Легкая кортикальная атрофия чем лечить

Атрофия головного мозга как важный индикатор прогрессирования рассеянного склероза

Рассеянный склероз занимает второе место среди причин неврологической инвалидизации молодых людей после травм: около 50% пациентов спустя 15 лет от дебюта заболевания испытывают затруднения при ходьбе, еще 30% пациентов — не могут передвигаться самостоятельно и нуждаются в инвалидном кресле или оказываются прикованными к постели. 1 При высокой активности заболевания указанные сроки появления осложнений могут быть значительно меньше. 2

В России по разным оценкам в целом от 85 до 120 тыс. 3 пациентов страдают рассеянным склерозом, а во всем мире на 2016 год насчитывается более 2,3 млн пациентов. 4 У каждого из них — индивидуальный характер проявления РС, в зависимости от того, какие участки центральной нервной системы были поражены. 5

Атрофия головного мозга – один из процессов, развивающихся в том числе с возрастом (наряду с изменениями в белом веществе, микроангиопатией, «немыми» инфарктами мозга, расширением периваскулярных пространств). 11 Но скорость атрофии головного мозга у пациентов с РС выше, чем у здоровых людей. Так, пациенты с ремиттирующим рассеянным склерозом в среднем теряют в год 0,5-1,35% объема ГМ, а здоровые люди – всего 0,1-0,3%. 12

Оценка атрофии ГМ осуществляется с помощью МРТ исследований (единовременных или длительного наблюдения). Остается важный вопрос, какую скорость атрофии ГМ считать обусловленной развитием РС, а не возрастными физиологическими процессами. Было предложено использовать значение 0,4% в год для отличия атрофии, связанной с РС, от нормальной атрофии. 19

Хачанова Наталья Валерьевна, к.м.н., профессор кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач невролог высшей категории межокружного отделения рассеянного склероза ГКБ №24, Москва, отметила: «Оценка скорости атрофии головного мозга может стать одним из ключевых инструментов в оценке состояния пациента и дать дополнительную информацию о конкретных аспектах течения РС, патологических характеристиках и новых средствах терапии заболевания. Кроме того, в настоящее время обсуждается возможность использования данных по скорости атрофии головного мозга для прогнозирования развития заболевания и скорости инвалидизации пациента, а также в качестве объективного фактора для оценки эффективности проводимого лечения».

Атрофия головного мозга – это потенциальный маркер прогрессирования течения рассеянного склероза и ее определение может быть использовано в клинических исследованиях противовоспалительной и нейропротективной терапии.

Кроме того, на протяжении 8 лет наблюдений около 50% пациентов, получивших 2 основных курса алемтузумаба, не нуждаются в дополнительной терапии и не имеют признаков прогрессирования заболевания, в том числе сопряженных с атрофией головного мозга. Снижение среднегодовой частоты обострений, замедление прогрессирования инвалидизации и подавление МРТ-активности заболевания наблюдаются на протяжении всего периода наблюдения. 20,21

По итогам заседаний Комиссии Министерства Здравоохранения по формированию перечней лекарств в 2019 году препарат алемтузумаб включен в программу 12 высокозатратных нозологий.

Источники:

1 Weinshenker, Brian G. «Natural history of multiple sclerosis.» Annals of Neurology: Official Journal of the American Neurological Association and the Child Neurology Society 36.S1 (1994): S6-S11.

2 Munschauer F. et al. Rationale for early treatment with interferon beta-1a in relapsing-remitting multiple sclerosis Clin Ther. 1997;19:868

3Власов Я.В. Рассеянный склероз: побеждаем шаг за шагом. http://www.patients.ru/kommunikatsii/news/2016/07/rasseiannyy-skleroz-pobezhdaem-shag-za-shagom

4 Multiple Sclerosis International Federation. Atlas of MS 2013: mapping multiple sclerosis around the world. MSIF.org https://www.msif.org/wp-content/uploads/2014/09/Atlas-of-MS.pdf (2013). Доступ 29.05.2019.

5 Goldenberg M. M. Multiple Sclerosis Review. P T. 2012 Mar; 37(3): 175–184

6 De Stefano N, Airas L, Grigoriadis N, Mattle HP, O’Riordan J, Oreja-Guevara C, Sellebjerg F, Stankoff B, Walczak A, Wiendl H, Kieseier BC. Clinical relevance of brain volume measures in multiple sclerosis. CNS Drugs. 2014 Feb;28(2):147-56

7 Trapp BD, Peterson J, Ransohoff RM et al. Axonal transection in the lesions of multiple sclerosis. N Engl J Med. 1998 Jan 29;338(5):278-85.

8 Popescu BF, Pirko I, Lucchinetti CF. Pathology of multiple sclerosis: where do we stand? Continuum (Minneap Minn). 2013 Aug;19(4 Multiple Sclerosis):901-21

9 Bermel RA, Bakshi R. The measurement and clinical relevance of brain atrophy in multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2006 Feb;5(2):158-70.

10 Branger P, Parienti J-J, Sormani MP, Defer G. The Effect of Disease-Modifying Drugs on Brain Atrophy in Relapsing-Remitting Multiple Sclerosis: A Meta-Analysis. Jacobson S, ed. PLoS ONE. 2016;11(3):e0149685

11 Li Q, Yang Y, Reis C, et al. Cerebral Small Vessel Disease. Cell Transplant. 2018;27(12):1711-1722

12 De Stefano N, Airas L, Grigoriadis N, Mattle HP, O’Riordan J, Oreja-Guevara C, Sellebjerg F, Stankoff B, Walczak A, Wiendl H, Kieseier BC. Clinical relevance of brain volume measures in multiple sclerosis. CNS Drugs. 2014 Feb;28(2):147-56

13 Rojas JI, Patrucco L, Miguez J, Cristiano E. Brain atrophy in multiple sclerosis: therapeutic, cognitive and clinical impact. Arq Neuropsiquiatr. 2016 Mar;74(3):235-43

14 Popescu V et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1082-9

15 Fisher E et al. Ann Neurol 2008;64:255-65

16 Zivadinov R et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:773-80

17 Calabrese M et al. Arch Neurol 2009;66:1144-50

18 Bermel RA, Bakshi R. The measurement and clinical relevance of brain atrophy in multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2006 Feb;5(2):158-70

19 Scarpa F, Ruggeri A. Automated morphometric description of human corneal endothelium from in-vivo specular and confocal microscopy. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2016 Aug;2016:1296-1299

20 Sanofi Presents 8-Year Data on Lemtrada ® (Alemtuzumab) press release. Cambridge, MA: Sanofi; Published October 10, 2018. businesswire.com/news/home/20181010005474/en. Accessed October 14, 2018

21 Singer, Barry A., et al. «Improved Clinical and MRI Disease Activity Outcomes, Including Slowing of Brain Volume Loss, in Alemtuzumab-Treated RRMS Patients: 8-Year Follow-up of CARE-MS II (TOPAZ Study)(P3. 2-058).» (2019): P3-2

Источник

Атрофические процессы головного мозга

Болезнь Альцгеймера

Это прогрессирующее заболевание с нарастающими нарушениями памяти, мышления, интеллекта, речи, праксиса и узнавания, приводящее в итоге к слабоумию. Данные о распространенности заболевания противоречивы. По некоторым сведениям, она составляет 4–5% среди лиц старше 60 лет. Основными клиническими формами заболевания являются собственно болезнь Альцгеймера (с началом преимущественно в пресенильном возрасте) и сенильная деменция альцгеймеровского типа (с началом преимущественно в старческом возрасте). Выделяются также атипичная форма болезни с преобладанием атрофии лобных долей и деменция альцгеймеровского типа в рамках синдрома Дауна. Здесь представлено описание основных форм болезни.

1. Болезнь Альцгеймера. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 45–65 лет, реже — в возрасте около 40 или после 65 лет. Длительность болезни составляет в среднем 8–10 лет, возможно затяжное (более 20 лет) и катастрофическое течение (от 2 до 4 лет). Различают три стадии течения болезни.

​	Читайте о диагностике и лечении болезни Альцгеймера

Инициальная стадия включает этап «сомнительной» деменции и этап «мягкой» деменции. Первый этап проявляется легкими нарушениями памяти, мышления, речи, праксиса, личности, которые заметны в основном самим пациентам и которые какое-то время им удается скрывать или компенсировать. На этапе мягком деменции нарушения становятся более серьезными. Снижается память на текущие события, страдают хронологический и пространственный виды памяти.

Выявляются нарушения разных операций мышления. Обнаруживаются расстройства речи, праксиса, узнавания, психопатоподобные изменения личности. Степень выраженности нарушений такова, что больные уже не справляются самостоятельно с профессиональными обязанностями и другими видами социальной активности, такими как покупки, оплата счетов, прием гостей, составление текстов и т. п.

С самообслуживанием больные справляются, хотя и нуждаются в контроле и побуждении извне. Нередко в этой стадии наблюдаются аффективные и бредовые расстройства. Это субдепрессии, иногда хронические и сочетающиеся с тревогой, истериформными и ипохондрическими проявлениями; эпизодические или протрагированные бредовые идеи ущерба, воровства, реже — идей отношения, преследования или ревности. У части пациентов выявляется повышенная истощаемость, бывают головные боли, продолжительность начальной стадии составляет от 4–8 до 15–20 лет. При этом у части пациентов преобладают нарушения памяти, у другой, большей — очаговые нарушения (афазия и др.).

В стадии умеренной деменции нарушения познавательной сферы и высших корковых функций достигают степени, когда пациенты уже не справляются с профессиональными и общественными обязанностями. Они нуждаются в помощи даже в быту и самообслуживании. Появляются неврологические нарушения, такие как мышечная скованность, акинезии, гиперкинезы, припадки. Критическое отношение к болезни тем не менее сохраняется. Наряду с дефицитарными иногда наблюдаются продуктивные нарушения: эпизоды галлюцинаторной спутанности, состояние психомоторного возбуждения, часто не связанное с ухудшением соматического состояния. Окончательно формируется характерный для этой стадии афато-апракто-агностический синдром (синдром трех А), ослабление памяти приобретает характер прогрессирующей амнезии. Конфабуляций и экмнезии чаще не бывает.

Стадия тяжелой деменции характеризуется распадом памяти, мышления и интеллекта, а также высших корковых функций. Больным необходима помощь даже в элементарном самообслуживании. В основном только при болезни Альцгеймера наблюдаются столь глубокие — до маразма — нарушения, равно как эмбриональная поза, контрактуры, множественные насильственные двигательные феномены, насильственные смех и плач, эпиприпадки. Одновременно различаются выраженные соматические изменения: похудание, крайнее одряхление, булимия, эндокринные расстройства.

2. Сенильная деменция альцгеймеровского типа. Примерно в 80% случаев начинается в возрасте 65–85 лет. Длительность заболевания колеблется от 4 до 15 лет и более. В начальной стадии болезни развиваются значительные нарушения памяти на текущие события, нередко с оживлением воспоминаний о далеком прошлом. Страдают операции мышления, а также интеллект (креативность, планирование, прогнозирование и др.). Характерны изменения личности: эгоцентризм, сужение интересов, эмоциональное обеднение, конфликтность, оппозиционность и внушаемость. Наблюдаются также нравственное снижение, расторможенность влечений.

Свойственная больным подозрительность позднее перерастает в склонность к бредообразованию. Впрочем, у половины больных встречаются психотические эпизоды с бредом малого размаха. Наблюдаются также субдепрессивные состояния, особенно угрюмо-мрачная подавленность. Во второй стадии болезни нарушения памяти приобретают характер прогрессирующей амнезии. Могут быть скудные конфабуляции, а также состояния амнестической дезориентировки со «сдвигом ситуации в прошлое». На стадии умеренной деменции становятся отчетливыми и нарушения высших корковых функций. На стадии тяжелой деменции наблюдается полный распад мнестико-интеллектуальных функций, выявляются также серьезные неврологические нарушения.

Этиология болезни Альцгеймера не установлена. Можно, по-видимому, считать доказанной роль генетических факторов в развитии семейных форм болезни. Тем не менее эта роль остается неясной в отношении спорадических форм, составляющих около 90% от всех случаев заболевания. Существенное значение имеет старение.

Ведущее место в лечении больных занимает заместительная терапия, направленная на преодоление нейротрансмиттерного дефицита. Для восполнения холинергической недостаточности могут быть рекомендованы такрин, амиридин, экселон, мемантин, арисепт, реминил. Для устранения дефицита других нейромедиаторных систем рекомендуют другие препараты, в частности юмекс и циталопрам. Для повышения выживаемости нейронов назначают ноотропы, в особенности церебролизин, а также вазоактивные препараты, в частности сермион или ницерголин. Может оказаться полезным назначение противовоспалительного лечения, например индометацина. Терапия психотических нарушений проводится с помощью антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов. Прогноз заболевания неблагоприятен.

Болезнь Пика

На долю болезни Пика приходится от 0,4 до 2% всех случаев деменции в пожилом возрасте. Распространенность заболевания у лиц старше 60 лет составляет около 0,1%. Женщины болеют несколько чаще мужчин (в соотношении 1,7:1). Заболевание начинается в возрасте между 50 и 70 годами. Средняя продолжительность болезни шесть лет.

Начинается болезнь обычно постепенно и прогрессирует достаточно быстро. Инициальная стадия болезни проявляется в первую очередь изменениями личности. Если страдает полюс лобной доли, то преобладают апатия, аспонтанность. При поражении орбитальной коры развивается псевдопаралитический синдром с эйфорией, расторможенностью и нарушением отвлеченного мышления; память при этом существенно не меняется. При повреждении височных долей на первый план выступают стереотипии речи, поступков и движении. Значительно реже встречаются другие варианты начала болезни: это а) астения и астенодепрессивные симптомы, б) явления афазии, в) психотические расстройства с бредом преследования, ревности, ущерба, г) снижение памяти, в силу чего возникает сходство с болезнью Альцгеймера.

В средней стадии болезни на фоне нарушений наиболее сложных форм умственной деятельности (планирование, прогнозирование, понимание смысла жизненных ситуаций, гибкость, критичность, креативность) выявляются и очаговые корковые расстройства. Обычно преобладают нарушения речи. Это динамическая, амнестическая или сенсорная афазия. Характерны эхолалия и стоячие обороты речи. Относительно менее выражены аграфия, алексия, акалькулия, а также апраксия. Бывают приступы расслабления мышц без полного выключения сознания, амиостатический синдром, экстрапирамидные гиперкинезы, редко — спастические гемипарезы. Появление эпилептических припадков свидетельствует, скорее всего, о болезни Альцгеймера. Исходное состояние по своим проявлениям сходно с симптоматикой терминальной стадии болезни Альцгеймера.

Этиология и патогенез болезни изучены недостаточно. Лечение сходно с таковым при болезни Альцгеймера. Относительно рано наступающие нарушения личности и поведения обычно требуют госпитализации.

Хорея Гентингтона

Это наследственное нейродегенеративное заболевание середины и второй половины жизни с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — других подкорковых ядер и новой коры. Основными проявлениями болезни являются снижение интеллекта, психотические явления и хореический гиперкинез.

В силу того что последний не развивается иногда даже на поздних этапах, процесс обозначают также термином болезнь «Гентингтона».

Распространенность болезни достигает 4–8 человек на 100 тыс. населения. Среди пациентов психиатрических стационаров она составляет 1%. Пик частоты заболеваемости приходится на возраст между 35 и 50 годами. Длится болезнь от 1 до 25 лет.

Примерно в половине случаев болезнь развивается «на почве нервного дефекта» (Давиденков, 1932) в виде расстройства личности, умственного недоразвития и моторной «дебильности» (неуклюжесть, плохой почерк и др.). Единого стереотипа развития болезнь не имеет. Хореическая деменция характеризуется поражением наиболее сложных форм интеллектуальной деятельности и неравномерностью умственной работоспособности. В основе интеллектуального дефицита лежат, как полагают, грубые нарушения внимания и скачкообразная потеря направления движения мыслей. По мере развития нарушения интеллекта все более приближаются к слабоумию.

Психотические явления регистрируют у 60% больных. При болезни Альцгеймера они встречаются у 43,5%, а при болезни Пика — у 11% больных (Штернберг, 1967). На ранней стадии болезни Гентингтона наблюдаются преимущественно психогенные расстройства, в том числе депрессии с апатией, ипохондрией или дисфорией. Относительно часты паранойяльные психозы с бредом ревности, преследования, отравления. Позднее могут развиваться парафренные состояния с бредом величия, галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы. Из галлюцинаций чаще встречаются тактильные, висцеральные и отрывочные вербальные. Хореические гиперкинезы являются обычно медленными, малоамплитудными, разделенными большими интервалами; типично также, что они включают торсионные и атетоидные компоненты и возникают на фоне малой выраженности мышечной гипотонии. Снижается мышечная сила, бывают птоз век и визартрия.

Встречаются абортивные формы болезни Гентингтона: это а) неврологическая, с преобладанием акинето-гипертонического синдрома; начинается обычно рано, б) с типичными гиперкинезами и минимально выраженными психическими нарушениями, в) с минимальными гиперкинетическими и выраженными психическими расстройствами, г) стационарные формы, при которых, несмотря на развернутую симптоматику, заболевание тянется десятилетиями, так что пациенты погибают от интеркуррентных болезней. В большинстве же пациенты умирают в состоянии психического маразма; в терминальной стадии болезни гиперкинезы обычно уменьшаются либо прекращаются.

Установлено, что предрасположенность к болезни наследуется по аутосомно-доминантному типу и обычно влечет атрофию полосатых тел, в меньшей степени — коры. Чаще болеют мужчины. Гентингтон описал болезнь у двух братьев. В 12 семьях, происшедших от них, описано 100 случаев болезни.

При лечении пациентов используются препараты, блокирующие дофаминовые рецепторы (производные фенотиазина, бутирофенонов) или уменьшающие содержание дофамина в тканях (резерпин, метилдофа). Психотические нарушения являются показанием к назначению аминазина, тизерцина, пропазина или тералена, других нейролептиков. Результаты терапии обычно малоутешительны. Прогноз болезни в целом неблагоприятен.

Болезнь Паркинсона

Это атрофическое заболевание мозга в пожилом и старческом возрасте, проявляющееся экстрапирамидными и психическими нарушениями, включая слабоумие.

Встречается с частотой от 0,08 до 0,2%. У 11% больных выявляются симптомы слабоумия. Чаще болеют мужчины. Заболевание начинается в возрасте от 45 до 75 лет, чаще — в 50–65 лет. Основными симптомами болезни являются тремор, мышечная ригидность, гипокинезия, параличи. К числу облигатных относятся, кроме того, перманентные и приступообразные вегетативные нарушения, а также изменения личности в виде психопатизации. У половины больных наблюдаются депрессии, в том числе с суицидальными тенденциями. Могут возникать кверулянтские тенденции, маломасштабный бред, а на поздних стадиях болезни — галлюциноз, зрительный или тактильный, и состояния спутанного сознания (делирий). Весьма характерны висцеральные галлюцинозы. У 15–25% пациентов выявляются признаки когнитивного дефицита, а у пожилых больных — помимо того дефекты памяти, праксиса и оптико-пространственной деятельности. Картины слабоумия напоминают таковые при болезни Альцгеймера. Проспективные исследования показали, что существует положительная корреляция между илатеральной представленностью двигательных нарушений и риском развития когнитивного дефицита.

Предрасположенность к болезни передается по аутосомно-доминантному типу с 25% пенетрантностью. Основная роль в генезе симптомов отводится дофаминергической дисфункции мозга, особенно нейронов черной субстанции. В болезненный процесс могут вовлекаться и другие системы мозга, в том числе кортикальные структуры.

Ведущее место в комплексном лечении болезни занимает терапия с помощью Л-ДОФА и содержащих ее препаратов (мадопар, синемет, наком). Указанные препараты обычно комбинируют с назначением антихолинергических средств (мидантана, акинетона, паркопана, циклодола и др.). Имеются данные о положительных результатах назначения бромкриптина, парлодела, селегилина, юмекса, когнитива, повышающих содержание дофамина в мозге. При возникновении психотических расстройств рекомендуют назначение небольших доз нейролептиков с одновременным уменьшением доз антипаркинсонических средств и проведением дезинтоксикации. Прогноз болезни определяется тяжестью неврологических нарушений и ее прогредиентностью.

Источник

Легкая кортикальная атрофия чем лечить

Кафедра акушерства, гинекологии и перинатологии факультета повышения квалификации Кубанского государственного медицинского университета Минздрава России, Краснодар, Россия

Фокальные корковые атрофии

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012;112(6): 64-68

Пономарев В. В. Фокальные корковые атрофии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2012;112(6):64-68.
Ponomarev V V. Focal cortical atrophies. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2012;112(6):64-68.

Кафедра акушерства, гинекологии и перинатологии факультета повышения квалификации Кубанского государственного медицинского университета Минздрава России, Краснодар, Россия

Кафедра акушерства, гинекологии и перинатологии факультета повышения квалификации Кубанского государственного медицинского университета Минздрава России, Краснодар, Россия

Фокальные корковые атрофии (ФКА) — редкие дегенеративные заболевания нервной системы, связанные с избирательной атрофией отдельных долей коры головного мозга [1, 2, 4]. В связи с отсутствием проведенных эпидемиологических исследований их истинная частота неизвестна. ФКА относят к классу таупатий, так как они развиваются вследствие патологического накопления фрагментов фосфорилированного t-протеина в нейронах теменно-затылочных и височных долей. В результате наблюдается повреждение клеточных мембран, увеличение содержания внутриклеточного кальция, нарушения в работе митохондрий дыхательной цепи и, как следствие, апоптоз нейронов [7]. Формирование различных фенотипов ФКА связано с определенной анатомической дисфункцией t-иммунореактивных структур, ультраструктурой t-филаментов и различными гаплотипами гена t-протеина [8]. Причины избирательной атрофии отдельных участков коры головного мозга неясны. Клинический спектр ФКА включает заднюю корковую атрофию и первичную прогрессирующую изолированную афазию (G31.0 по МКБ-10) [1]. Нозологический статус ФКА окончательно не определен. Так ряд исследователей [3, 5, 10] относит их к атипичным формам болезни Альцгеймера или кортикобазальной дегенерации. Крайняя редкость ФКА объясняет значительные затруднения в диагностике этой патологии в повседневной практике неврологов. Нередко пациенты с ФКА попадают в поле зрения врачей других специальностей (окулисты, ангиохирурги) и даже подвергаются неоправданным оперативным вмешательствам, что затягивает назначение дифференцированной терапии.

За последние 5 лет в неврологических отделениях 5-й Клинической больницы Минска наблюдали несколько случаев ФКА. При постановке диагноза констатировали частые диагностические ошибки, что побудило к их анализу и сопоставлению собственных наблюдений с данными литературы.

Пациент Д., 68 лет, инвалид II группы, правша, поступил в стационар с жалобами на нарушение зрения и снижение памяти на текущие события. Болен в течение 4 лет, когда постепенно без видимой причины заметил затруднение восприятия зрительной информации. В этот период мог смотреть на объект и иногда не узнавать его, с трудом опознавал лица друзей и членов семьи, читал текст, набранный только особым шрифтом, стал плохо ориентироваться на знакомых улицах, которые с его слов стали «как-то странно выглядеть». Несмотря на нарушения со стороны зрения, продолжал работать главным конструктором, но многократно обращался к окулисту, наблюдался по поводу глаукомы, которая при динамическом измерении внутриглазного давления была исключена. В последующем для консультации был направлен к неврологу, проведена ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий, которая выявила патологическую извитость внутренней сонной артерии слева и кинкинг справа. С этими изменениями специалисты связали жалобы пациента и в ангиохирургическом отделении выполнили реконструктивную операцию резекции внутренней сонной артерии слева с устранением петлеобразования (2010), которая не принесла улучшения. Состояние пациента заметно ухудшилось в течение последнего года, когда из-за зрительных нарушений он с трудом стал самостоятельно передвигаться, присоединились снижение памяти, невозможность читать текст с любым шрифтом, считать, похудел на 10—20 кг без видимой причины. Многократно обследован в неврологических учреждениях нашей страны и ряде клиник США. Выставлялись различные диагнозы: ишемическая нейропатия зрительных нервов, болезнь Альцгеймера, дегенеративное заболевание ЦНС. Установлена II группа инвалидности. Повторные магнитно-резонансные томографии (МРТ) головного мозга исключили ишемическое либо опухолевое поражение. Принимал арисепт (донепезил) 5 мг/сут и наменду (мемантин) 10 мг/сут с некоторым улучшением в состоянии. Из ранее перенесенных заболеваний отмечал редкие простудные, иногда повышение артериального давления (АД), доброкачественную гиперплазию предстательной железы. Курение, употребление алкоголя или других токсических веществ отрицал. Образование высшее, семейно-наследственный анамнез не отягощен. Случаев ранней деменции в семье отмечено не было: мать умерла в возрасте 89 лет, отец погиб молодым во время Великой Отечественной войны, два взрослых сына здоровы. В настоящее время проживает один, в связи с этим самообслуживание существенно затруднено.

Объективно при поступлении: общее состояние удовлетворительное, пониженного питания, АД 130/80 мм рт.ст., пульс ритмичный 68 уд/мин. По передней поверхности шеи слева — послеоперационный рубец. Соматической патологии не выявлено. В сознании, частично ориентирован в месте и времени. Речь свободная. Настроение ровное, поведение адекватное, критика к своему состоянию несколько снижена. Ослаблена память, называет основные исторические события, однако не помнит возраст младшего сына. Затруднен серийный счет, с ошибками выполняет многошаговые задания, не всегда способен идентифицировать на ощупь бытовые принадлежности (мебель, одежда, ключи и др.). Не пишет и не может прочесть любой текст. По краткой шкале оценки психического статуса (MMSE) — 16 баллов (когнитивное снижение). Тесты батареи лобной дисфункции выполняет удовлетворительно, за исключением заданий на внимание при повторении движений, однако при этом пытается имитировать заданные движения на слух. Ассоциативное мышление нарушено: при объяснении основных отличий между птицей и самолетом называет только их разную геометрию крыла (авиаконструктор по профессии) и управление летчиком. Черепные нервы: зрачки равновелики, прямая и содружественная реакция на свет сохранены, движения глазных яблок в полном объеме, искаженное восприятие цвета (желтый цвет воспринимается как красный — ахроматопсия). Лицо симметрично, язык по средней линии, умеренно выражен рефлекс Маринеску—Радовичи с двух сторон. Глотание не нарушено, мягкое небо подвижно. Объем движений в конечностях полный, мышечный тонус не изменен. Сухожильно-периостальные рефлексы средней живости, D=S, патологических стопных знаков нет. Все виды чувствительности (поверхностная, глубокая мышечная, двухмерно-пространственная) сохранены. Пальце-носовую и коленно-пяточную пробы выполняет удовлетворительно. Функции тазовых органов не нарушена. Самостоятельная ходьба затруднена из-за отсутствия контроля зрения (оптическая атаксия), однако при опоре на сопровождающего походка существенно не нарушена.

Обследование: рутинные общеклинические и биохимические анализы крови (в том числе многократно на общий холестерин и триглицериды) — без отклонений от нормы. В сыворотке крови: витамин В 1 — 59 нмоль/л (норма 70—180 нмоль/л); витамин В 12 — 440 пг/мл (220—1000 пг/мл); свободный T4 — 0,9 нг/дл (0,9—1,8 нг/дл); тиреотропный гормон — 1,63 нг/дл (0,35—5,5 нг/дл). ЭКГ: ритм синусовый, горизонтальное положение электрической оси сердца. УЗИ брахиоцефальных артерий спустя 6 мес после операции: кинкинг правой внутренней сонной артерии с повышением линейной скорости кровотока до 128 см/с, магистрального типа; кровоток по левой внутренней сонной артерии свободный, ход прямолинейный, умеренный гипертонус по всем ветвям, компрессионные пробы без особенностей. УЗИ сердца: атеросклероз аорты и клапанных структур, систолическая функция удовлетворительная, камеры сердца не расширены. Консультация уролога: доброкачественная гиперплазия предстательной железы I стадии. Неоднократно осмотрен окулистом: остроту зрения проверить невозможно; при осмотре фундус-линзой диски зрительных нервов с сероватым оттенком, отека нет. Электроретинография: ответ с обоих глаз нормальной амплитуды и формы на все виды стимулов. Томография зрительного нерва: структура слоев нерва во всех сегментах сохранена (рис. 1).

Зрительные вызванные потенциалы: признаки двустороннего ухудшения зрительной афферентации в кору, более выраженные при стимуляции левого глаза. МРТ головного мозга: расширение кортикальных борозд и желудочков мозга, выраженные в затылочных и теменных долях, больше справа (рис. 2).