Лимфопения что это за болезнь

Лейкоцитоз, Лейкопения, Лимфогранулематоз

Нейтрофилез

Состояние, при котором абсолютное количество нейтрофилов превышает 10 000/мкл.

Этиология:

Лейкемоидная реакция

Состояние, характеризующееся резким увеличением числа лейкоцитов (выше 50 000/мкл) с повышением уровня зрелых и (или) незрелых нейтрофилов.

Этиология:

Может быть отдифференцирована от хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ) при определении активности щелочной фосфатазы лейкоцитов; она повышена при лейкемоидной реакции и снижена при ХМЛ.

Лейкоэритробластная реакция

Сходна с лейкемоидной реакцией, отличаясь от нее наличием в мазках крови ядерных эритроидных клеток.

Этиология:

Лимфоцитоз

Состояние, при котором абсолютное количество лимфоцитов превышает 5 000/мкл.

Этиология:

Моноцитоз

Состояние, характеризующееся абсолютным количеством моноцитов более 800/мкл.

Этиология:

Эозинофилия

Состояние, при котором абсолютное количество эозинофилов превышает 500/мкл.

Этиология:

Базофилия

Состояние, при котором абсолютное количество базофилов превышает 100/мкл.

Этиология:

Нейтропения

Состояние, характеризующееся снижением числа нейтрофилов менее 2 500/мкл (при числе лейкоцитов менее 1 000/мкл повышен риск бактериальной инфекции).

Этиология:

Ведение лихорадящего больного с нейтропенией. Обычно проводят эмпирическое лечение антибиотиками широкого спектра действия при инфекциях, связанных со скрытыми очагами (околоносовые пазухи, полость рта, аноректальная область). Направленное лечение возможно после получения результатов посевов крови и других культуральных исследований. Продолжительная нейтропения (14 дней) повышает риск диссеминации грибковых инфекций, что может потребовать антимикотической химиотерапии (амфотерицин В). Применяют трансфузии гранулоцитов (эффект сомнителен). Продолжительность нейтропении, вызванной химиотерапией, может быть укорочена при лечении цитокинами GMCSF или GCSF.

Лимфопения

Состояние, при котором абсолютное количество лимфоцитов менее 1 000/мкл.

Этиология:

Моноцитопения

Состояние, при котором абсолютное количество моноцитов меньше 100/мкл.

Этиология:

Эозинопения

Состояние, при котором абсолютное количество эозинофилов менее 50/мкл.

Этиология:

Лимфогранулематоз

Опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга.

Этиология неизвестна.

Клиническая картина разнообразна. В одних случаях болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, увеличение лимфатических узлов, повышение СОЭ). Иногда начало болезни характеризуется лишь увеличением какой-либо одной группы (или одного) лимфатических узлов. Узлы плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. Иногда в них возникают некрозы, появляются свищи (посев из них нередко стерилен). Частый симптом интоксикации — кожный зуд. При первичной локализации опухоли в лимфатических узлах брюшной полости возможна тяжелая интоксикация с гипертермией, проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным сдвигом и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. Картина крови в типичных случаях характеризуется выраженной лимфопенией, нейтрофипезом с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением СОЭ. При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия. При отсутствии интоксикации кровь может долгое время не изменяться, в отдельных случаях наблюдается небольшой лимфоцитоз.

Диагноз устанавливают на основании гистологического исследования биопсированного лимфатического узла (или органа при экстранодальной локализации опухоли); обнаруживают нарушение структуры узла, стертость его рисунка и наличие клеток Березовского-Штернберга (обязательный диагностический признак). Клиническая или только цитологическая по пунктату диагностика лимфогранулематоза не должна иметь место. В начале процесса, особенно если пораженный лимфатический узел вовлечен в банальный воспалительный процесс (при этом он может быть болезненным, быстро увеличивается на высоте инфекции и уменьшается на фоне антибактериальной терапии — лимфаденит опухолевого лимфатического узла), гистологическая трактовка биоптата может оказаться невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия лимфатического узла нежелательна). В этих случаях приходится прибегать к повторной биопсии увеличенных плотных лимфатических узлов (ни в коем случав не следует биопсировать мягкие неувеличенные лимфатические узлы в расчете на «системность» процесса: эта опухоль не первичномножественная, а метастазирует, как и другие опухоли лимфатических узлов).

Лечение проводят по определенным схемам, что при отсутствии органных поражений позволяет добиться выздоровления у большинства больных. Основные программы лечения заключаются в назначении 2–4 курсов полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении всех основных групп лимфатических узлов (как пораженных, так и неизмененных) по обе стороны диафрагмы, облучении селезенки или ее ложа (если нет признаков распространения опухоли за пределы лимфатических узлов, селезенку обычно удаляют) и последующем назначении полихимиотерапии. Суммарно до и после облучения проводят обычно б курсов полихимиотерапии. Для облучения используют источники высоких энергий, позволяющие достичь поглощенной дозы на очаг около 4 000 рад без тяжелого повреждения кожи. Область первоначального поражения желательно облучать в более высокой дозе. Полихимиотерапия по эффективности почти не уступает лучевому лечению. Назначают циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным перерывом. Препараты назначают в следующем порядке: циклофосфан — 600 мг/м 2 в/в или мустарген — 6 мг/м 2 (все дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла, винкристин — 2 мг/м 2 в/в в 1-и и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан) — 100 мт/м 2 в день внутрь ежедневно с 1-го по 14-й день цикла, преднизолон — 40 мг/мг в день, внутрь с 1-го по 14-й день цикла с отменой его в один день полностью. Преднизолон назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В остальных циклах лечение проводят без преднизолона. Желательно чередовать курсы химиотерапии, при которых мустарген сменяет циклофосфан, или проводить курсы садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии соответствующих условий полихимиотерапию и облучение можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при выраженной тошноте и рвоте) приходится госпитализировать больных для в/в введения цитостатиков. При полиневрите, вызванном введением винкристина (чаще у стариков или при тяжелом поражении печени), препарат заменяют винбластином. Существуют и другие схемы полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии для начала лечения противопоказано.

Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются не формальной распространенностью процесса, а результатами лечения. Сейчас выздоравливают до 60–80% больных при программном лечении.

Профилактика болезни не разработана. Профилактика рецидивов — выполнение программы лечения и соблюдение необходимого режима. Возникновению рецидивов способствуют инсоляция, беременность, роды. Беременность допустима не ранее чем через 2 года от начала ремиссии.

Источник

Лейкопения

Лейкопения – это снижение уровня лейкоцитов в периферической крови ниже 4000 в 1 мкл. Причиной данного состояния могут быть инфекционные, воспалительные аутоиммунные заболевания, генетические дефекты иммунной системы и пр. Клинически лейкопения проявляется повышенной восприимчивостью организма к различным инфекциям, однако может протекать абсолютно бессимптомно. Уровень лейкоцитов измеряется при заборе венозной либо капиллярной крови утром натощак. Для коррекции данного лабораторного отклонения проводится лечение основного заболевания.

Классификация

Низкий уровень белых кровяных телец может встречаться у абсолютно здоровых лиц – конституциональная безвредная лейкопения отмечается примерно у 2-5% людей. По происхождению патологические лейкопении разделяют на:

По патогенезу (механизму развития) различают лейкопении, возникшие вследствие:

В зависимости от типа клеток лейкоцитарного ряда выделяют следующие разновидности лейкопении:

Причины лейкопении

Инфекции

Одна из наиболее распространенных причин лейкопении – вирусные и генерализованные бактериальные инфекции. Патогенез снижения уровня лейкоцитов может быть различным – непосредственное повреждение клеток лимфотропными вирусами (ВИЧ, Варицелла-Зостер, корь), подавление образования в костном мозге, усиленная их потеря с экссудацией.

Прием лекарственных препаратов

К развитию лейкопении способен привести широкий спектр лекарственных средств. Известно два основных механизма лекарственно-индуцированной лейкопении: токсическое повреждение костного мозга, ведущее за собой нарушение кроветворения, и образование иммунных комплексов, в результате чего вырабатываются антитела, атакующие собственные лейкоциты макроорганизма.

Лейкопения возникает в среднем на 15 сутки от начала приема лекарства. Степень тяжести может быть самой различной – от незначительного снижения количества белых кровяных клеток до агранулоцитоза. В связи с поражением всех 3-х ростков гемопоэза часто встречается сочетание с анемией и тромбоцитопенией (панцитопения). В большинстве случаев достаточно отмены лекарственного препарата. При развитии агранулоцитоза может потребоваться применение колониестимулирующих факторов. Медикаменты, наиболее часто вызывающие лейкопению:

Аутоиммунные воспалительные заболевания

Причиной лейкопении могут быть аутоиммунные заболевания. В этих случаях преимущественно снижаются лимфоциты и нейтрофилы. Существует два основных патогенетических механизма аутоиммунной лейкопении – образование антилейкоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных белков (CD55, CD59), которые защищают клетки от цитолиза. Лейкопения обычно умеренная, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения. Лейкопенический синдром характерен для следующих патологий:

Болезни крови

Механизмов лейкопении при гематологических патологиях несколько – замещение кроветворной ткани злокачественными клетками, фиброзной или жировой тканью, синтез антилейкоцитарных антител, дефицит некоторых химических элементов для гранулоцитопоэза (железа, цианкобаламина, фолиевой кислоты):

Лучевая болезнь

Действие ионизирующей радиации неблагоприятно сказывается на всем организме человека. В первую очередь и сильнее всего страдают органы с высокой скоростью клеточного обновления, к которым относится костный мозг. Под влиянием гамма-лучей, имеющих высокую проникающую способность, гемопоэтические стволовые клетки утрачивают митотическую активность.

Это неизбежно приводит к падению в крови уровня лейкоцитов, а также тромбоцитов и эритроцитов. При острой лучевой болезни лейкопения наступает быстро, через 48-96 суток после облучения, при хронической – постепенно, в течение 1 года. Тяжесть лейкопении напрямую зависит от полученной дозы облучения. Восстановление числа кровяных клеток происходит медленно либо вовсе не наступает.

Наследственные формы лейкопений

К первичным лейкопениям относятся генетические заболевания, обусловленные мутациями генов, регулирующих созревание или дифференцировку лейкоцитов. Некоторые мутации приводят к изменению структуры лейкоцитарных антигенов, из-за чего они подвергаются аутоиммунному разрушению. В подавляющем большинстве случаев встречаются первичные нейтропении.

Дебют наступает с первых лет жизни. Часть из этих болезней имеет доброкачественную природу (циклическая нейтропения, первичная иммунная нейтропения, синдром «ленивых лейкоцитов», синдром Генслена), снижение количества нейтрофилов при них незначительное, присоединяющиеся инфекции протекают в легкой форме, лейкопения регрессирует самостоятельно.

Другие наследственные лейкопении часто сопровождаются инфекционными осложнениями, которые зачастую становятся фатальными уже в детском возрасте: болезнь Костмана (генетически детерминированный агранулоцитоз), первичные иммунодефициты (синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича), синдром Чедиака-Хегаси. При этих болезнях для восстановления нормальных значений лейкоцитов требуется специфическое лечение.

Другие причины

Диагностика

Лейкопения выявляется при клиническом исследовании крови. Ввиду многообразия этиологических факторов данного отклонения при его обнаружении следует обратиться к врачу-терапевту для тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра, назначения дополнительного обследования:

Коррекция

Конституциональная лейкопения не требует никакого вмешательства. Если причиной развития данного отклонения стал лекарственный препарат, необходима срочная его отмена. При выраженном снижении лейкоцитов или агранулоцитозе прибегают к введению гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ) или инфузии донорских гранулоцитов. Главное условие успешности терапии – лечение основной патологии:

Прогноз

Некоторые формы первичных лейкопений характеризуются высоким уровнем смертности (50-90%) среди детей от инфекционных осложнений. При вторичных лейкопениях прогноз в большей степени зависит от основного заболевания. Поэтому при любом уровне снижения лейкоцитов в крови показано тщательное обследование, направленное на выяснение причины и своевременное начало лечения.

Источник

Понижены лимфоциты в крови: причины, что значит и о чем говорит

Лимфоциты — это защитные клетки крови, которые являются неотъемлемой частью иммунитета. Они обеспечивают выработку антител, участвуют в уничтожении вирусов и других чужеродных элементов. Это главные клетки иммунной системы, которые поддерживают защиту организма изнутри, поэтому их снижение сопровождается проблемами со здоровьем. В статье расскажем, о чем свидетельствует понижение лимфоцитов, как привести их в норму.

Норма лимфоцитов в крови у взрослых

Лимфоциты являются разновидностью лейкоцитов. Они формируются в костном мозге, «созревают» в тимусе и других органах лимфатической системы. Существует несколько их видов: Т-клетки, В-клетки и NK-клетки. Все они выполняют определенные функции, направленные на формирование крепкого иммунитета.

Норма лимфоцитов в крови зависит не только от возраста, но и от пола. У женщин их концентрация может быть немного выше, чем у мужчин. Связано это с большей активностью иммунной системы.

Определить концентрацию лимфоцитов можно посредством клинического анализа крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.

К чему может привести сниженный уровень лимфоцитов?

Уровень клеток иммунной системы может меняться на фоне различных заболеваний.

Лимфоциты стимулируют иммунные реакции, помогают восстанавливаться после перенесенных инфекций, уничтожают вирусы, бактерии, грибки, пораженные клетки. Снижение их уровня сопровождается ослаблением иммунитета, из-за чего организм становится уязвимым перед патогенными микроорганизмами, возрастает вероятность появления воспалительных процессов, аллергических реакций, онкологических заболеваний, заражения инфекциями.

На фоне уменьшения уровня лимфоцитов и снижения защитных сил человек часто болеет инфекционными заболеваниями. Причем даже безобидные ОРВИ сопровождаются тяжелыми осложнениями в виде бронхита, пневмонии.

Лимфопения, как правило, никак себя не проявляет. Ее обнаруживают случайно в ходе профилактического исследования. Но она является патологическим состоянием, развивается на фоне первичных или вторичных причин. Опасность для здоровья представляет не столько лимфопения, сколько заболевание, которое ее вызвало.

Причины понижения лимфоцитов

Временная лейкопения свидетельствует о недавно перенесенном гриппе, ОРВИ или другом вирусном заболевании. После восстановления организма показатели приходят в норму.

Но вот длительный стабильно низкий уровень лимфоцитов — следствие тяжелых патологий. Как правило, он указывает на истощение иммунной системы.

Чем тяжелее патология, которая вызвала лимфопению, тем ниже уровень лимфоцитов. Умеренное снижение диагностируют у женщин во время беременности, что является нормой. Это необходим для предупреждения иммунологического отторжения плода.

Рассмотрим основные причины лимфопении более подробно.

Чаще всего умеренную транзиторную или переходящую лимфопению диагностируют при ОРВИ, гриппе, краснухе, брюшном тифе. При СПИДе и вирусном гепатите наблюдается выраженное снижение лимфоцитов.

Представляет собой долгосрочное нарушение защитной функции иммунной системы. Бывает первичным, то есть наследственным, или вторичным (приобретенным).
Главный признак иммунодефицита – частые хронические инфекционные болезни. Иммунодефицитное состояние опасно тем, что организм становится уязвимым перед инфекциями. Возрастает вероятность возникновения таких тяжелых патологий:

Их возникновение связано с нарушением в работе иммунной системы. Характеризуются повреждением собственных тканей, которые организм начинает воспринимать, как чужеродные.

Лимфоциты могут быть понижены при таких болезнях:

Чаще лимфопению диагностируют при онкологических заболеваниях, например, при лейкозе, лимфоме Ходжкина, неходжкинской лимфоме. Но спровоцировать снижение лимфоцитов могут другие болезни:

После пересадки костного мозга у пациентов, перенесших онкологию, количество лимфоцитов в крови также существенно снижено.

Лекарственные препараты, лечение онкологических заболеваний

Лучевая и химиотерапия, которые используют для лечения рака, вызывают гибель лимфоцитов, поэтому у больных онкологией людей не редкость иммунодефицитные состояния.

Пациенты, которые длительное время принимают препараты, угнетающие активность иммунной системы, например, кортикостероиды, лекарства для лечения аллергии или аутоиммунных болезней, также подвержены лимфопении.

Несбалансированное питание, заболевания ЖКТ

Для производства клеток иммунной системы нужен белок, цинк, витамины группы В и другие полезные вещества. Недостаточное их поступление в организм или проблемы с их усвоением не позволяют вырабатывать нужное количество лимфоцитов.

Что делать при лимфопении?

Нужно лечить лимфопению или нет, зависит от ее степени тяжести, причины появления. Чтобы определить, почему она возникла, назначают дополнительное обследование, по результатам которого врач делает окончательное заключение.

Лимфопению легкой степени не нужно лечить, достаточно вести здоровый образ жизни, правильно питаться, укреплять иммунитет. Если она вызвана инфекцией, следует вылечить инфекционную болезнь. После лечения нужно пройти контрольное обследование.

При тяжелой степени лимфопении пациенту потребуется комплексная диагностика. Лечением может заниматься иммунолог, инфекционист, гематолог или онколог, в зависимости от основной болезни. Главная цель терапии – устранить патологию, которая привела к снижению лимфоцитов.

Источник

Лимфоцитопения

Лимфоцитопения (лимфопения) – это снижение уровня лимфоцитов менее 1 800 (18% от общего числа лейкоцитов) в 1 мкл крови. У детей из-за физиологического лимфоцитоза вследствие лейкоцитарного перекреста лимфоцитопенией признан показатель ниже 3 500-4 500. Причиной считаются инфекционные и аутоиммунные заболевания, злокачественные болезни крови. Клиническая картина определяе тся основной патологией. Лимфопения может проявляться гипоплазией миндалин глоточного кольца, активацией оппортунистических инфекций. Концентрация лимфоцитов измеряется в общем анализе крови (ОАК). Для их возврата к нормальным показателям необходимо лечение заболевания, послужившего причиной возникновения лимфоцитопении.

Классификация

Пороговых цифровых значений для разделения лимфоцитопении по степени тяжести не существует, условно выделяют умеренную и тяжелую. По отношению лимфоцитов к другим видам лейкоцитов различают следующие виды лимфоцитопении:

Причины лимфоцитопении

Физиологические процессы

Лимфоцитопения не обязательно является признаком какого-либо заболевания. Причиной могут быть различные физиологические состояния, например, продолжительный стресс. При стрессе в кровь выделяются гормоны надпочечников (глюкокортикостероиды), обладающие разрушительным влиянием на лимфоциты. Лимфоцитопения также может наблюдаться при дефиците белка, поэтому нередко встречается при голодании или у людей, придерживающихся вегетарианской либо веганской диеты.

Вирусные инфекции

Под действием некоторых лимфотропных вирусов происходит ускоренная гибель лимфоцитов. Наиболее распространенной и опасной инфекционной причиной лимфоцитопении является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ). Он связывается со специальными рецепторами (CD4) на поверхности Т-лимфоцитов (Т-хелперов), проникает внутрь клетки, где активно размножается и приводит к ее гибели. Снижение количества Т-хелперов происходит как за счет прямого повреждающего действия вируса, так и вследствие активации апоптоза (запрограммированной клеточной смерти) и аутоиммунного поражения.

В самом начале инфицирования уровень лимфоцитов может, наоборот, возрастать с развитием лейкоцитоза как иммунная реакция на чужеродный микроорганизм, но затем следует стремительное падение концентрации белых кровяных клеток вплоть до их полного отсутствия, с чем связано развитие синдрома приобретенного иммунодефицита, повышенной восприимчивости организма пациента к различным инфекциям, в том числе оппортунистическим. Лимфоцитопения может начать регрессировать только после длительной антиретровирусной терапии.

Кроме того, разрушению лимфоцитов способствуют следующие вирусные инфекции, при которых лимфоцитопения выражена намного меньше, чем при ВИЧ:

Бактериальные инфекции

Причиной лимфоцитопении также могут стать некоторые бактериальные инфекции – лептоспироз, эрлихиоз, легионеллез. Наибольшую значимость имеет лимфопения при такой распространенной инфекции, как туберкулез (милиарный, диссеминированный). При этом заболевании наблюдается снижение Т-хелперов, Т-супрессоров (CD4, CD8 клеток). Патология встречается при септических состояниях (бактериальном заражении крови). Абсолютная лимфоцитопения свидетельствует о неблагоприятном течении любой бактериальной инфекции. Показатели достаточно быстро приходят в норму после проведения антибактериальной и противотуберкулезной терапии.

Аутоиммунные заболевания

Еще одной причиной лимфоцитопении выступают хронические воспалительные заболевания аутоиммунного характера. В ходе многочисленных исследований было обнаружено два основных патогенетических механизма лимфопении при этих патологиях – выделение антилимфоцитарных антител и снижение экспрессии на мембранах иммунных клеток специальных протеинов (CD55, CD59), защищающих клетки от комплемент-опосредованного цитолиза. Лимфоцитопения обычно умеренная, может коррелировать с тяжестью болезни, регрессирует во время ремиссии или под влиянием патогенетического лечения.

Лимфопролиферативные заболевания

Онкогематологические патологии, такие как лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина), Т-В-клеточные лимфомы, лимфосаркомы, тоже могут являться причиной лимфоцитопении. Обычно она развивается на поздних стадиях болезни и считается одним из критериев неблагоприятного исхода. Падение уровня лимфоцитов обусловлено истощением лимфоидной ткани и замещением гемопоэтической ткани атипичными злокачественными клетками.

Редкие причины

Диагностика

Уровень лимфоцитов измеряется при подсчете лейкоцитарной формулы в клиническом анализе крови. Поскольку спектр заболеваний, которые могут быть причиной лимфопении, достаточно широк, при ее обнаружении следует обратиться к врачу для детального обследования. На основании клинических, анамнестических данных специалист составляет программу диагностических исследований, которая включает:

Коррекция

Путей самостоятельного купирования лимфоцитопении не существует. Для нормализации уровня лимфоцитов нужно устранить причину, а именно – проводить лечение основной патологии. Если лимфоцитопения возникла на фоне стресса или дефицита белка в пищевом рационе, лечение не требуется, достаточно откорректировать диету. При стойкой длительной лимфопении необходимо медицинское вмешательство. В зависимости от причины применяются следующие мероприятия:

Прогноз

Лимфоцитопения достаточно часто является предиктором неблагоприятного прогноза, сопряжена с повышенным риском инфекционных заболеваний и активацией условно-патогенной микрофлоры. Исход и продолжительность жизни пациентов определяются основной патологией, на фоне которой возникла лимфопения. Наиболее доброкачественной является лимфоцитопения, развившаяся после длительного стресса или при белковом голодании. Наследственные иммунодефицитные состояния и онкогематологические болезни характеризуются большой вероятностью летального исхода в ранние сроки.

Источник