Нодулярный склероз что это
Нодулярный склероз
Классическая лимфома Ходжкина (нодулярный склероз) представляет собой тяжёлое заболевание, при котором происходит неопластическая трансформация лимфоидной ткани. Морфологическим субстратом является полиморфноклеточная гранулёма Опухолевый процесс сначала развивается в лимфатических узлах, вилочковой железе, селезёнке, миндалинах, а позднее распространяется на другие органы. Пятилетняя выживаемость взрослых составляет 80%, детей – 90%. Онкологи Юсуповской больницы применяют самые эффективные схемы лечения данной патологии, добиваясь отличных результатов.
Этиология заболевания неизвестна. Патологический процесс может начаться под воздействием следующих факторов:
Диагностика заболевания обязательно включает точное определение стадии болезни. Только после этого онкологи Юсуповской больницы проводят эффективное лечение. При помощи современных методов диагностики проводят:
В большинстве случаев, для диагностики лимфом используют ПЭТ-КТ:
Для постановки диагноза онкологи Юсуповской больницы используют следующие критерии:
После всестороннего обследования устанавливают вид лимфомы и стадию заболевания.
Симптомы лимфомы Ходжкина
В связи с тем, что патологический процесс поражает различные группы лимфатических узлов и многие органы, клиническая картина болезни Ходжкина разнообразна. Чаще всего нодулярный склероз начинается с устойчивого увеличения лимфатических узлов надключичной области. Они подвижные, не спаянные с кожей. Со временем лимфоузлы становятся плотно эластичными, срастаются между собой.
Началом заболевания может быть увеличение селезёнки. При локализации патологического процесса в печени, костном мозге или селезёнке часто отмечаются следующие симптомы:
Чаще всего симптомы интоксикации присоединяются на более поздних стадиях болезни, когда патологический процесс распространяется на все органы. В терминальной стадии заболевания пациентов беспокоит выраженный зуд кожи, который осложняется пиодермией на месте расчёсов, и высыпания различного характера.
Лечение лимфомы Ходжкина
Терапия заболевания зависит от стадии патологического процесса. Для лечения болезни Ходжкина в Юсуповской больнице применяют химиотерапию. В отдельных случаях после химиотерапии назначают лучевую терапию (проводят облучение лимфоузлов, поражённых опухолью, на линейном ускорителе). Во время лечения проводят мониторинг клинико-лабораторных показателей. При наличии выраженной интоксикации проводят внутривенную инфузию кровезаменителей дезинтоксикационного действия, применяют методы экстракорпоральной детоксикации.
При необходимости схему лечения подбирает консилиум специалистов разного профиля. Для предупреждения гематологических осложнений химиотерапевтического лечения используют ростковые факторы. Эффективным методом лечения является трансплантация стволовых клеток. Операцию можно выполнить в клиниках-партнёрах Юсуповской больницы.
Терапия лимфомы Ходжкина онкологами Юсуповской больницы проводится по индивидуально составленному для каждого пациента плану лечения после получения результатов всех необходимых исследований. Цель лечения – достижение полной ремиссии и уничтожение всех атипичных клеток в организме. Если добиться такого результата удаётся, врачи говорят о частичной ремиссии. После лечения в Юсуповской больнице у большинства пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, приостанавливается прогрессирование лимфомы Ходжкина. Получить консультацию онкогематолога можно, предварительно записавшись на приём по телефону.
Лимфома Ходжкина
Информация для родителей
Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.
Причины развития
Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцитов. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг, лёгкие и/или селезёнку).
Распространенность
Формы
Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.
Клинические стадии
Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):
I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);
II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);
III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);
IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.
На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.
Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина
Симптомы
Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.
Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.
Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.
Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).
Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.
Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.
Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.
У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.
Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%
Диагностика
Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).
В стационаре проводятся:
Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина
Современные подходы к лечению
Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.
Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.
Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.
Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.
После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.
В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.
В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.
Лучевая терапия
Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.
Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.
Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.
Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.
Критерии оценки полноты ремиссии
Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.
Диспансерное наблюдение
Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.
В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.
Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.
Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук
Болезнь ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
Болезнь Ходжкина относится к лимфомам, которые занимают 3 место среди опухолей детского возраста.
Лимфомы подразделяются на 2 основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы). Они отличаются в значительной степени по клиническому течению, микроскопическому строению, метастазированию и ответу на лечение.
Болезнь Ходжкина чаще наблюдается у старших детей и подростков.
Болезнь Ходжкина названа по имени Томаса Ходжкина, который впервые описал это заболевание в 1832 году.
Эта лимфома возникает в лимфоидной ткани иммунной и кроветворной систем (лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы, аденоидов, миндалин, костного мозга, желудочно-кишечного тракта и многих других органов, содержащих лимфоидную ткань.
Поэтому болезнь Ходжкина может возникнуть в любом органе, содержащем лимфоидную ткань, но чаще развивается в лимфатических узлах грудной полости, шеи и подмышечных областей. По лимфатическим путям опухолевые клетки могут распространиться в другие лимфатические узлы, обычно сначала в близлежащие группы лимфатических узлов. Редко опухолевые клетки по кровеносным сосудам достигают печени, легкие и костный мозг.
Типы болезни Ходжкина
Опухолевые клетки при болезни Ходжкина носят названия клеток Рида-Штернберга, по фамилии авторов, которые впервые их описали.
На основании микроскопических данных выделены несколько типов болезни Ходжкина. Такое подразделение имеет большое значение, т.к. различные типы заболевания отличаются по клиническому течению, распространению и лечению.
ОСНОВНЫМИ ТИПАМИ(ВАРИАНТАМИ) БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА ЯВЛЯЮТСЯ:
Частота возникновения болезни ходжкина
Болезнь Ходжкина возникает как у детей, так и взрослых, но чаще всего в двух возрастных периодах: в раннем взрослом возрасте (15-40 лет, но обычно 25-30 лет) и зрелом возрасте (после 55 лет).
В возрасте до 1 года болезнь Ходжкина не встречается. До 5 лет болезнь Ходжкина выявляется крайне редко. В 10-15% случаев заболевание наблюдается у лиц моложе 16 лет.
Заболеваемость болезнью Ходжкина в детском возрасте составляет 0,7-0,8 случаев на 100 000 детского населения, что значительно ниже частоты заболевания у взрослых. Стандартизованный показатель заболеваемости в России составляет 1,9 на 100000 детского населения. Мальчики заболевают чаще девочек, причем в возрастной группе до 10 лет преобладание мальчиков особенно значительно (3:1).
Факторы риска возникновения болезни ходжкина
В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.
Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.
Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.
Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.
К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.
Диагностика болезни ходжкина
Ранняя диагностика болезни Ходжкина у детей может быть затруднена в связи с тем, что у некоторых больных симптомы могут отсутствовать вообще, а у других они могут быть неспецифичными и наблюдаются при других неопухолевых заболеваниях, например, инфекции.
Кроме того, в настоящее время методов скрининга (досимптомного выявления) болезни Ходжкина не существует.
На фоне полного благополучия у ребенка можно заметить увеличенный лимфатический узел на шее, в подмышечной или паховой области. Иногда припухлость в области лимфатического узла может самостоятельно исчезнуть, но вскоре появляется вновь. Появившийся лимфатический узел постепенно увеличивается в размерах, но не сопровождается болью. Иногда возможно появление таких узлов сразу в нескольких областях.
Увеличение размеров лимфатических узлов возможно также при наличии инфекции. В случае отсутствия инфекции следует немедленно обратиться к врачу.
При увеличении лимфатических узлов в грудной клетке (средостении) их обнаружение на ранних этапах затруднительно без применения специальных методов обследования. Дальнейшее увеличение этих узлов может привести к сдавлению трахеи, вызывая кашель и затруднение дыхания. У некоторых больных появляется повышение температуры, ночные обильные поты или похудание, а также зуд кожи, повышенная утомляемость, снижение аппетита.
При появлении вышеуказанных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз (исход) заболевания.
Единственным достоверным методом уточнения диагноза болезни Ходжкина является биопсия (взятие кусочка опухоли для микроскопического исследования) с последующим иммунологическим исследованием для подтверждения болезни Ходжкина.
Определение стадии болезни ходжкина
Уточнение степени распространения опухолевого процесса (стадии заболевания) имеет важное значение для выбора тактики лечения больного и оценки прогноза (исхода) заболевания.
Болезнь Ходжкина обычно возникает в одном или нескольких близлежащих лимфатических узлах и затем постепенно распространяется на другие лимфатические узлы и органы. В редких случаях болезнь Ходжкина может первично развиться в коже, миндалинах, печени, селезенке, а не в лимфатических узлах.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
Рентгенография грудной клетки позволяет выявить увеличенные лимфатические узлы в грудной полости (средостении).
Компьютерная томография (КТ) дает возможность детально рассмотреть лимфатические узлы в грудной полости, животе и области таза.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при обследовании головного и спинного мозга.
Сканирование лимфатической системы с галлием-67 необходимо для выявления степени вовлечения в опухолевый процесс лимфатических узлов.
При исследовании костного мозга, особенно у больных с анемией, высокой температурой и ночными потами, уточняется наличие или отсутствие опухолевых клеток в костном мозге.
К стадии добавляют символы «А» или «Б», указывающих на отсутствие или наличие таких симптомов, как снижение веса более чем на 10% за предыдущие 6 месяцев, значительное повышение температуры без видимых причин, сильные ночные поты, зуд кожи.
Кроме того, учитываются признаки биологической активности заболевания по показателям крови (уровни СОЭ, фибриногена, гаптоглобина), наличие или отсутствие которых обозначаются символами «б» и «а».
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ИЛИ РЕЦИДИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА
Под прогрессией заболевания подразумевается продолжение роста опухоли, несмотря на проводимое лечение. Рецидив означает возврат болезни после окончания всей программы лечения. Причем рецидив может быть как в области первичной опухоли, так и в другом месте.
Лечение болезни ходжкина
Основной целью лечения каждого ребенка, страдающего болезнью Ходжкина, является полное излечение.
Химиотерапия и лучевая терапия являются основными методами лечения этих детей.
Трансплантация костного мозга применяется у отдельных больных, когда другие методы оказались неэффективными. Оперативный метод имеет ограниченное значение при лечении детей с болезнью Ходжкина и применяется в основном с целью выполнения биопсии опухоли.
ХИМИОТЕРАПИЯ
Во время лечения могут быть использованы различные чередующиеся комбинации химиопрепаратов. Причем в зависимости от степени распространения (стадии) заболевания используют от 2 до 6 циклов химиотерапии.
ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ХИМИОТЕРАПИИ
Противоопухолевые препараты воздействуют не только на злокачественные, но и на нормальные клетки организма, что приводит к различным побочным эффектам.
Клетки костного мозга, волосяных фолликулов и выстилающий эпителий (покровные клетки) полости рта и желудочно-кишечного тракта относятся к быстро растущим клеткам. Побочные эффекты зависят от типа, разовой и общей дозы препаратов, а также длительности химиотерапии.
В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть выпадение волос, появление язв в полости рта, кровоточивость, тошнота, рвота и другие явления.
Указанные побочные явления временные и проходят после прекращения лечения. Кроме того, имеются препараты, помогающие уменьшить или предотвратить побочные явления химиотерапии.
Некоторые противоопухолевые препараты могут вызвать отдаленные последствия спустя много месяцев и лет после окончания лечения. Препараты могут повреждать сердце, легкие, влиять на рост и способность к продолжению рода.
При прогнозировании бесплодия у старших детей возможен забор и консервация спермы до начала химиотерапии. Нужно знать о том, что к препаратам, вызывающим бесплодие, относятся такие как:
BCNU (кармустин),
CCNU (ломустин),
циклофосфан,
натулан (прокарбазин)
и другие более редко применяющиеся препараты.
Тяжесть отдаленных последствий химиотерапии может быть различной и во многом зависит от возраста больного на момент лечения.
Необходимо помнить и о возможности в дальнейшем возникновения второй злокачественной опухоли, особенно лейкоза.
ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
У детей с болезнью Ходжкина применяется наружное облучение, причем в том случае, когда имеется большая масса опухоли, и химиотерапия не может полностью уничтожить опухолевые клетки в какой-либо области. Как правило, лучевая терапия сочетается с химиотерапией, но оба метода применяются раздельно.
Из непосредственных побочных явлений лучевой терапии следует отметить повреждение наружных кожных покровов в виде покраснения, слабость, тошноту и жидкий стул (в зависимости от зоны облучения).
Самым серьезным отдаленным последствием лучевой терапии является развитие второй опухоли. У девочек, получавших лучевую терапию на область грудной клетки, может быть повышенный риск возникновения рака молочной железы. Кроме того, облучение области грудной клетки повышает риск рака легкого, особенно у курильщиков.
Лучевая терапия на область яичников и яичек, особенно в сочетании с химиотерапией, повышает риск бесплодия.
ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
У некоторых детей с болезнью Ходжкина возникает резистентность (невосприимчивость) к химиотерапии и облучению. В этом случае возникает необходимость применения высоких доз химиопрепаратов, которые серьезно повреждают или даже уничтожают костный мозг больного, который вырабатывает клетки крови.
Забор костного мозга или периферических стволовых клеток у больного с последующей трансплантацией в период резкого угнетения кроветворения помогают осуществить высокодозную химиотерапию и дать больному шансы на излечение.
ПРОГНОЗ (ИСХОД) БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА
На выживаемость больных, кроме стадии, оказывают влияние и другие факторы, например, скорость оседания эритроцитов (СОЭ), количество областей пораженных лимфатических узлов, масса опухоли, тип опухоли, число лейкоцитов и эритроцитов, пол и возраст ребенка.
Что происходит после окончания лечения?
После завершения всей программы лечения у ребенка в течение нескольких месяцев могут сохраняться побочные эффекты химиотерапии и облучения. Поэтому столь важно динамическое наблюдение в поликлинике и периодическое обследование ребенка с целью выявления и лечения побочных эффектов и осложнений, а также своевременной диагностики рецидива (возврата) заболевания или второй опухоли.
Мероприятия 2022 года
Архив мероприятий
Противораковое общество РОССИИ создано по инициативе ученых-онкологов и главных врачей онкологических диспансеров, представляющих более 50 регионов России, с целью претворения в жизнь программы профилактики рака в России