Лимфогранулематоз симптомы что это такое

Лимфогрануломатоз

Лимфогранулёматоз или болезнь Ходжкина – является патологическим состоянием злокачественной этиологии, которое характеризуется наличием гигантских клеток Рида-Штернберга. Их выявляют при проведении микроскопического исследования тканей поражённых лимфоузлов. Чаще всего заболевание поражает структуры лимфосистемы, расположенные под нижней челюстью, в надключичной области и средостении. Согласно медицинской статистике от Ходжкинской лимфомы чаще всего страдают пациенты мужского пола в возрасте от двадцати до тридцати лет или после шестидесяти.

Пройти диагностику и лечение ЛМГ в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной и работает на столичном рынке платных медицинских услуг уже третье десятилетие. Наши гематологи располагают современной лечебно-диагностической базой, позволяющей оперативно и точно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Для того, чтобы узнать стоимость консультации, перейдите в раздел «Услуги и цены». Несмотря на то, что мы регулярно обновляем прайс-листы, не забывайте уточнять цифры у наших операторов, во избежание недоразумений.

Болезнь Ходжкина: причины

Этиологические факторы, провоцирующие развития лимфогранулёматоза на сегодняшний день не установлены. Специалисты выдвигают версии, рассматривая наследственную, вирусную и иммунную теории, но ни одна из них не является общепризнанной, поскольку не даёт исчерпывающих пояснений. Ген вируса выявляют более чем в половине случаев, кроме того, выявлена связь ЛГМ и инфекционного мононуклеоза, что может говорить в пользу вирусной этиологии. Приверженцы наследственной теории, обращают внимание на наличие семейной формы заболевания, иммунологической – на возможность передачи лимфоцитов от матери к плоду и последующее развитие заболевания.

Кроме того, причины могут крыться в воздействии токсинов, ионизирующего излучения, медикаментозных препаратов, прочего. Самый главный признак злокачественного процесса при ЛГМ заключается в наличии гигантских клеток Рида-Штернберга, их одноядерных предшественниц – клеток Ходжкина, Т-лимфоцитов, эозинофилов и клеток плазмы. Само по себе новообразование развивается из одного очага, расположенного непосредственно в лимфатических узлах, и может давать метастазы, которые провоцируют изменения в лёгких, желудочно-кишечном тракте и костном мозге больного.

Лимфогранулёматоз: классификация

Классификация новообразования основана на целом ряде параметров, начиная с распространённости, заканчивая скоростью развития.

Лимфогранулёматоз: симптомы

Характерные для болезни Ходжкина симптоматические комплексы представлены интоксикацией организма, лимфаденопатией, появлением очагов пролиферации в селезёнке, костном мозге и других органах иммунной системы. На начальных стадиях возможным неспецифические симптомы ЛГМ:

Лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов) является первым признаком заболевания. Очень часто больные выявляют их самостоятельно на шее, в пахе, подмышками, на бёдрах. Они отличаются плотностью и подвижностью, их ощупывание не вызывает болевых ощущений, спайки между собой и с кожным покровом отсутствуют.

Болезнь Ходжкина: диагностика

Перед тем, как поставить пациенту диагноз «ЛГМ» гематологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования. Главным критерием, подтверждающим лимфогранулёматоз является наличие клеток Рид-Штернберга в образце, извлечённой из поражённых лимфоузлов. Для того, чтобы получить его, используют следующие методики:

При наличии заболевания, лабораторные исследования крови выявляют повышенный показатель СОЭ, снижение уровня лимфоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. Если имеются подозрения на вовлечение в патологический процесс костного мозга, пациенту могут назначить:

Инструментальные методики диагностики:

Рентгенография грудины и брюшной полости; УЗ-сканирование или компьютерная томография брюшины, средостения.

Лимфогранулёматоз: лечение

Разработка тактики лечения лимфогранулёматоза гематологами ЦЭЛТ основана на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. В обязательном порядке учитывается стадия заболевания, практикуется комплексный подход. Методики, применяемые нашими специалистами, позволяют полностью излечить болезнь.

Результаты лечения могут заключаться в полной или частичной ремиссии. Первая заключается в полном исчезновении лимфогранулёматоза и его отсутствии в течение тридцати дней, вторая – в устранении субъективных признаков, уменьшении размеров узлов наполовину в течение тридцати дней.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук. Опыт их практической и научной работы составляет более двадцати пяти лет. Записаться к ним на консультацию можно онлайн или, обратившись к операторам нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88. При необходимости, Вы можете записаться на приём к специалистам любого из наших отделений и пройти необходимые процедуры. Не менее опытные и квалифицированные специалисты работают в гинекологическом отделении нашей клиники, где можно пройти процедуру эмболизации маточных артерий.

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Источник

Лимфома Ходжкина

Информация для родителей

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Источник

Лимфома Ходжкина: что за болезнь, симптомы, диагностика, лечение

Под лимфомой Ходжкина подразумевается группа патологий лимфатической системы злокачественного характера, их доля составляет порядка 40% от общего количества лимфом. Что это за болезнь лимфома Ходжкина, будем разбираться в статье.

Описание болезни, стадии

Лимфома Ходжкина – это злокачественное увеличение лимфоидной ткани, для которого свойственно формирование специфических клеток. Другое название болезни – лимфогранулематоз. Сопровождается увеличением лимфоузлов, расположенных под нижней челюстью, над ключицами, общей слабостью, увеличением селезенки, субфебрильной температурой.

Очаг патологии находится в лимфатических узлах и длительно не затрагивает костный мозг. Ходжкинскую лимфому можно отличить от остальных форм только по анализам, которые показывают наличие клетокБерезовского-Штернберга-Рида.

В группу риска входят молодые мужчины в возрасте 20-30 лет, а также пожилые, достигшие 60 лет. Наибольшее число случаев регистрируется в возрасте от 16 до 34 лет.

Выделяют пять стадий болезни:

на нулевой стадии человек не чувствует изменений в состоянии здоровья;

для первой характерна небольшая слабость из-за которой возможности физического труда ограничены;

на второй утомляемость достигает пика – больной лежит половину дня, передвижение затруднено;

на третьей стадии человек лежит уже больше половины дня, даже выполнение привычных действий составляет большую трудность, необходим постоянный уход;

четвертая стадия является самой тяжелой, пациенты в основном лежат, быстро устают, даже разговор способен быстро утомить.

Как проявляется лимфома Ходжкина

Начальные признаки патологии включают:

повышенную потливость, которая усиливается ночью;

повышенную температуру – свыше 38°C.

Симптомы характерны для простудных заболеваний, поэтому люди не воспринимают их всерьез. Как результат со временем состояние ухудшается – человек теряет в весе, замечает увеличение лимфоузлов, их уплотнение, при этом дискомфорт при прощупывании отсутствует.

Симптомами ходжкинской лимфомы также являются:

болезненность в узлах при употреблении алкогольных напитков;

изменение реакции на укусы насекомых в сторону усиления;

жалобы на зудящие ощущения без явных причин.

На более серьезных стадиях появляются: затруднение дыхания и глотания, а также набухание крупных сосудов на шее и голове. При отсутствии адекватного лечения при подобных симптомах, у человека начнутся осложнения в виде кишечной непроходимости, увеличения селезенки, проблем с работами почек. Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности. Из-за ослабленности организма и снижения иммунитета возникает заражение инфекциями, возбудители которых безопасны для обычного человека.

Почему возникает лимфогранулематоз

Точных причин, вызывающих болезнь, не установлено. Различают несколько пусковых механизмов болезни Ходжкина:

генетическая предрасположенность, когда болезнь является наследственной;

ранее перенесенные тяжелые инфекционные болезни;

спонтанное изменение лимфоцитов, спровоцированное воздействием вирусов или приемом медикаментов, угнетающих работу иммунитета.

К факторам, провоцирующим заболевание, относят:

действие радиационного излучения;

работу с вредными веществами – пестицидами, гербицидами, растворителями, бензолами;

проживание в регионах с плохой экологией.

Так как точные причины данного вида лимфом неизвестны, то специальная профилактика отсутствует.

Методы диагностики

Важно выявить болезнь вовремя, так как от ранней постановки диагноза зависит шанс больного выздороветь. Обычно обследование включает:

сдачу анализов – ОАК, ОАМ;

анализ крови на биохимию, внимание уделяется печеночным пробам и белкам острой фазы воспаления;

рентгенографию грудной клетки;

пункцию и биопсию клеток лимфатических узлов.

Исследованию подвергают разные органы и системы, а в некоторых случаях тело полностью. Благодаря анализам врач выясняет наличие сопутствующих инфекций – вируса иммунодефицита человека или гепатита. Для визуальной оценки степени разрастания лимфоузлов используются эндоскопические обследования: ФГДС, бронхоскопия, колоноскопия, лапароскопия.

Постановка диагноза занимает длительное время, в некоторых случаях назначается медицинский консилиум для определения тактики лечения.

Терапия лимфомы Ходжкина

Протокол лечения подбирается в индивидуальном порядке и зависит от стадии процесса. Болезнь на начальной стадии лечат с помощью радиотерапии. Для наступления ремиссии в некоторых случаях достаточно одного месяца.

На более поздних стадиях лечение дополняют химиотерапией. Продолжительность курса и вид препарата зависят от состояния пациента. Возможно назначение гормональных препаратов.

Если болезнь приняла тяжелую форму, то проводят операцию – удаляют опухоль, селезенку и другие органы, в которых произошли необратимые изменения. Для хирургического вмешательства должны быть основания, перечисленные в клинических рекомендациях по лечению лимфомы Ходжкина. Используется при неэффективности медикаментозной и радиотерапии.

Больным необходимо придерживаться правильного питания. В рационе должны присутствовать витамины в достаточном количестве, тяжелую пищу употреблять не следует. Меню должно быть разнообразным, прием пищи – дробным и частым.

Если правильное лечение начато на ранней стадии, то выживаемость достигает 90%. Чем позднее начато лечение, тем хуже становится прогноз выживаемости – до 45% на четвертой стадии.

Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.

Авторизуйтесьчтобы оставлять комментарии

Возрастные ограничения 18+

Лицензия на осуществление фармацевтической деятельности ЛО-77-02-011246 от 17.11.2020 Скачать.

Источник

Лимфогранулематоз

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Источник