какая доля гипофиза практически отсутствует

Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания

” data-image-caption=”” data-medium-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/04/gormony-gipofiza-900×600.jpg” data-large-file=”https://unclinic.ru/wp-content/uploads/2019/04/gormony-gipofiza-1024×683.jpg” title=”Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания”>

Наталья Емельянова, гинеколог-репродуктолог. Редактор А. Герасимова

Главной железой эндокринной системы, является гипофиз. Этот орган имеет переднюю, промежуточную и заднюю долю, в каждой из которых вырабатываются гормоны.

Этот придаток мозга расположен внизу под мозгом в костном кармашке, называем из-за своей специфической формы турецким седлом. Гипофиз напрямую связан с другой мозговой областью – гипоталамусом, образуя гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую практически все функции организма.

Причины нарушения гормональной функции гипофиза

Гормоны передней доли

Адренокортикотропный (АКТГ) – вещество, регулирующее работу надпочечников. Его синтез контролирует ортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ), вырабатываемый гипоталамусом и проникающий в гипофиз. Выделившийся АКТГ попадает в надпочечники и воздействует на их чувствительные клетки – рецепторы, стимулируя выработку многочисленных надпочечниковых гормонов.

Повышенный уровень АКТГ заставляет надпочечники работать в авральном режиме, производя большое количество гормональных веществ, особенно кортизола и кортизона. Это приводит к развитию болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается ожирение с отложением жира на верхней части живота при достаточно худых ногах.

Симптомы повышенного адренокортикотропного гормона:

Тиреотропный гормон ТТГ стимулирует работу щитовидной железы. Это вещество вырабатывается под действием тиреотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипофизом. Попадая на рецепторы железы, ТТГ стимулирует выработку щитовидных гормонов тироксина и трийодтиронина.

Гонадотропные гормоны – фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ), вырабатываются под воздействием гонадотропин-рилизинг-гормона гиппоталамуса. ФСГ и ЛГ обеспечивают созревание яйцеклетки в яичниках и нормализуют менструальную функцию.

У мужчин это гормоны стимулируют выработку главного мужского гормона — тестостерона и созревание сперматозоидов внутри яичек. Гормональный дисбаланс этих двух веществ приводит к нарушению половой функции, женскому и мужскому бесплодию.

Соматотропный гормон (СТГ) — гормональное вещество, ответственное за рост организма. Больше всего его вырабатывается в детстве, когда ребенок быстро растет. Во взрослом возрасте секреция СТГ снижается.

Недостаток соматотропного гормона вызывает низкорослость (карликовость), а избыток — гигантизм. Особенно опасна гиперфункция этого гормона, возникающая в зрелом возрасте. В это время больной уже не может расти, поэтому у него возникает увеличение кистей, стоп, некоторых частей лица. Такое заболевание называется акромегалией.

Недостаток соматотропного гормона также приводит к нарушению жирового обмена и недостатка белка.

Пролактин — гормональное вещество, отвечающие за подготовку груди к лактации и кормлению.

Увеличение его концентрации вне лактационного периода называется галактореей и сопровождается выделением молока из сосков. У больных возникает лактационная аменорея, как при кормлении грудью, что не даёт возможность забеременеть. Женщины, больные галактореей, мучаются от постоянных выделений из груди.

Гормоны задней доли

Гипофиз вырабатывает множество гормонов задней доли, часть которых недостаточно изучена. Сильнее всего влияют на организм человека следующие гормональные вещества, образующиеся в этой части мозгового придатка:

Гормон средней доли гипофиза

В этой небольшой гипофизарной части, представляющей собой тонкую прослойку между задней и передней долями, вырабатывается меланоцитстимулирующий гормон, защищающий клетки кожи от воздействия солнца.

Это вещество действует на клетки-миелоциты, стимулируя выделение пигмента — защитного механизма, направленного против разрушительного действия УФ-излучения. Именно на этом воздействии основан эффект загара.

Избыточное выделение выделения этого гормона приводит к образованию пигментных пятен. Такая ситуация возникает во время беременности и приеме некоторых лекарств, когда кожа приобретает повышенную чувствительность к солнечным лучам.

Отсутствие этого гормона, как правило, связано с генетическими аномалиями, Больные, имеющие белую кожу, не могут загорать, а сразу получают ожоги, попав на солнце. К сожалению, изменит генетику невозможно

Существует еще одна болезнь — гипопитуитаризм, при котором нарушается синтез всех гормонов гипофиза. В этом случае у детей наблюдается задержка развития, а у взрослых – тяжёлое поражение надпочечников и щитовидной железы, бесплодие, половая и менструальная дисфункция.

Диагностика и лечение гормональных нарушений гипофиза

Вначале проводится диагностика заболевания. Для этого пациент сдает анализы на гормоны, концентрация которых, возможно, была нарушена. В зависимости от симптомов, проверяется содержание тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, пролактина.

Это позволить выяснить, какое гормональное вещество вырабатывается неправильно.

После постановки диагноза проводится лечение нарушений. Назначается гормонозаместительная терапия, при которой недостающие гормоны замещают искусственными гормоносодержащими средствами. При гиперфункции показаны лекарства, подавляющие избыточное воздействие гормонов.

С помощью современных медицинских технологий можно нормализовать гормональный фон при различных заболеваниях гипофиза. Для этого нужно только посетить клинику, обследоваться и выполнять лечение, назначенное эндокринологом.

Источник

Что такое нанизм гипофизарный? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Скворцовой О. В., детского эндокринолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Наиболее частые причины гипофизарного нанизма:

Теоретически, спровоцировать развитие гипофизарного нанизма может любое заболевание, которое будет затрагивать работу гипофиза.

Симптомы гипофизарного нанизма

Гипофизарный нанизм проявляется по-разному. Симптоматика зависит от причин дефицита гормона роста.

Задержка полового развития в период полового созревания объясняется отставанием костного возраста. В норме начало полового созревания у девочек наступает в период с 8-13 лет, у мальчиков — с 9-14 лет. При этом у девочек начинают расти грудные железы, а у мальчиков увеличивается объём яичек. У детей с дефицитом гормона роста эти признаки полового созревания появляются позже обычного.

Симптомами врождённого гипофизарного нанизма у новорождённых являются:

Часто у детей с гипопитуитаризмом встречается множественный кариес зубов. Это объясняется задержкой окостенения скелета и снижением обменных процессов в костной ткани.

Психоинтеллектуальное развитие у детей с гипофизарным нанизмом, как правило, не страдает, но возможны некоторые психологические проблемы: повышенная потребность в родительской опеке, снижение самооценки, трудности в общении со сверстниками.

Патогенез гипофизарного нанизма

В зависимости от причин дефицита соматотропного гормона есть несколько вариантов механизмов развития заболевания. При этом в основе патогенеза всегда будет лежать нарушение выработки гормона роста. В дальнейшем его нехватка станет причиной нарушения работы органов и систем, на которые он оказывает влияние: костной, мышечной и соединительной ткани, жирового углеводного обмена. В некоторых случаях первоначально будут развиваться гипоталамические нарушения, а недостаточность соматотропного гормона станет вторичным проявлением.

Молекулярной основой изолированного дефицита гормона роста является мутация определённого гена, которая не даёт организму синтезировать гормон. От видов генетических мутаций зависит, будет ли дефицит соматотропного гормона изолированным, или же он будет сочетаться с нехваткой других гормонов гипофиза, которые лежат в основе других патологий:

У некоторых пациентов с мутацией конкретных генов выявляется гиперплазия передней доли гипофиза (аденогипофиза). В процессе жизни может произойти её атрофия вплоть до формирования синдрома “пустого турецкого седла” — недостаточности области головного мозга, где расположен гипофиз. Данный синдром приводит к внедрению мягкой мозговой оболочки в полость турецкого седла, сдавлению и уменьшению гипофиза, что нарушает или полностью прекращает его работу.

Классификация и стадии развития гипофизарного нанизма

Врождённый гипофизарный нанизм делится на три подгруппы:

Приобретённый гипофизарный нанизм включает в себя девять причин развития болезни:

Осложнения гипофизарного нанизма

Осложнения заболевания связаны с утратой воздействия гормона роста на органы и системы. Они развиваются вследствие несвоевременной диагностики.

Так как сомтатотропин усиливает синтез белка и тормозит его распад, у детей с дефицитом этого гормона может снизиться уровень общего белка в организме и его фракций. Это сказывается на общем физическом развитии: снижается иммунитет, повышается риск присоединения других гормональных сопутствующих нарушений.

Значительная часть эффектов гормона роста передаётся через ИПФР-I (инсулиноподобный фактор роста-I). Он вырабатывается в печени под действием соматотропина и стимулирует рост внутренних органов. Вследствие дефицита соматотропного гормона рост и своевременное развитие органов может частично нарушиться. Это приводит к нарушению работы печени, почек, сердечно-сосудистой системы. Такое осложнение встречается нечасто.

При дефиците гормона роста совместно с другими гормонами гипофиза (пангипопитуитаризме) будет развиваться недостаточность других эндокринных желёз — щитовидной железы, надпочечников, репродуктивной системы. Несвоевременная диагностика этих нарушений после рождения опасна для жизни, а также может стать причиной необратимым нарушений психического или интеллектуального развития.

Диагностика гипофизарного нанизма

Диагностика заболевания начинается с оценки линейного роста ребёнка и скорости прибавки в росте. Для этого врачи сравнивают фактические параметры ребёнка с предполагаемым ростом и среднестатистической скоростью роста. Подставив все данные в специальную формулу, они вычисляют коэффициент стандартного отклонения. Если у ребёнка отставание в росте больше двух сигмальных отклонений, плохая скорость прибавки роста, то проводится дальнейшее обследование.

Затем врачи определяют костный возраст. Сделать это можно с помощью рентгена или УЗИ запястья. В норме костный возраст может отставать или опережать паспортный на два года.

Также важно провести оценку гормонального профиля:

Прямая оценка уровня соматотропина, как правило, не проводится. Гормон роста в течение суток выделяется в разном количестве, поэтому узнать его истинный уровень невозможно.

Для дифференциальной диагностики задержки роста, не связанной с гормоном роста, исключают дефицит железа, дефицит витамина D, общего белка и другие дефицитные состояния, т. к. их наличие может отрицательно влиять на скорость линейного роста. Рентгенография черепа в данном случае не информативна.

Для исключения определённых генетических синдромов может потребоваться консультация генетика.

При подозрении на истинный дефицит гормона роста проводятся пробы на стимуляцию соматотропина. Эти провокационные тесты стимулируют выброс гормона роста при введении определённых препаратов. Они проводятся только после исключения других возможных причин низкорослости. На основании этих проб, при отсутствии должного выброса гормона роста, будет установлен диагноз “гипопитуитаризм”.

Лечение гипофизарного нанизма

Лечение проводится рекомбинантным гормоном роста, который получают методом генной инженерии. Он назначается после исключения активных злокачественных новообразований и тяжёлых сопутствующих заболеваний (как физических, так и психических). Эти состояния являются противопоказанием к использованию данного препарата.

Если имеются другие дефициты гормонов гипофиза, то перед лечением их также нужно компенсировать. Иначе должного эффекта от применения гормона роста не будет.

Цели лечения:

Противопоказания к назначению рекомбинантным гормоном роста:

Прекращают терапию гормоном роста при:

Крайне редко возможны побочные эффекты и осложнения при терапии гормоном роста:

Прогноз. Профилактика

Прогноз заболевания при своевременной диагностике и проведении должного лечения, как правило, благоприятный. Дети достигают своего генетически прогнозируемого роста и иногда даже опережают его.

Если дефицит гормона роста сочетается с дефицитом других гормонов гипофиза, то для достижения желаемого эффекта, профилактики ухудшения состояний и более лёгкой социальной адаптации ребёнка необходимо лечение других дефицитов.

Мониторинг детей, находящихся на лечении, проводится раз в полгода, при других сопутствующих дефицитах гормонов гипофиза — по показаниям.

Вопрос профилактики данного заболевания сложен, т. к. речь идёт о генетических нарушениях. В первую очередь важен ответственный подход будущих родителей к рождению ребёнка:

Для профилактики дефицита гормона роста, который возникает вследствие другого заболевания (инфекции, опухоли, травмы), следует проводить профилактики первоисточника.

Источник

Аденомы гипофиза. Выступление врача-нейрохирурга Лещинского А.В.

Опухоли гипофиза. Врач-нейрохирург Лещинский Андрей Владиславович.

Краткое содержание:

Здравствуйте, уважаемые слушатели!

Я сам врач-нейрохирург, оперирую опухоли гипофиза. Хиазмально-селлярная область — это место, где находится гипофиз и патологические процессы, которые исходят из него.

Гипофиз — это центральный орган эндокринной системы, который регулирует весь гормональный обмен в организме.

Когда я объясняю пациентам по поводу того, что это такое, я обычно говорю, что гипофиз — это как генерал, который контролирует все железы внутренней секреции, выделяя соответствующие гормоны.

Некоторые гормоны действуют на весь организм, некоторые только прицельно на какие-то органы-мишени.

Рис.1 и 2. Нормальная анатомия хиазмально-селлярной области. МРТ

Вот это гипофиз, вот это хиазма, между ними ножка гипофиза или стебель гипофиза. Это нормальная анатомия.

Рис. 3 и 4. Аденома гипофиза. МРТ

На рисунках 3 и 4 показана патологическая анатомия. Из этого маленького органа выросла вот такая большая аденома гипофиза.

Рост опухоли может быть кверху, он называется супраселлярный, может быть книзу, он называется инфраселлярный. Может быть кзади — ретроселлярный, кпереди — антеселлярный. Или вправо или влево — это называется латероселлярный рост в соответствующую сторону, вправо или влево.

Доступ осуществляется через полость носа, если мы говорим про трансназальный подход. Далее хирург попадает в такую воздухоносную пазуху. Это полость в кости, которая называется основная кость. В ней внутри есть некоторые перегородки. Хирург их убирает и оказывается перед турецким седлом. Турецкое седло — это костный карман, в котором как раз находится гипофиз. То есть хирург делает как бы трепанацию вот здесь вот, убирает косточку, и вот здесь. И попадает в то место, где производится оперативное лечение.

Рис. 5 и 6 Компьютерная томография головного мозга

До этого была магнитно-резонансная томография головного мозга. Это компьютерная томография головного мозга. Просто еще раз хочу показать. Доступ осуществляется через полость носа. Это передняя стенка пазухи. Черное — это воздух. Это задняя стенка пазухи. И хирург оказывается в области турецкого седла. Иногда внутри пазухи существуют дополнительные перегородки.

По размерам нам важно знать, что бывает:

Главное, чтобы размер был минимум в двух проекциях измерен.

Рис.7 Примеры гигантских аденом гипофиза

Вот гигантская аденома гипофиза с супраселлярным ростом кверху, с инфраселлярным ростом книзу. Тут латероселлярный рост в одну из сторон (вправо). И также видите, какой огромный узел. Все это можно удалить.

Рис. 8 Рентгенография черепа (оценка турецкого седла)

Рис. 9 Компьютерная томография

По компьютерной томографии : мы специально иногда ее назначаем, с той точки зрения, чтобы посмотреть, не разрушены ли костные структуры, потому что на КТ очень хорошо видны именно костные структуры.

Рис. 10 МРТ с контрастным усилением

Но, тем не менее, золотой стандарт, как я уже сказал, — это МРТ, обязательно с контрастным усилением. На рисунке 10: серое — это опухоль, а эта часть — нормальный гипофиз. Показана стрелкой опухоль. Особенно это актуально для микроаденом гипофиза, которые находятся в толще нормального, неизменённого гипофиза, и которые иными способами выявить невозможно. Это характерно для гормонально активных опухолей, например.

При подозрении на опухоль хиазмально-селлярной области существует следующий алгоритм :

Бывают гормонально активные опухоли и гормонально неактивные.

Гормонально активные опухоли.

Клиническая картина гиперпролактинемии

Клиническая картина акромегалии:

Клиническая картина гиперкортицизма:

Исходя из того, что бывают опухоли гормонально активные, с уществуют частные показания к операции.

Соматотропиномы — это синдром акромегалии, в качестве первого этапа, иногда при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. Но хирургия все-таки является помощью первой линии.

Пролактинома — при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения, при непереносимости препаратов, аллергической реакции, например, на них. Все-таки мы считаем, что первая линия лечения — это медикаментозное лечение. Иногда бывают случаи, когда очень поздно выявили пролактиному у пациента. Она большого или гигантского размера. Очень сильно сдавила окружающие структуры мозга, вызвала, например, нарушение зрения, называется хиазмальный синдром. В этом случае совместно с эндокринологом проводится консилиум и в определенных ситуациях мы отказываемся от медикаментозной терапии, по крайней мере дооперационной, и берем сразу на операцию.

Тиреотропиномы и гонадотропиномы — это редкий вариант опухоли. Их не будем пока обсуждать.

Клиническая картина гормонально неактивных аденом состоит из воздействия массы опухоли на окружающие структуры.

Так как опухоли не выделяют гормоны, пациенты начинают чувствовать, или почувствуют ее намного позже, чем гормонально активные опухоли.

Половые нарушения : аменорея, олигоопсоменорея, лакторея, бесплодие, эректильная дисфункция у мужчин.

Гипопитуитарные нарушения : вторичный гипокортицизм, вторичный гипотиреоз.

Абсолютное показание к операции — это:

Рис. 11 Трансназальный доступ (угол хирургического действия)

Транскраниальные доступы нужны только в отдельно взятых случаях и это обсуждается отдельно с пациентами.

Как я уже говорил, доступ осуществляется через полость носа. Это основная пазуха, воздухоносоная, основная кость, в которой находится вот такая полость. Осуществляется трепанация передней стенки пазухи и задней стенки пазухи. И мы попадаем вот в этот костный кармашек, который называется турецкое седло, где лежит гипофиз, из которого могут развиваться большие опухоли. Стрелками показано, что даже через полость носа можно убирать большие опухоли, которые могут далеко выходить за полость турецкого седла. Это угол хирургического действия, который позволяет нам широко удалять большие опухоли с различными вариантами роста.

То есть существуют некоторые методики, которые позволяют нам удалять распространенные сложные опухоли, большие, например, или те, которые имеют какой-то интересный рост в сторону: вправо, влево, вверх, вниз, которые не видны обычным взглядом, например, через микроскоп.

Рис. 11. Применение эндоскопической техники

В данном случае, если вы видите, то зелененькое сверху — это хиазма, то есть зрительные нервы, а красненькое — это сонные артерии. И на нижнем снимке видно, как хирург удаляет часть опухоли. И видно, что это происходит около сонной артерии и он тут должен быть внимательным, собранным, чтобы не повредить данный сосуд. И также это позволяет увидеть часть инструментов, которые могут быть зарегистрированы этой операционной системой, нейронавигацией. Хирург знает, где они расположены. Это очень важный момент.

12 и 13 Использование операционной нейронавигации

Рис. 14. Использование операционной нейронавигации

Применение нейроэндоскопии, системы операционной нейронавигации позволяют:

— Свободно ориентироваться в условиях узкой и глубокой операционной раны (мы говорим про трансназальную хирургию).

— Эта система, все вместе — позволяет улучшить общее состояние пациента после операции и как можно быстрее пациент возвращается к обычной жизни и быстрее выписывается из стационара. Что, мне кажется, является очень важным для пациента.

Некоторые клинические случаи я вам покажу.

Рис. 15 Клинический случай, гигантская аденома гипофиза

Рис. 16 Клинический случай, питуитарная апоплексия

Рис. 17. Клинический случай, небольшие образования

Рис. 18 Клинический случай, микроаденома (кортикотропинома)

Среднее пребывание в палате реанимации у пациентов в основном не более суток. Пациент прооперирован, на следующий день переводится в свою палату. На 3-6 сутки он может быть выписан.

Фотография сделана на третьи сутки после операции. Это типичные пациенты с акромегалией, у которых были удалены опухоли, выделяющие гормон роста, соматотропиномы.

Производится в это время:

Рис. 19 Снимки МРТ до операции, сразу после и через год

Рис. 20 Динамика СТГ, ИРФ-1 после операции

Конечно же, это командная работа : то есть это офтальмолог, невролог, эндокринолог, нейрохирург, рентгенолог, лор-врач, иногда радиотерапевт, если будет требоваться лучевая терапия.

Показания к радиохирургии:

Радиохирургических установок очень много, самая распространенная — это гамма-нож или кибер-нож. (Рисунок 21)

Рис. 21 Радиохирургические установки

Благодарю вас за внимание, если у вас будут какие-то вопросы — задавайте. Если есть какие-то личные вопросы, пожалуйста, тут моя почта, мой телефон.

Источник