых людей может быть следствием:

Проявления гидроцефалии у взрослых

Если у грудных детей прогрессирующая гидроцефалия вызывает быстрое увеличение размеров головы, то для взрослых людей, у которых кости черепа полностью сформировались и прочно «спаяны» между собой, такой симптом не характерен. Гидроцефалия у взрослых может проявляться:

распирающими головными болями, наиболее выраженными по утрам, часто сопровождающимися тошнотой и рвотой;

скачками артериального давления, недержанием мочи, шаткостью походки, апатией, сонливостью, пеленой перед глазами;

на поздних стадиях – психическими нарушениями вплоть до полной утраты интеллекта и навыков самообслуживания, параличами, потерей сознания, летальным исходом при отсутствии правильного лечения.

Вышеперечисленные и иные симптомы вызваны сдавливанием функциональных зон головного мозга, гипофиза, эпифиза, мозжечка, черепно-мозговых нервов, что вызывает нарушение их нормальной работы. Кроме того, пациента могут беспокоить проявления основного заболевания, приведшего к развитию гидроцефалии.

Важно помнить, что симптомы гидроцефалии проявляются не сразу, а с помощью МР-томографии ее признаки можно выявить на ранних, бессимптомных стадиях. Это позволяет врачу взять ситуацию под контроль и начать своевременное лечение, направленное на предупреждение прогрессирования водянки и ее осложнений.

Следует также добавить, что умеренная компенсаторная гидроцефалия у пожилых людей может ничем себя не проявлять. При медленном прогрессировании процесса такие пациенты не нуждаются ни в операции, ни в специфическом медикаментозном лечении.

МРТ-признаки гидроцефалии

О наличии гидроцефалии может свидетельствовать обнаружение на снимках:

симптома Маусса (расширенные передние рога и тело боковых желудочков),

увеличения расстояния между внутренними костными пластинками (межжелудочковый индекс больше 0,5);

признаков отечности тканей вокруг полостей (перивентрикулярный отек);

ухудшения МР-сигнала в субарахноидальном пространстве и полости заднего желудочка;

повышенной интенсивности сигнала в режиме Т2 и других аномалий.

МРТ-признаки гидроцефалии: желтые стрелки – перивентрикулярный отек, красные – расширенные полости

В клинике СОЮЗ работают опытные рентгенологи, способные определить признаки гидроцефалии на снимках МРТ на самых ранних стадиях процесса, то есть тогда, когда принятие необходимых мер позволяет избежать тяжелых последствий, а в ряде случаев – добиться полного излечения.

Кто направляет на исследование

На правление на магнитно-резонансную томографию выдает невролог, нейрохирург, эндокринолог, окулист, онколог или врач любой иной специальности, если у него есть основания считать, что имеющиеся у пациента заболевания головного мозга, обменные нарушения и другие проблемы могут сопровождаться гидроцефалией.

Особенности процедуры

Исследование безболезненно, безвредно, имеет минимум противопоказаний, не требует специальной подготовки и вследствие полного отсутствия лучевой нагрузки может проводиться столько раз, сколько это необходимо для постановки точного диагноза и контроля лечения.

Само обследование занимает от 30 минут до 1 часа (при сканировании с контрастом), еще через 1-2 часа вы получите заключение и диск с записью изображений. Результаты также можно записать на пленку или на флэшку.

Источник

Гидроцефалия взрослых

Данный раздел рассчитан на людей, страдающих гидроцефалией, а также для их родных и близких. Мы надеемся, что приводимая информация поможет лучше понять болезнь и способы ее преодоления. Здесь мы расскажем о причинах возникновения гидроцефалии у взрослых, способах диагностики ее на ранних стадиях, приведем перечень необходимых исследований, отразим современные методики, применяемые в нашем институте для диагностики и лечения гидроцефалии, а также перспективы развития данной области нейрохирургии.

Большинство людей, в том числе и врачей, относят гидроцефалию к заболеваниям детского возраста. Действительно, водянкой головного мозга страдает от 1 до 10 детей на каждую тысячу новорожденных. При специализированном обследовании больных старше 18 лет в нейрохирургических стационарах гидроцефальный синдром выявляют у каждого четвертого пациента. В связи с отсутствием чётких критериев диагностики гидроцефалии в непрофильных нейрохирургических отделениях ежегодно проводятся лишь единичные операции по поводу рассматриваемого заболевания. Больных выписывают из таких стационаров с диагнозами: «психоорганический синдром», «дисциркуляторная, либо посттравматическая энцефалопатия», «деменция смешанного генеза», «последствия черепно-мозговой травмы», последствия инсульта». Вот далеко не полный перечень заболеваний, под маской которых больных безуспешно лечат в поликлиниках, неврологических стационарах и психиатрических больницах. Своевременная и правильная диагностика гидроцефалии и адекватное хирургическое лечение позволяют практически в 100 % случаев добиться выздоровления пациентов, их трудовой и социальной реабилитации. Так, большинство из наших больных возвращается к прежней работе, а часть заболевших, несмотря на неполную трудовую адаптацию, может жить без посторонней помощи, выполнять более простую деятельность, становясь полноценными членами общества.

Ниже мы приводим основные понятия и термины, необходимые для понимания проблемы гидроцефалии взрослых и способах ее контроля.

При нарушении соотношения между выработкой и всасыванием ЦСЖ на любом из перечисленных уровнях (повышенная продукция ЦСЖ сосудистыми сплетениями; закрытие желудочковых отверстий опухолью, спайками, сгустками крови; обструкция ячей, ворсинок и пахионовых грануляций эритроцитами, фиброз оболочек после кровоизлияния или перенесенного менингита; окклюзия синусов) приводит к избыточному значительному (максимум до 12 литров при врожденной гидроцефалии) скоплению ЦСЖ, формируя развитие гидроцефалии. Сам термин «гидроцефалия» образован слиянием двух греческих слов «гидро»- вода и «цефал»- голова («водянка мозга»).

Ниже приводится наиболее полное определение понятия «гидроцефалия взрослых».

В настоящее время установлено, что практически любая патология центральной нервной системы способна привести к такому осложнению, как гидроцефалия.

Врожденная гидроцефалия, как правило, дебютирует в детском возрасте. Причинами ее возникновения служат различные внутриутробные инфекции, гипоксия и, главным образом, врожденные аномалии развития, приводящие либо к нарушению циркуляции ЦСЖ (стеноз и окклюзия сильвиевого водопровода, аномалия Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари и др.), либо сопровождающиеся недоразвитием структур, участвующих в резорбции ЦСЖ (арезорбтивная гидроцефалия).

Приобретенную гидроцефалию в дальнейшем классифицируют в зависимости от этиологического фактора (см. причины возникновения гидроцефалии).

Сонливость является наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления, ее появление предшествует периоду резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

К развитию застоя дисков зрительных нервов приводит повышение давления в субарахноидальном пространстве, окружающим нерв, и нарушение аксоплазматического тока в нем.

При развитии дислокационного синдрома отмечается быстрое угнетение сознания больного до глубокой комы, появляются глазодвигательные расстройства (за счет расширения водопровода мозга), иногда вынужденное положение головы. Компрессия продолговатого мозга проявляется быстрым угнетением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, приводящей к смерти больного.

Апраксия ходьбы заключается в том, что пациент с гидроцефалией может свободно инсценировать ходьбу в положении лежа, езду на велосипеде, однако стоит ему занять вертикальное положение, как такая способность мгновенно теряется, больной ходит широко расставив ноги, неуверенно, походка его становится шаркающей.На поздних стадиях заболевания развивается нижний парапарез.

Недержание мочи является наиболее поздним и непостоянным симптомом.

Застой дисков зрительных нервов является нетипичным для хронической гидроцефалии, как правило, изменения глазного дна у таких больных отсутствуют.

Ведущую роль в диагностике гидроцефалии играют компьютерная и магнитно-резонансная томографии (рис. 1).

В отделении неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского организована круглосуточная работа отделения компьютерной томографии. Мы делаем КТ поступающим больным с субарахноидальными кровоизлияниями в первые часы после госпитализации для оценки характера и распространенности кровоизлияния, затем проводим КТ в качестве контроля после операции, либо при появлении первых признаков гидроцефалии.

Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространенность сопутствующего ишемического поражения мозга у больных с субарахноидальными кровоизлияниями.

Для прогнозирования исхода оперативного лечения гидроцефалии всем больным проводится tap-test. Cуть теста заключается в том, что при выведении не менее 40 мл ликвора при поясничной пункции, у больных с хронической гидроцефалией отмечается кратковременное улучшение. В случае положительного теста с большей долей вероятности можно предсказать выздоровление пациента после операции. Однако отрицательный результат зачастую не говорит о невозможности хорошего исхода в позднем послеоперационном периоде.

Консервативное лечение гидроцефалии взрослых при развернутой клинической картине неэффективно.

Острая гидроцефалия, чаще возникающая при внутрижелудочковых кровоизлияниях с развитием гемотампонады желудочков, является грозным осложнением, требующим немедленного нейрохирургического вмешательства, целью которого являются «разгрузка» желудочковой системы, обеспечение нормального ликвороотока, снижение внутричерепного давления и экспресс-санация ликвора.

В нашем отделении проводят подобные операции, заключающиеся в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, растворяющего сгустки крови и обеспечивающего тем самым нормальный ликворооток.

Помимо этого в отделении осуществляется прямое измерение внутричерепного давления таким больным с целью подбора оптимальной инфузионной терапии и адекватного контроля за динамикой состояния пациента.

Целью операции является создание искусственного пути для оттока избытка ЦСЖ в области, где жидкость может беспрепятственно всасываться. Для достижения указанной цели используются специальные ликворошунтирующие системы.

Ежегодно в нашем отделении проводится около 50 операций по поводу гидроцефалии взрослых. Мы применяем самые передовые технологии в установке ликворошунтирующих систем: используем программируемые клапаны, позволяющие неинвазивно регулировать давление ЦСЖ; устанавливаем клапанные системы со встроенным антисифонным устройством, препятствующим обратному току ликвора при изменении положения тела; для имплантации катетера в брюшную полость используется эндовидеолапароскопическая аппаратура, позволяющая свести к минимуму травматичность операции и добиться наилучших результатов (рис. 3).

Источник

Гидроцефалия у детей: только факты

В лекции рассматриваются определение, варианты классификаций, этиология, патогенез, клиническая синдромология гидроцефалии (врожденной и приобретенной) у детей, а также современные подходы к диагностике, методы лечения (фармакологического и нейрохирургиче

Definition, classification variants, etiology, pathogenesis and clinical syndromology of hydrocephalus (congenital and acquired) in pediatric patients are considered, as well as contemporary approaches to diagnostics, methods of management (pharmacological and neurosurgical) and prevention for this type of central nervous system pathology.

Гидроцефалия — болезнь, возникающая вследствие избыточной выработки и чрезмерного накопления ликвора в подоболочечных пространствах и/или желудочках головного мозга (в суб­арахноидальном или субдуральном пространстве), приводящих к истончению (атрофии) мозгового вещества и расхождению костей черепа [1–4].

В МКБ-10 предусмотрены следующие коды для различных видов гидроцефалии: G91 (G91.0 — сообщающаяся гидроцефалия, G91.1 — обструктивная гидроцефалия, G91.2 — гидроцефалия нормального давления, G91.3 — посттравматическая гидроцефалия неуточненная, G91.8 — другие виды гидроцефалии, G91.9 — гидроцефалия неуточненная).

Классификация гидроцефалии

Существуют несколько вариантов классификации гидроцефалии. Прежде всего, различают врожденную и приобретенную гидроцефалию.

Врожденная гидроцефалия имеется к моменту рождения ребенка и является результатом воспалительных заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), пороков развития мозга, а также внутричерепной (родовой) травмы, кровоизлияний в головной мозг.

Приобретенная гидроцефалия развивается после рождения вследствие этиологически и патогенетически разнообразной патологии (нейроинфекции, опухолевые процессы, сосудистые заболевания, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Болезнь бывает активной и пассивной. В первом случае имеется повышение внутричерепного давления при наличии дилатации желудочков и субарахноидальных пространств. При пассивной гидроцефалии предполагается, что описываемые изменения отмечаются в отсутствие внутричерепной гипертензии.

Выделяют открытую и закрытую формы гидроцефалии. Открытая (сообщающаяся) гидроцефалия диагностируется при отсутствии нарушений связи желудочковой системы мозга с субарахноидальным пространством, а закрытая (окклюзионная или несообщающаяся) — когда это сообщение нарушено.

Наружная и внутренняя формы гидроцефалии определяются локализацией аккумуляции спинномозговой жидкости (СМЖ); наружная гидроцефалия — скопление СМЖ в подоболочечных пространствах головного мозга, внутренняя гидроцефалия — скопление СМЖ в желудочках головного мозга.

Патогенетическая классификация гидроцефалии: 1) гиперсекреторные формы (избыточное образование СМЖ); 2) арезорбтивные формы (нарушение процессов всасывания СМЖ); 3) окклюзионные формы (наличие препятствия на пути движения СМЖ от источника ее образования к областям ее резорбции).

В зависимости от имеющегося уровня окклюзии ликворных путей рассматривают пять вариантов гидроцефалии: 1) окклюзия одного или обоих отверстий Монро; 2) блокада полости III желудочка; 3) стеноз или окклюзия сильвиева водопровода; 4) окклюзия или нераскрытие отверстий IV желудочка; 5) нарушения проходимости субарахноидальных пространств.

В зависимости от достигнутого уровня контроля над внутричерепной гипертензией принято различать компенсированную, субкомпенсированную или декомпенсированную гидроцефалию.

Отдельный вариант болезни — гидроцефалия нормального давления («симптоматическая»). При ней изначально отмечается повышение внутричерепного давления (следствие избыточного скопления СМЖ в желудочках мозга) — с вентрикуломегалией или без таковой, которое постепенно снижается, но остается умеренно повышенным (150–200 мм водн. ст.). Существуют две разновидности гидроцефалии нормального давления — идиопатическая (причина неизвестна) и вторичная (следствие субарахноидального кровоизлияния, травмы, опухоли и/или инфекции ЦНС, осложнение нейрохирургического вмешательства и т. д.) [1–4].

S. Oi (2010) предложил «мультикатегориальную классификацию гидроцефалии», отражающую современные представления об этой болезни (табл.) [5, 6].

Этиология и патогенез гидроцефалии

Важнейший этиологический фактор гидроцефалии — интра- и перинатальная патология ЦНС. В качестве этиологических причин врожденной гидроцефалии рассматриваются патология беременности, кислородное голодание церебральной ткани; интранатальные факторы, приводящие к гипоксически-ишемическим и/или травматическим повреждениям головного мозга; гестационная незрелость мозговых структур, наиболее подверженных описываемым повреждениям.

К развитию гидроцефалии приводят воспалительные заболевания мозга и его оболочек, а также внутриутробные и нейроинфекции, врожденные пороки развития ЦНС, патология сосудов, опухоли головного и спинного мозга, травматические повреждения (включая внутричерепные родовые травмы), генетические факторы и др.

Описаны случаи гидроцефалии, ассоциированные с дисгенезиями головного мозга, бруцеллезом, паротитной и другими инфекциями, диффузной гиперплазией ворсинок хорио­идального сплетения, сосудистыми аномалиями, внутричерепными кровоизлияниями и т. д.

Гидроцефалия посттравматическая (прогрессирующее избыточное накопление СМЖ в ликворных пространствах и веществе головного мозга вследствие черепно-мозговой травмы) обусловлена нарушениями циркуляции и резорбции СМЖ [1–4, 7].

По данным C. Schrander-Stumple и J. P. Fryns (1998) наследственная Х-сцепленная (врожденная) гидроцефалия встречается в 4% всех зарегистрированных случаев болезни (по другим данным в 5–15% наблюдений), до 40% случаев гидроцефалии этиогенетически обусловлены [8]. Гидроцефалия встречается при синдроме Дэнди–Уокера, синдроме Арнольда–Киари и др. Описано не менее 43 мутаций/локусов, связанных с гередитарными формами гидроцефалии (у человека и лабораторных животных); в экспериментальных условиях обнаружены 9 генов, ассоциированных с этой церебральной патологией, а у людей всего один [1–4].

Прогрессирование гидроцефалии сопровождается структурно-морфо­логи­ческими изменениями головного мозга различной выраженности: 1) истончение коры и белого вещества (вплоть до полной его ликвидации); 2) атрофия сосудистых сплетений; 3) атрофия/субатрофия базальных ганглиев, ствола, мозжечка; 4) выраженные расстройства капиллярного кровотока; 5) утолщение и/или сращение мозговых оболочек; 6) избыточный рост (гипертрофия) глиозной ткани. В тяжелых случаях возможно формирование гидроанэнцефалии, когда имеются только эпендима и тонкий слой мягкой мозговой оболочки.

Наиболее интенсивно функционирующая и высоковаскуляризованная перивентрикулярная область максимально страдает от гипоксии. Следствием атрофии перивентрикулярного белого вещества мозга является пассивное расширение желудочковой системы с формированием вентрикуломегалии.

При посттравматической гидроцефалии патологические процессы в головном мозге морфологически характеризуются расширением желудочковой системы, перивентрикулярным отеком и облитерацией субарахноидальных щелей. Облитерация путей ликворотока определяется следующими патогенетическими факторами: субарахноидальное кровоизлияние, внутричерепные гематомы, очаговые и/или диффузные повреждения мозга, рубцово-спаечные и атрофические процессы (в том числе после обширных краниотомии и резекционных трепанаций), менингоэнцефалиты и вентрикулиты. Сроки развития посттравматической гидроцефалии (нормотензивной, гипертензивной или окклюзионной) обычно варьируют от 1 месяца до 1 года [1–4, 7].

Клиническая синдромология гидроцефалии

Основная симптоматика при гидроцефалии (врожденной и приобретенной) определяется двумя группами факторов: 1) причинами возникновения болезни; 2) непосредственно гидроцефальным синдромом.

К первой группе преимущественно относятся очаговые проявления (чаще в виде спастических парезов восходящего типа в нижних и/или верхних конечностях). Выраженность симптомов группы 2 зависит от формы, стадии и степени прогрессирования гидроцефалии. При врожденной форме болезни признаки гидроцефалии могут присутствовать как при рождении ребенка, так и проявляться позже — к возрасту 3–6 мес.

Чаще первым признаком болезни служит непропорционально быстрый прирост окружности головы. Для ее оценки у детей пользуются специальными таблицами (центильными).

У детей первого года жизни может возникать преобладание «мозговых» отделов черепа над «лицевым» (как следствие — вынужденное положение с запрокидыванием головы назад), усиление венозного рисунка и полнокровие подкожных вен головы, напряжение большого и других родничков, расхождение костей черепа, симптом Грефе. Эти симптомы сопровождаются отставанием в психомоторном развитии (различной выраженности), реже — в физическом. Атрофия сосков зрительных нервов — тяжелое осложнение не леченной или не поддающейся терапии прогрессирующей гидроцефалии.

Цефалгический синдром в большей степени свойственен приобретенной гидроцефалии у детей старше 1 года (когда роднички и черепные швы уже закрыты).

Клинические проявления посттравматической гидроцефалии характеризуются неврологическими и психическими нарушениями, вызванными первичной травмой головного мозга. Частично они являются отражением не столько самой гидроцефалии, сколько следствием перенесенной черепно-мозговой травмы (ЧМТ) или преморбидной патологии.

А. П. Коновалов и соавт. (1999) выделяют три варианта посттравматической гидроцефалии: 1) на фоне разрешившейся или негрубой остаточной симптоматики тяжелой ЧМТ, с доминированием в клинике какого-либо определенного симптомокомплекса; 2) на фоне медленно разрешающейся грубой симптоматики тяжелой ЧМТ с присоединением к ней интеллектуально-мнестических и атактических синдромов; 3) на фоне вегетативного состояния (что препятствует выходу из него). Для гипертензивной и окклюзионной посттравматической гидроцефалии (исключая нормотензивную) характерны головная боль, рвота, головокружение. У всех пациентов выявляется психопатологическая симптоматика (интеллектуально-мнестические расстройства, эйфория или заторможенность, аспонтанность, акинетический мутизм и др.); а также нарушения походки и атаксия (с характерным «прилипанием стоп к полу»), нарушения функций тазовых органов.

При гидроцефалии нормального давления обычно не отмечается классических симптомов, свойственных врожденной или приобретенной гидроцефалии, но, поскольку вентрикуломегалия оказывает негативный эффект на смежные участки корковой ткани, болезнь имеет свои особенности (классическая триада: нарушения походки, недержание мочи, снижение интеллекта различной степени выраженности) [1–4].

Диагностика и методы обследования

Установление диагноза гидроцефалии (помимо физикальных данных) основывается на данных нейровизуализации (нейросонография — при открытом большом родничке, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга — КТ и МРТ), которые рассматриваются в совокупности с описанными выше симптомами болезни. Указанные методы нейровизуализации вытеснили используемую ранее рентгенографию черепа. К ней прибегают лишь в редких случаях; обзорная рентгенография черепа позволяет косвенно судить о вторичных изменениях костей черепа (при отсутствии КТ и МРТ).

Особенно важно наблюдение за адекватным функционированием шунтов, установленных в ходе нейрохирургического вмешательства. При малейшем подозрении на несостоятельность шунтов пациент должен быть направлен к нейрохирургу.

Изотопная цистернография с введением радиоактивного изотопа (в ходе люмбальной пункции) и последующим наблюдением за выведением СМЖ из мозга позволяет установить диагноз нормотензивной гидроцефалии.

От диафаноскопии (трансиллюминация черепа) в настоящее время практически отказались. Люмбальная пункция — традиционный метод исследования, позволяющий оценить давление и провести анализ СМЖ. Усиление эхо-пульсации до 70–80% при проведении ультразвукового исследования мозга не является диагностическим признаком гидроцефалии.

Исследование слуховых вызванных потенциалов нередко обнаруживает их нарушения, что указывает на особую чувствительность ствола головного мозга к внутричерепной гипертензии.

Офтальмологический осмотр глазного дна позволяет выявить изменения, характерные для гидроцефалии (застойные явления на глазном дне, атрофические процессы, признаки воспаления, а также кровоизлияния, изменения тонуса и калибра сосудов и пр.), что дает возможность оценить течение патологического процесса.

При подозрении на наличие врожденной инфекции (внутриутробного инфицирования) оправдано проведение серологических и вирусологических исследований.

За рубежом используется метод неинвазивного мониторирования внутричерепного давления через большой родничок у детей первого года жизни, основанный на принципе аппланации. Измерение производится при помощи специального прибора (фонтанометр), а само исследование получило название «фонтограммы» или «фонтанометрии» [1–4, 7].

Дифференциальная диагностика

Гидроцефалию дифференцируют от следующих основных патологических состояний: субдуральные внутричерепные кровоизлияния, мегалэнцефалия (первичная), гидроанэнцефалия, менингит, опухоли головного мозга, семейная (конституциональная) макроцефалия, витамин D-дефицитный рахит, рахит недоношенных детей и др.

Реже встречаются другие виды патологии, от которых необходимо дифференцировать гидроцефалию: ахондроплазия, синдром Сото (церебральный гигантизм), многочисленные так называемые «нейрокожные» синдромы, группа лейкодистрофий (болезнь Александера, Канавана, глобоидная и метохроматическая формы лейкодистрофий), ганглиозидозы, мукополисахаридоз (болезни Тея–Сакса и Сандхоффа), болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др. [1–4, 7].

Лечение

Лечебные мероприятия при прогрессирующей гидроцефалии подразделяются на оперативные и терапевтические (медикаментозные и немедикаментозные).

При наличии признаков текущего воспалительного процесса в ЦНС детям показана соответствующая терапия (антибактериальными средствами, специфическими препаратами, а также глюкокортикостероидами и человеческими внутривенными иммуноглобулинами — по показаниям).

Прогрессирующие формы гидроцефалии (окклюзионные), как более серьезный вариант патологии, требуют своевременного нейрохирургического вмешательства (проведение шунтирующей операции). Целью оперативного вмешательства является создание адекватного оттока СМЖ при помощи специальных шунтов (дренирующих систем из синтетических материалов). Различают шунты, отводящие СМЖ из желудочков мозга в различные локусы организма (вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные, вентрикулоатриальные). Так, одни шунты транспортируют избыточное скопление ликвора в перитонеальную полость, другие — в правый желудочек сердца. Вентрикулоперитонеальное шунтирование — основной метод нейрохирургического лечения гидроцефалии в РФ и за рубежом.

Существует метод хирургического лечения, получивший название «эндоскопической третьей вентрикулостомии» (перфорация нижней части III желудочка головного мозга для устранения блокирования потока СМЖ и увеличения ее оттока); другое название метода «эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка». Целью описываемой операции является создание путей оттока СМЖ из III желудочка в цистерны головного мозга, через пути которых происходит резорбция ликвора.

Другими разновидностями эндоскопического лечения гидроцефалии в различных клинических ситуациях являются акведуктопластика, вентрикулокистоцистерностомия, септостомия, эндоскопическое удаление внутрижелудочковой опухоли, а также эндоскопическая установка шунтирующей системы.

Из нейрохирургических манипуляций у детей грудного возраста может применяться вентрикулярная пункция (выведение СМЖ из желудочков головного мозга через большой родничок). Эта наружная дренирующая манипуляция используется крайне редко, так как может сопровождаться большим числом осложнений (инфицирование и т. д.).

Имеются отдельные сообщения о применении интрадуральной спинальной эндоскопии при лечении гидроцефалии и ассоциированных с ней состояний у детей.

При остром возникновении внутричерепной гипертензии используют препараты, обладающие мочегонным действием. К ним относятся: фуросемид (внутримышечно) — иногда в сочетании с раствором сульфата магния, глицерол (per os), маннитол (внутривенно капельно).

При необходимости в длительном лечении гидроцефалии в первую очередь назначается ацетазоламид (Диакарб) — диуретик из группы ингибиторов карбоангидразы (фермент, катализирующий обратимую реакцию гидратации диоксида углерода и последующую диссоциацию угольной кислоты). Действие ацетазоламида связано с супрессией карбоангидразы в сплетениях желудочков головного мозга и со снижением продукции СМЖ (гиполикворное действие). Побочные эффекты ацетазоламида (ацидоз и одышка) систематически корригируют назначением бикарбоната натрия (0,5 г 3 раза в день).

Пациентам с гидроцефалией в возрасте до 3 лет необходимо назначение препаратов витамина D и кальция. Помимо кальция, из минеральных веществ на фоне терапии ацетазоламидом абсолютно необходима дотация препаратов калия и магния (Аспаркам, Панангин).

Симптоматическое лечение при гидроцефалии определяется индивидуальными показаниями и обычно включает: массаж, лечебную физкультуру, различные виды физиотерапии, метод биологической обратной связи, а также стимулирующую терапию (ноотропные, метаболические, сосудистые препараты и пр.) и т. д. Противосудорожные средства детям с гидроцефалией назначают при наличии соответствующих показаний (симптоматическая эпилепсия и пр.).

Нейродиетологические мероприятия должны быть направлены на поддержание состояния питания, адекватное потребление жидкости, дотацию витаминов и минеральных веществ, при необходимости — питательная поддержка (клиническое питание: энтеральное и/или парентеральное) [2–4].

Профилактика

Поскольку в значительном числе случаев гидроцефалия может быть установлена еще в периоде внутриутробного развития, рекомендуется сонографическое исследование плодов (начиная с 17-й недели гестации). В ряде случаев показано МРТ-исследование, хотя P. Peruzzi и соавт. (2010) указывают, что оно не имеет выраженных диагностических преимуществ по сравнению с ультразвуковыми методами [9].

В целях профилактики гидроцефалии у детей необходимо своевременное выявление и лечение внутриутробных инфекций у их матерей. Необходимо осуществление в полной мере профилактики детского травматизма и нейроинфекций. Для предотвращения миеломенингоцеле показан превентивный прием препаратов фолиевой кислоты [1–4, 7].

Прогноз

Гидроцефалия — церебральная патология, сопряженная со значительным неврологическим дефицитом, потенциальной инвалидизацией и снижением качества жизни. Существует риск формирования необратимых изменений в нервной системе и снижения интеллекта (вплоть до умственной отсталости).

При врожденной и приобретенной гидроцефалии прогноз определяется ранним началом и адекватностью лечения (фармакологического или нейрохирургического).

Серьезным осложнением гидроцефалии может явиться эпилепсия, индуцированная как самой гидроцефалией (структурно-морфологическими изменениями структур мозга), так и установкой дренирующего шунта [1–4, 7].

По данным M. Mataro и соавт. (2001), средние значения IQ у пациентов с гидроцефалией снижены по ряду вербальных и невербальных функций. Среди получавших адекватную терапию пациентов в 40–65% случаев отмечаются нормальные показатели интеллектуальных функций [10].

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Гидроцефалия у детей: только факты/ В. М. Студеникин

Для цитирования: Лечащий врач № 4/2018; Номера страниц в выпуске: 66-69

Теги: цефалгия, головной мозг, ликвор, внутричерепная гипертензия

Источник