Лимфома и лимфосаркома в чем отличие

Неходжкинская лимфома (лимфосаркома) у детей

Лимфомы занимают 3 место в структуре злокачественных опухолей у детей и подразделяются на два основных типа: болезнь Ходжкина (лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома (НХЛ).

Эти опухоли различаются существенно по течению, микроскопическому строению, распространению и ответу на терапию.

Лимфомы развиваются из лимфоидной ткани, которая представлена в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, в желудочно-кишечном тракте и костном мозге.

Почти все НХЛ у детей подразделяются на три типа:

2.Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром

Все типы НХЛ у детей относятся к опухолям высокой степени злокачественности, что указывает на очень быстрый и диффузный рост.

Лимфобластная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ. При этом данный тип опухоли наиболее часто выявляется в подростковом возрасте и в 2 раза чаще поражает мальчиков.

Большинство этих лимфом развивается из Т-клеток вилочковой железы, расположенной за грудиной. Затруднение дыхания нередко является первым признаком заболевания.

Реже лимфобластная лимфома развивается из миндалин, лимфатических узлов шеи и других локализаций. Опухоль может быстро распространиться в костный мозг, лимфатические узлы, на оболочки головного мозга, плевру.

Клетки лимфобластной лимфомы аналогичны клеткам при остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ). При наличии более 25% опухолевых клеток в костном мозге диагноз лимфомы изменяется на лейкоз и больные получают соответствующее лечение.

Мелкоклеточная лимфома с нерасщепленным ядром составляет около 40% от всех НХЛ. Опухоль чаще всего диагностируется у мальчиков в возрасте 5-10 лет. Эта лимфома подразделяется на тип Беркитта и неБеркитта, однако лечение при этом одинаковое.

Крупноклеточная лимфома составляет 30% от числа всех НХЛ у детей. Эти опухоли подразделяются на три подтипа:

1.Диффузная В-крупноклеточная лимфома

2.Медиастинальная (средостенная) В-крупноклеточная лимфома

3.Анапластическая крупноклеточная лимфома

Крупноклеточные лимфомы могут возникать в лимфоидной ткани шеи, средостения, глотки и живота. Нередко отмечается распространение опухолевого процесса на кожу, мягкие ткани, кости. Поражение костного мозга и головного мозга встречается редко.

Рост опухоли несколько более медленный по сравнению с другими лимфомами.

Как часто встречается НХЛ у детей?

В 2004 году в США будет выявлено около 53370 случаев НХЛ у детей и взрослых. При этом менее 2% будет диагностировано у людей моложе 20 лет.

70% НХЛ возникает у мальчиков. Число детей с НХЛ увеличивается с возрастом.

Факторы риска развития нхл у детей

Факторы риска могут иметь отношение к образу жизни, генетике (наследственности) и окружающей среде.

У людей, получавших ранее лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, имеется несколько повышенный риск развития НХЛ. При этом для возникновения второй опухоли (НХЛ) требуется длительное время, поэтому они обычно выявляются не у детей, а у взрослых. Если больные ранее получали комбинированную химиолучевую терапию, то риск развития НХЛ повышается.

Больные с пересаженными органами (почка, сердце, печень) с целью профилактики отторжения получали препараты, угнетающие иммунную систему. Что значительно повышает риск развития НХЛ.

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита), вызванный вирусом иммунодефицита человека (HIV), является фактором риска развития НХЛ.

Хроническая малярия и вирус Эпштейн-Барра также являются факторами риска возникновения НХЛ.

Необходимо указать на то, что у большинства детей и взрослых больных с НХЛ нет никаких факторов риска, поэтому предупредить развитие НХЛ в настоящее время нельзя.

Единственной попыткой профилактики НХЛ является предупреждение развития приобретенных иммунодефицитных состояний. Успехи медицины позволяют избегать загрязнения компонентов крови вирусом иммунодефицита человека (HIV). У взрослых людей этот вирус может распространяться в результате половых контактов и при использовании загрязненных шприцев наркоманами.

Дети могут заразиться HIV при контакте с кровью матери еще до рождения, а также через молоко матери во время кормления. Этим матерям рекомендуется по возможности не кормить детей грудью.

Диагностика неходжкинских лимфом

Признаки и симптомы НХЛ зависят от месторасположения опухоли. В случае возникновения НХЛ в лимфатических узлах близко к поверхности тела (на шее, в надключичной, подмышечной или паховой областях) опухоль не трудно увидеть.

При расположении опухоли в животе отмечается его увеличение. Появление жидкости в животе приводит к его еще большему увеличению. Рост опухоли в животе может привести к сдавлению органов брюшной полости и нарушению функции почек, а также к кишечной непроходимости. Все это сопровождается потерей аппетита, тошнотой, рвотой, болью в животе.

Возникновение и рост опухоли в грудной полости может привести к кашлю, одышке, отеку верхней половины тела.

При локализации опухоли в носоглотке появляется затрудненное носовое дыхание, храпящее дыхание во сне, сукровичные выделения из носа.

Кроме местных симптомов, НХЛ может сопровождаться и общими симптомами, включая повышение температуры, озноб и потливость.

При подозрении на НХЛ необходимо получить опухолевый материал для исследования. Это выполняется с помощью пункции или небольшой операции (биопсии), когда удаляется часть или весь лимфатический узел.

Пункция костного мозга позволяет выявить его поражение и уточнить стадию заболевания.

Спинно-мозговая пункция дает возможность определить, имеется ли распространение опухоли на оболочки головного и спинного мозга.

Исследование жидкости (выпота) плевральной и брюшной полостей позволяет выявить опухолевые клетки, что указывает на поражение плевры и брюшины.

К другим методам исследования относятся:

2. Иммуногистохимия, которая уточнит тип НХЛ.

4. Молекулярно-генетические исследования позволяют диагностировать подтипы НХЛ.

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ, КОТОРЫЕ ДАЮТ ВОЗМОЖНОСТЬ ВЫЯВИТЬ ОПУХОЛЕВЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ВНУТРИ ОРГАНИЗМА:

Рентгенография грудной клетки позволяет вывить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу.

Компьютерная томография (КТ) особенно полезна при обследовании живота, области таза и грудной полости.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) дает возможность детально изучить головной и спинной мозг.

Позитронно-эмиссионная томогафия (ПЭТ) основана на поглощении опухолью радиоактивной глюкозы. Это позволяет отличить опухоль от доброкачественного процесса, а также выявить скрытые очаги опухоли.

Сканирование с галлием дает возможность уточнить степень распространения опухоли по лимфатической системе.

Сканирование костей выявляет поражение костей.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) рекомендовано при обследовании живота, грудной полости и других областей в случае подозрении на НХЛ.

Установление стадии (степени распространения) НХЛ

Детальное обследование дает возможность уточнить стадию НХЛ, что очень важно перед началом лечения. При этом выделяют 4 стадии заболевания.

Лечение неходжкинских лимфом

НХЛ у детей это системное (распространенное) заболевание даже при наличии одного опухолевого очага в момент установления диагноза. Поэтому при лечении используется, как правило, комбинированное лечение, включающее у всех больных химиотерапию.

Операция(биопсия) применяется с целью взятия кусочка опухоли для исследования.

Лучевая терапия имеет в настоящее время ограниченное применение при лечении НХЛ у детей и может быть использована лишь в экстренных случаях, например, при сдавлении дыхательных путей или спинного мозга, а также облучении головного мозга в случае его поражения.

Этот метод с успехом можно заменить химиотерапией.

Химиотерапия является ведущим методом лечения НХЛ у детей. При этом используется комбинация противоопухолевых препаратов.

Лечение продолжается в течение 6 месяцев у больных с В-клеточными и крупноклеточными НХЛ и 2 лет у детей с Т-клеточными опухолями.

Из непосредственных побочных эффектов химиотерапии нужно отметить облысение, появление язв во рту, жидкий стул (диарею), тошноту, рвоту, повышенную восприимчивость к инфекциям (снижение количества лейкоцитов) и кровоточивость ( за счет уменьшения количества тромбоцитов), подъем температуры, головокружение в результате анемии (малокровия).

Из отдаленных последствий лечения необходимо указать на изменение функции почек, печени, яичек, яичников, сердечной мышцы и легких. При этом осложнения, опасные для жизни, встречаются редко.

Одним из серьезных отдаленных осложнений противоопухолевого лечения является возникновение второй злокачественной опухоли, как правило, острого миелоидного лейкоза. Такое осложнение встречается редко (2-8%) и развивается обычно через несколько лет после завершения терапии.

Трансплантация костного мозга и периферических стволовых клеток применяется у отдельных больных НХЛ при неполном ответе на лечение или рецидиве (возврате) заболевания.

При этом различают аутологичную и аллогенную трансплантацию в зависимости от того, кто был источником костного мозга или периферических стволовых клеток (соответственно сам больной или донор).

Источник

Что такое лимфома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Михайличенко В. Ю., хирурга со стажем в 20 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Лимфомы — это заболевания, для которых характерен первичный локальный злокачественный опухолевый рост, исходящий преимущественно из внекостномозговой лимфоидной ткани. В отличие от лейкозов с первичным поражением костного мозга и лейкемическими нарушениями периферической крови, лимфомы возникают в лимфатических узлах и проникают в окружающие ткани. При этом в костном мозге долгое время опухолевые клетки не образуются.

Краткое содержание статьи — в видео:

Лимфомы подразделяются на две большие группы:

Ходжкинские лимфомы встречаются в 40 % случаев, а неходжкинские — в 60 %. Единственный достоверный дифференциальный признак ходжкинских лимфом в отличие от неходжкинских — морфологическое исследование, при котором находят специфические для болезни Ходжкина клетки Березовского — Штернберга — Рида. В дальнейшем для уточнения диагноза проводят иммуногистохимическое исследование.

В структуре онкологических заболеваний Российской Федерации лимфома Ходжкина занимает 9-10 место. Мужчины болеют чаще женщин, городские жители — чаще сельских.

Отмечено два пика заболеваемость лимфомой Ходжкина у взрослых:

Вероятно, первый пик связан с увеличением пролиферативного потенциала клеток (способностью к делению), а второй пик — с ослаблением иммунного контроля.

Причины появления лимфом до конца не изучены, существуют особенности течения заболевания у детей и на фоне иммунодефицита (например, ВИЧ).

Симптомы лимфомы

Первые симптомы заболевания:

Первые признаки заболевания совпадают с клинической картиной ОРВИ или ОРЗ.

В течение нескольких недель происходят следующие изменения:

Как правило, увеличенные лимфатические узлы воспалительного характера болезненные при пальпации, плотно-эластичные, часто спаянные с гиперемированной кожей. Напротив, лимфоузлы при лимфоме плотные и абсолютно безболезненные.

При онкологическом заболевании увеличенный лимфатический узел может быть проявлением метастаза. Учитывая, что лимфатический узел является фильтром, который «вылавливает» инфекцию или опухолевые клетки, его увеличение сигнализирует о присутствии патологии и требует внимательного отношения со стороны больного. Изначально может увеличиваться один лимфатический узел и группа регионарных, но может и присутствовать и генерализованное увеличение лимфатических узлов.

Обширное разрастание опухоли в забрюшинном пространстве и брыжейке кишки приводит к кишечной непроходимости, отсутствию мочи с развитием гидронефроза. Соответственно локализация опухолевых клеток в селезёнке приведёт к увеличению селезёнки в размерах и боли в левом подреберье за счёт перерастяжения капсулы селезёнки.

Патогенез лимфомы

Патогенез лимфомы Ходжкина и неходжкинских лимфом различаются. При лимфоме Ходжкина лимфоидное новообразование появляется в одном лимфатическом узле или в цепочке лимфоузлов и изначально распространяется в пределах смежных лимфатических узлов. Неходжкинские лимфомы, как правило, возникают вне узлов и распространяются непредсказуемо.

Патогенез лимфомы Ходжкина

Выдвигаются различные теории происхождения лимфомы Ходжкина, основные из них:

Патогенез неходжкинской лимфомы

Доказанной теории возникновения НХЛ нет. Отмечается повышенное число заболевших среди следующих пациентов:

Таким образом, лимфомы возникают после сильной встряски иммунной системы с последующим её дисбалансом в виде бласттрансформации. При бласттрансформации по неизвестным причинам не происходит трансформация клеток во взрослый фенотип. Это приводит к большому неконтролируемому образованию бластов, что и является началом опухолевого роста.

Классификация и стадии развития лимфомы

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

Осложнения лимфомы

Осложнения при лимфоме Ходжкина:

Осложнения при неходжкинской лимфоме схожи, но есть некоторые особенности:

Диагностика лимфомы

Как правило, при отсутствии системных проявлений заболевания и увеличении одного или нескольких лимфатических узлов применяют антибиотики. Если картина не меняется, необходимо выполнить ряд дополнительных обследований (рентген грудной клетки, КТ, УЗИ) и пункционную биопсию. Достоверный диагноз лимфомы можно поставить только на основании гистологии, полученной при биопсии лимфатического узла. Наиболее информативный способ — это забор изменённого лимфатического узла. Для определения подвида лимфомы и назначения химиотерапии необходимо провести полное морфологическое исследование с обязательным иммуногистохимическим анализом.

Перед взятием биопсии, помимо стандартного клинического обследования, необходимо исключить следующие факторы, влияющие на изменение лимфоузлов:

Диагноз ставится только по результатам гистологического исследования поражённого лимфатического узла. Анализ проводят методом аспирационной биопсии (забор взвеси клеток). Для этого под новокаином трепан-иглой (режущая игла, оснащённая пункционным пистолетом) берут столбик ткани поражённого органа, затем окрашивают и изучают под микроскопом.

Для постановки диагноза пользуются последней версией МКБ (Международная классификация болезней) с учётом стадийности, которая оценивает не только распространение опухоли по лимфатическим узлам и тканям за пределами лимфатической системы, но и общее состояние больного.

Также для диагностики лимфом применяют лучевые методы:

Визуализация лимфатических узлов и интерпретация полученных результатов во многом зависят от оборудования и специалиста, который проводит обследование. Для оценки динамики лечения лучше наблюдаться в одном медицинском центре и у того же специалиста. Это поможет уменьшить погрешность техники и влияние человеческого фактора.

Лечение лимфомы

При увеличенных лимфатических узлах категорически запрещено заниматься самолечением. Прогревать лимфоузлы нельзя, так как это может привести к распространению инфекции или генерализации опухолевого процесса. Также нельзя прикладывать лёд — это только усилит воспаление и ухудшит общее состояние пациента.

В настоящее время разрабатываются молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, типирование, создание специфических сывороток и вакцин против каждого вида опухоли индивидуально для каждого пациента, но это медицина будущего и доступна пока единичным медицинским центрам.

Клинические рекомендации по определению эффективности лечения [4] [5]

Эффективность лечения следует оценивать после 2-3 курсов химиотерапии при сохранении стабильной клинической картины не менее двух недель. С помощью УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ оценивают:

Также проводят иммуногистохимическое исследование костного мозга для верификации опухолевых клеток. В зависимости от полученных данных, эффективность лечения расценивают как:

Эффективность терапии также оценивают в середине лечения с учётом размеров лимфатических узлов, количество поражённых лимфоузлов, размеров селезёнки, результата пункции костного мозга.

В литературе последних лет [11] [12] появились исследования о прогностическом значении микроРНК (малые некодирующие молекулы РНК) и других маркеров, позволяющих на ранних стадиях и после курса лечения определить возможность рецидива. Эти современные маркеры являются наиболее чувствительными методами, но пока находятся на стадии клинических испытаний.

Прогноз. Профилактика

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания:

Хорошо выздоравливают молодые пациенты, особенно на ранних стадиях заболевания.

Неходжкинские лимфомы на ранних стадиях имеют относительно хороший прогноз. Современная терапия позволяет добиться более чем десятилетней выживаемости на ранних стадиях, но поздние стадии заболевания фактически не лечатся и приводят к смерти.

В правой колонке таблицы представлены значения, характерные для неблагоприятного течения заболевания. Если каждый параметр принять за единицу, то рассчитывается МПИ следующим образом:

При достижении полной ремиссии регулярно проводится осмотр и опрос пациента, лабораторные исследования, рентгенологический контроль органов грудной клетки, УЗИ брюшной полости и периферических лимфатических коллекторов. Частота обследования:

После проведённой химио- и лучевой терапии необходимо проверять функции щитовидной и молочных желёз.

Методов профилактики лимфомы в настоящее время не существует, поскольку до конца не изучены этиологические факторы, ведущие к развитию заболевания.

Источник

Лимфома Ходжкина — что это за болезнь, симптомы у взрослых, лечение, стадии и прогноз

Лимфома Ходжкина — это патологическое образование, которое формируется в лимфоидной ткани. Такое заболевание принадлежит к числу онкологических патологий, чаще поражающих представителей сильного пола. Болезнь обязана своим названием британскому врачу Томасу Ходжкину, впервые описавшему ее в первой половине XIX столетия.

Онкопатология может развиваться медленно или стремительно, приводя к значительному ухудшению самочувствия заболевшего человека. При своевременном обращении к врачу сохраняются шансы на выздоровление. Самый благоприятный прогноз присутствует у молодых пациентов.

Сведения о заболевании

Под лимфомой Ходжкина подразумевается злокачественный процесс, поражающий лимфатическую систему. Болезнь также известна как лимфогранулематоз. При таком нарушении образуются гранулемы, состоящие из специфических гигантских клеток Рида-Березовского-Штернберга и окружающих их структур.

Рассматриваемая онкопатология встречается достаточно редко. На ее долю приходится около 1% всех диагностируемых злокачественных новообразований. Преимущественно лимфома Ходжкина возникает у молодых и пожилых мужчин. Возраст большинства пациентов составляет 20-30 лет или более 60 лет.

Наибольшую опасность лимфома Ходжкина представляет на поздней стадии развития. В случае раннего выявления болезни присутствует вероятность достижения устойчивой и продолжительной ремиссии.

Выделяют несколько разновидностей заболевания. Самым распространенным считается нодулярный склероз (до 80% случаев). Также часто диагностируют смешанно-клеточный тип патологии. Реже всего встречаются дистрофия лимфоидной ткани, лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов.

Причины развития онкопатологии

Точные причины возникновения лимфогранулематоза остаются неизвестными. Многие ученые полагают, что болезнь вызывается вирусом Эпштейн-Барра, способным провоцировать клеточные изменения и мутации на генном уровне.

Также выделяют ряд факторов, которые могут привести к поражению лимфатической системы:

Иногда возникновение лимфомы Ходжкина связано с применением противораковых препаратов, лекарственных средств на основе гормонов. Патология может развиваться на фоне заболеваний аутоиммунного характера — ревматоидного артрита, красной системной волчанки.

Выделяют несколько стадий онкологического заболевания:

Является локальным этапом. Патологический процесс затрагивает одну группу лимфатических узлов или единственный нелимфоидный орган.

Эта стадия именуется регионарной. Преимущественно поражаются две группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны от диафрагмы или в общем нелимфоидном органе.

Генерализованный этап. Онкология распространяется на лимфатические узлы, находящиеся по обеим сторонам от диафрагмы. Также повреждается минимум один нелимфоидный орган.

Диссеминированная стадия. Раковые образования обнаруживают сразу в нескольких органах, являющихся нелимфоидными.

Начальные проявления заболевания часто не вызывают сильной настороженности. Пациент испытывает слабость, страдает увеличением лимфоузлов, усиленным потоотделением по ночам. Во многих случаях наблюдается повышение температуры тела в пределах 38 градусов. Подобные состояния нередко путают с признаками простуды и ОРВИ, поэтому осуществляют некорректное лечение.

Постепенно симптоматика усугубляется. По мере прогрессирования лимфомы Ходжкина клиническая картина дополняется:

Могут увеличиваться лимфоузлы, находящиеся подмышками, в паху. Будучи достаточно крупными и уплотненными, эти и другие структуры не вызывают боли при пальпации. Также поражаются лимфатические узлы, расположенные в грудной клетке, брюшине. Сдавливая внутренние органы, они провоцируют кашель, удушье.

Запущенная патология способна вызывать состояния, представляющие серьезную угрозу для жизни больного. На фоне прогрессирующей онкологии могут развиваться сердечная, легочная недостаточность, кишечная непроходимость.

Обследование при лимфогранулематозе

Ранняя диагностика имеет первостепенное значение для успешного выздоровления и сохранения жизни больного. При подозрении на лимфому Ходжкина назначается комплексное обследование:

Предусмотрена сдача анализов, позволяющих убедиться в отсутствии других тяжелых заболеваний — ВИЧ, вирусного гепатита, туберкулеза. Также требуется дифференциальная диагностика, дающая возможность отличить лимфогранулематоз от таких патологий как острые и подострые лимфадениты, инфекционный мононуклеоз, сифилис, лимфосаркома. В некоторых случаях, считающихся нетипичными, для точной постановки диагноза проводится врачебный консилиум.

Лечебный курс подбирается с учетом стадии развития заболевания, индивидуальных особенностей пациента, наличия сопутствующих заболеваний. Терапия направлена на достижение полной или частичной ремиссии, после которой опухоль сокращается в размерах и не оказывает негативного влияния на здоровые ткани.

Лечение лимфомы Ходжкина включает:

Пациенты, достигшие ремиссии, должны периодически посещать врача. В первое время визиты к специалисту требуются каждые 3 месяца, далее – через каждые полгода и однократно в год.

Источник