какая лимфома хуже ходжкинская или неходжкинская

5 фактов о лимфомах, которые необходимо знать каждому

Возникновение лимфом связано с нарушением процесса развития (дифференциации) лимфатических клеток. Переставшие развиваться клетки начинают бесконтрольное деление, что приводит к образованию и росту различных типов лимфом. Эти злокачественные опухоли могут развиться в любой части лимфатической системы, включая костный мозг, вилочковую железу, селезенку, миндалины, лимфоузлы.

Многие типы лимфом хорошо поддаются лечению

Это самый обнадеживающий факт об этих видах заболеваний. По данным Американского онкологического общества (ACS), общая пятилетняя выживаемость пациентов с неходжкинскими лимфомами составляет 70%, а 10-летняя выживаемость — 60%. Выживаемость пациентов с лимфомой Ходжкина зависит от степени развития заболевания. Причем пятилетняя выживаемость для первой стадии составляет 90%, а пятилетняя выживаемость для четвертой стадии — 65%.

Есть и другие хорошие новости: некоторые типы лимфом вообще развиваются медленно и безболезненно, и в этом случае не требуется никакого лечения. Достаточно регулярного наблюдения врача.

Неходжкинские лимфомы встречаются в три раза чаще, чем лимфома Ходжкина

Врачи относят к лимфомам более 70 видов рака, но чаще всего их делят на категории: лимфома Ходжкина (ЛХ) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Эти громоздкие названия связаны с именем патолога доктора Томаса Ходжкина, который в начале 19-го века идентифицировал клетки этого типа злокачественной опухоли. Ходжкинская и неходжкинская лимфомы по-разному реагируют на лечение и характеризуются различной динамикой. По данным американского Общества лейкемии и лимфом (LLS), НХЛ распространены в три раза чаще, чем ЛХ.

Ночная потливость, увеличенные лимфоузлы могут указывать на заболевания

Как и многие другие заболевания, лимфомы могут развиваться бессимптомно на ранних стадиях. «Тревожным звоночком» являются увеличенные лимфоузлы, которые могут быть маленькими мягкими узелками под кожей, и часто обнаружить их может только врач. Многие из симптомов лимфом неспецифины и их легко можно списать на другие причины (даже на грипп и ОРВИ), поэтому очень важно обращать внимание на комплекс признаков:

проливная ночная потливость, когда пот выделяется так, что приходится менять постельное белье;

постоянная ломота в костях;

кашель без простуды и бронхита;

частое повышение температуры;

зудящая сыпь, в том числе в складках кожи;

боль в животе, в том числе при употреблении алкоголя;

беспричинная потеря веса.

Один и особенно несколько этих симптомов — это серьезный повод для срочного обращения к онкогематологу.

Люди с иммунодефицитом находятся в группе риска

Как и в случае с другими онкологическими заболеваниями, точные причины развития лимфом до сих пор неясны. Однако существуют провоцирующие факторы, которые повышают вероятность развития этого заболевания.

Неходжкинские лимфомы могут быть связаны со следующими состояниями:

Различные нарушения иммунитета: аутоиммунные заболевания (например, аутоиммунный тиреоидит), ВИЧ-инфекцию, некоторые наследственные синдромы;

Хронические вирусные гепатиты B и C повышают риск возникновения лимфом у пациентов с нарушением иммунитета (прежде всего, при ВИЧ-инфекции);

Инфекционные заболевания. Например, установлена роль вируса Эпштейна-Барр в развитии эпидемической лимфомы Беркитта;

Инфицирование Helicobacter pylori, вызывающего язву желудка, по некоторым данным может провоцировать развитие лимфом желудка;

Химиотерапия, приводящая к снижению иммунитета;

Воздействие некоторых химических веществ (бензола и ароматических углеводородов, инсектицидов и пестицидов);

Этническая принадлежность. Люди белой расы больше подвержены этим заболеваниям, чем представители негроидной и монголоидной расы.

Факторы риска лимфомы Ходжкина включают:

Возраст. Чаще всего это заболевание диагностируется у людей в возрасте от 20 до 30 лет, либо у пациентов старше 55 лет;

Пол. Мужчины чаще, чем женщины, заболевают этим типом лимфомы.

Семейный анамнез. Родные братья и сестры (сиблинги) заболевшего чаще подвержены риску;

Инфекционный мононуклеоз — острое вирусное заболевание, которое в том числе поражает лимфатическую систему;

Различные нарушения иммунитета, в том числе ВИЧ.

Некоторые виды лимфом у детей более агрессивны, чем у взрослых

Большинство вышеперечисленных факторов риска касаются и детей тоже, причем наибольшую опасность представляют иммунодефицит и химио- и лучевая терапия. Лимфома Ходжкина чаще встречается у детей в возрасте 15 лет и младше. При этом типы неходжкинских лимфом у маленьких пациентов принимают особенно агрессивные формы, поэтому очень важна своевременная диагностика.

Источник

Болезнь Ходжкина и другие лимфомы

Злокачественные лимфомы — опухоли, характеризующиеся злокачественной трансформацией лимфоидных или моноцитоидных клеток. Различают два основных варианта — болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. Для диагностики необходима биопсия пораженной ткани. Табл. 1421 суммирует характеристики двух вариантов лимфом.

Болезнь Ходжкина

Клинические проявления

Гистологическая классификация представлена в табл. 1424.

Таблица 1421 Злокачественные лимфомы

Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: НРШ13, р. 1774.

Таблица 1424 Классификация болезни Ходжкина, по Rye

Неходжкинская линфома

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна-Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV1 сопровождает Т-клеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

Происхождение клеток В 90% случаев неходжкинские лимфомы В-клеточного происхождения; в 10% Т-клеточного. Происхождение злокачественных клеток при болезни Ходжкина не известно

Клинические проявления

Врачебная тактика

Таблица 1423 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор

Примечание. Подстадия А — бессимптомные больные; подстадия В — больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10% от исходной.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: НРШ13, р.1779.

Прогноз

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80% случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: HPIM13, p.1785.

Дифференциальный диагноз

Иммунологические и гематологические нарушения

Определение стадий

Важно для оценки выраженности процесса и выбора лечебной программы; должно включать полное физическое обследование, рентгенографию грудной клетки, КТ грудной и брюшной полостей, лимфоангиографию; в отдельных случаях производят лапароскопию или диагностическую лапаротомию

Лечение

Лечение больных болезнью Ходжкина в 50–80% случаев оказывается радикальным, если применяют лучевую терапию, комбинированную химиотерапию или сочетание этих методов. Лечение проводят опытные клиницисты в центрах с соответствующим оборудованием. Лечение и прогноз зависят от стадии и типа клеток. В основном, больных I и II стадий лечат, применяя лучевую терапию, а при III и IV стадиях — химиотерапию. Однако схемы лечения различны и применяют сочетания радио- и химиотерапии.

Источник

Какая лимфома хуже ходжкинская или неходжкинская

Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко — вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.

Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ — неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

2. Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления — небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин “лимфатическое кольцо”. Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

3. Зачем опухоли делят на стадии?

Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.

4. Как устанавливают стадию лимфомы?

Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.

Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.

Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).

5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?

Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома — злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:

– I стадия. Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы

– II стадия. Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.

– III стадия. Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.

– IV стадия. Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S — поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.

Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.

Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.

6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?

Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):

– I стадия. Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.

– II стадия. Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.

– III стадия. Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.

Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.

7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?

Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.

8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?

Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.

Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква “с” (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.

Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.

9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой — уточнить стадию лимфомы.

Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой — клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.

При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.

10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.

Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.

Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были “повышены” до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.

Однако в некоторых подгруппах вероятность поражения участков ниже диафрагмы настолько мала (

12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?

К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся лимфомой Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.

Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.

13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?

Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.

Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.

Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.

14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?

Да. Локализованные неходжкинские лимфомы ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.

Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции — устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.

15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?

У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.

Молодых женщин, которым облучали грудную клетку, следует тщательно обследовать для выявления возможного рака молочной железы. Ежегодную маммографию начинают выполнять женщинам старше 40 лет сразу после лечения, а более молодым — спустя 8-10 лет.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Какая лимфома хуже ходжкинская или неходжкинская

● В мире ежегодно 500,000 человек заболевают неходжкинскими лимфомами

● 40% пациентов с ранним рецидивом и рефрактерным течением диффузной В-крупноклеточной лимфомы имеют крайне неблагоприятный прогноз, а их выживаемость на стандартной химиотерапии составляет около 6 месяцев

● Впервые за 15 лет в России стал коммерчески доступным препарат для терапии рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, который может повысить показатели выживаемости пациентов

«Несмотря на то, что лимфомы принято рассматривать отдельно от солидных опухолей из-за различного клинического течения, ответа на химиотерапию и прогноза, они являются злокачественными заболеваниями, которые ставят под угрозу здоровье и жизнь пациента – подчеркивает д.м.н, профессор, зав. отделением химиотерапии гемобластозов НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина Минздрава РФ Гаяне Тумян. – В России регистрируется примерно 4-5 случаев неходжкинских лимфом на 100 тысяч населения».

В лечении лимфом 2021 год стал знаковым: с августа этого года, впервые за 15 лет в России стал коммерчески доступен препарат для терапии рецидивирующей и рефрактерной диффузной В-крупноклеточной лимфомы, который может способствовать значительному увеличению выживаемости пациентов. А это значит, что у тысяч пациентов появился шанс на полноценную продолжительную жизнь.

О фолликулярной лимфоме (ФЛ)

Фолликулярная лимфома – распространенный тип медленно растущей неходжкинской лимфомы, которая развивается из В-клеток. Этиология ФЛ не выяснена. Риск развития ФЛ связывают с длительным лечением иммунодепрессантами и хромосомной аберрации: t (14:18). ФЛ занимает 2-е место в мире по встречаемости среди лимфом, составляя в среднем 20% от всех злокачественных лимфопролиферативных заболеваний взрослых. По данным различных источников, в западных странах заболеваемость ФЛ равна 5–7 на 100 тыс. населения. В США ежегодно этот диагноз устанавливается у 14 тыс. человек. Медиана возраста пациентов составляет 60 лет, соотношение мужчин и женщин приблизительно 1/1,7.

Для ФЛ в первую очередь характерно увеличение лимфатических узлов (ЛУ) – как периферических, так и висцеральных. ЛУ при ФЛ могут быть как одиночными, небольшими, эластической консистенции, так и в виде довольно крупных конгломератов. Других клинических симптомов может долго не быть. Со временем присоединяются симптомы интоксикации – слабость, потливость, снижение массы тела. Заболевание в основном характеризуется длительным вялотекущим течением, однако в некоторых случаях возможно агрессивное течение лимфомы.

ФЛ диагностируется на ранней стадии у каждого 5-го пациента. Для терапии ранних стадий используют лучевую терапию, на поздних – химиотерапию.

О диффузной В-крупноклеточной лимфоме (ДВКЛ)

[1] Taylor, Elizabeth J. (2000). Dorland’s Illustrated medical dictionary (29th ed.). Philadelphia: Saunders. p. 1038

[2] Состояние онкологической помощи населению России в 2019 году. / Ред. А.Д. Каприн, В.В. Старинский, А.О. Шахзадова. – М., 2020. – С. 16–29.

[3] Бабичева Л.Г., Тумян Г.С., Кравченко С.К. Фолликулярная лимфома. Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний. Под ред. И.В.Поддубной, В.Г.Савченко. 2018; с. 43–52

[4] Клинические рекомендации по диагностике и лечению диффузной В-крупноклеточной лимфомы взрослых / Национальное гематологическое общество. Российское профессиональное общество онкогематологов. 2014.

[6] Sehn L and Gascoyne RD. Blood; 2015;125:22–32

[7] Cheson BD, et al. J Clin Oncol; 1999;17:1244

Источник