Лимфома что это такое и сколько проживет человек
Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.
Краткое содержание статьи — в видео:
Лимфомы подразделяются на две большие группы:
Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.
В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.
Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:
Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.
Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).
Симптомы лимфомы
Первые симптомы заболевания:
Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.
В течение нескольких недель происходят следующие изменения:
Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.
При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который “вылавливает” инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.
Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.
Патогенез лимфомы
Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.
Патогенез лимфомы Ходжкина
Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:
Патогенез неходжкинской лимфомы
Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:
Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.
Классификация и стадии развития лимфомы
Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера “Е”.
Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры “Е” происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.
Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):
Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.
Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:
Осложнения лимфомы
| Статус | Определение |
|---|---|
| 0 | Физическая активность больного не отличается от активности до заболевания, пациент ведёт себя как абсолютно здоровый человек |
| 1 | Физическая активность снижена, но пациент сам передвигается и в состоянии выполнять не интенсивные физические нагрузки и заниматься лёгкими видами физической работы и умственным трудом |
| 2 | Физическая активность снижена, появляется утомляемость, но пациент способен самостоятельно передвигаться и обслуживать себя. Усталость компенсируется постельным режимом, которое занимает не более половины светлого времени суток |
| 3 | Физическая активность значительно снижена, пациент не способен полностью обслуживать себя в домашних условиях. Утомляемость вынуждает пациента более половины суток проводить в постели |
| 4 | Самая тяжёлая категория больных, они полностью обездвижены и постоянно находятся в постели или в сидячем положении, не могут себя обслуживать. Минимальная физическая нагрузка моментально истощает их, с пациентами невозможна длительная продуктивная коммуникация |
Осложнения при лимфоме Ходжкина:
Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:
Диагностика лимфомы
Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.
Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:
Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.
Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.
Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:
Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.
Лечение лимфомы
При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.
В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.
Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]
Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:
Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:
Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.
В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:
Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.
Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.
| Международный прогностический индекс (МПИ): | ||
|---|---|---|
| Параметр | Благоприятный | Неблагоприятный |
| Возраст, годы | ≤60 | >60 |
| Общее состояние по шкале ECOG | 0-1 | 2-4 |
| Уровень ЛДГ в сыворотке | Нормальный | Повышен |
| Число экстранодальных очагов поражения | ≤1 | >1 |
| Стадия Ann Arbor | I-II | III-IV |
В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:
При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:
После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.
Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.
Лимфома
Лимфома – это группа заболеваний лимфатических узлов и органов иммунной системы злокачественной природы. Она характеризуется увеличением первых или новообразованиями вторых, инициированных бесконтрольным накоплением так называемых «опухолевых» лимфоцитов. Заболевание проявляет себя первичным опухолевым очагом и может не только давать метастазы, но и переносить опухолевые клетки посредством кровотока или лимфы в параллель с развитием состояния сходного с лейкемией.
Пройти диагностику и лечение лимфомы в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Будучи многопрофильной, наша клиника предлагает широкий спектр платных медицинских услуг и располагает мощной лечебно-диагностической базой. Наряду с высокой квалификацией наших гематологов, это даёт возможность точно и оперативно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Узнать ориентировочную стоимость услуг можно в разделе «Услуги и цены». Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Лимфома – что это такое?
Новообразования злокачественной этиологии, поражающие систему лимфатических структур и кроветворения, делятся на:
Среди последних принято выделять:
Они различаются морфологической структурой, характеристиками и клинической картиной. Согласно медицинской статистике чаще всего лимфосаркомы поражают пациентов старше шестидесяти лет (на их долю приходится половина всех случаев), но способны развиться у лиц любого возраста. Пациенты мужского пола страдают от них почти в два раза чаще, чем женского. Последние годы гематологи отмечают увеличение числа заболевших лимфомой.
Неходжкинские лимфомы: этиология
Этиология лимфом до сих пор не установлена, а причины новообразований с разной гистологией и локализацией серьёзно различаются. Правильный подход: выделять этиологические факторы, которые повышают риск развития этого заболевания и которые достаточно изучены на данный момент.
Неходжкинские лимфомы: классификация
Классификация лимфом основана на самых разных параметрах:
