Липоматоз межпредсердной перегородки что это

Хирургическое лечение гигантской интраперикардиальной липомы сердца

Липомы сердца представляют собой редкую доброкачественную опухоль. Частота их обнаружения не превышает 5-6% среди всех доброкачественных немиксоматозных неоплазм сердца. В подавляющем большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и липомы сердца обнаруживают случайно. Хирургического лечения в этих случаях не требуется.

Этот вид новообразований характеризуется достаточно медленным ростом и редко сопровождается сдавлением прилежащих образований (камер сердца и сосудов). Однако, около 25% больных с липомами сердца умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердечной деятельности как вследствие сдавления прилежащих структур сердца.

Пациентка 57 лет, поступила в клинику в июне 2011 года с жалобами на дискомфорт в грудной клетке.

При эхокардиографическом исследовании (сентябрь 2010 г.) выявлено образование переднего средостения, что в дальнейшем было подтверждено при КТ.

С 19.06.11 по 05.07.11 находилась на лечении в торакальном отделении, где выполнена 21.06.11г. видеоторакоскопия, при которой выявлено: при ревизии плевральной полости, установлено, что жидкости нет, легкое не изменено, лифатические узлы не увеличены, образований в переднем средостении не выявлено. Далее вскрыт перикард, в полости перикарда по передней поверхности сердца выявлено образование в капсуле. Выполнено иссечение участка образования. При гистологическом исследовании установлен диагноз липома сердца.

Учитывая наличие липомы сердца, бесперспективность консервативной терапии, невозможность выполнения эндоскопической операции, 06.07.2011 академиком РАН Шевченко Ю.Л. выполнено удаление интраперикардиального образования (липомы сердца).

При ревизии во время операции по передней поверхности сердца выявлено большое новообразование в капсуле (липома) на ножке с фиксацией по передней стенке восходящей аорты с переходом на легочную артерию и на левую плевро-перикардиальную складку, размерами 20х12х8 см, прилегающая к правому желудочку, правому предсердию и магистральным сосудам. Опухоль умеренно сдавливает подлежащие образования. Тупым и острым путем, а также с использованием коагулятора опухоль мобилизирована и иссечена.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 9-е сутки после операции.

Источник

Ультразвуковая находка гантелевидной липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки

Полный текст:

Аннотация

Среди первичных опухолей сердца доброкачественные липоматозные образования занимают второе место по частоте. По степени инкапсуляции они подразделяются на две группы — липомы и липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки. В доступной литературе в прежние годы были описаны случаи липоматоза сердца и липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки. Интерес к данной патологии связан с вопросом: необходимо ли оперативное вмешательство в превентивном порядке до появления клинических признаков внутрисердечных нарушений гемодинамики? Притом что риск, связанный с оперативным вмешательством, гораздо выше, чем существование доброкачественного гиперпластического процесса в анатомических структурах сердца.

Ключевые слова

Об авторах

Левин Владимир Иванович

Симоненко Владимир Борисович — д-р мед. наук, проф., член-корр. РАН

Нугаева Нелли Раилевна — канд. мед. наук

Сукмарова Зульфия Наилевна — канд. мед. наук

Афонина Ольга Владимировна

Брыкля Елена Владимировна

Список литературы

1. Липома сердца — клиника, диагностика, лечение. [Электронный ресурс]. URL: https://dommedika.com/cardiology/lipoma_serdca.html. Дата доступа 17.02.2021.

2. Катерина Отто. Клиническая эхокардиография. Практическое руководство. М., Логосфера. 2019:1091–1092.

3. Липома сердца. [Электронный ресурс]. URL: https://compendium.com.ua/clinical-guidelines/cardiology/section-12/glava-14-opuholiserdtsa. Дата доступа 17.02.2021

4. Соловьева А.В., Вулех В.М., Якушина М.С., Труфанов К.В., Ракита Д.Р. Липоматоз межпрдсердной перегородки и эпикардиальный жир: клиническое значение. Ожирение и метаболизм. 2011;2.

Источник

Липоматоз межпредсердной перегородки что это

Второе место по частоте встречаемости среди первичных опухолей сердца занимают доброкачественные липоматозные опухоли. По степени инкапсуляции их можно подразделить на 2 большие группы — липомы и липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки (ЛГМПП).

Липомы сердца могут развиваться спорадически в любом возрасте с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Хотя при липомах других локализаций, например кожи, часто выявляются генетические аномалии 12-й хромосомы в q15, молекулярные и генетические основы липом сердца пока не установлены.

Большинство липом сердца клинически протекают бессимптомно, и выявляют их случайно. Тем не менее опухоль может вызывать разнообразные симптомы в зависимости от ее размеров и локализации. Липомы сердца могут развиваться в любых полостях сердца, но чаще всего располагаются субэпикардиально или субэндокардиально, хотя описаны и интрамиокардиальные поражения.

Субэндокардиальные липомы с выраженным внутриполостным компонентом могут влиять на механическую функцию сердца, что проявляется развитием симптомов СН. Субэпикардиально расположенные опухоли обычно не имеют клинических проявлений, но при крупных размерах возможны сдавление сердца и накопление перикардиального выпота. Интрамиокардиальные липомы могут влиять на проведение импульсов и вызывать аритмии сердца.

ЧПЭхоКГ дает возможность оценить локализацию, размеры и подвижность этих опухолей, но не позволяет точно определить их тканевый тип, поскольку липомы сердца не имеют специфических ультразвуковых особенностей. КТ позволяет определить тканевый характер липом, поскольку они дают небольшое ослабление сигнала подобно подкожному или медиастинальному жиру.

Липомы сердца обычно являются одиночными образованиями с хорошо выраженной капсулой, хотя возможны множественные поражения, особенно у пациентов с туберозным склерозом. Диаметр липом варьирует от 1 до 8 см. Аналогично липомам других локализаций липомы сердца гистологически состоят из зрелых жировых клеток, иногда с включениями фиброзной соединительной ткани (фибролипома) или вакуолизированного бурого жира (гиберномоподобная липома).

Могут также выявляться очаги дегенерации и избыточной кальцификации, видимой при рентгенологическом исследовании. Лечение симптоматических липом сердца заключается в их хирургической резекции с очень хорошим послеоперационным прогнозом.

В отличие от липом липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП), также известная как массивные жировые отложения в МПП, является неинкапсулированным избыточным накоплением жира (толщиной более 2 см) на уровне овальной ямки. Страдают ЛГМПП обычно пожилые тучные мужчины. По данным КТ заболеваемость составляет 2,2%, что значительно больше, чем считалось ранее. Средний возраст больных 70 лет, преобладают пациенты с ожирением.

Этиология липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки (ЛГМПП) неизвестна. Есть противоречивые мнения относительно того, является ли данное заболевание истинным новообразованием. Явная связь с пожилым возрастом и ожирением позволила сделать предположение о метаболической природе заболевания, однако его развитие у больных без ожирения опровергает эту концепцию.

В подавляющем большинстве случаев ЛГМПП клинически не проявляется, редко может вызывать различные нарушения ритма вплоть до внезапной смерти. Если опухоль выступает в ПП и ВПВ, у пациента могут возникать симптомы, связанные с нарушением кровотока в них.

КТ и МРТ имеют преимущество перед ЭхоКГ в диагностике липоматозной гипертрофии межпредсердной перегородки (ЛГМПП), поскольку позволяют лучше дифференцировать жировую ткань и соединительную. При визуализации МПП утолщена, достигая 7 см (в норме составляет менее 1 см). Жировые массы, располагающиеся под эндокардом МПП, могут выбухать в ПП.

Гистологически липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки (ЛГМПП) представляет собой смесь зрелых жировых клеток, вакуолизированных адипоци-тов, схожих с бурым жиром, и увеличенных кардиомиоцитов с очагами фиброзной ткани. В отличие от липо-саркомы в жировых клетках митотическая активность отсутствует. Могут выявляться единичные мононук-леарные и тучные клетки.

Липоматозную гипертрофию межпредсердной перегородки (ЛГМПП) с симптоматическими аритмиями следует корригировать медикаментозно, хирургическое лечение противопоказано, кроме случаев, когда заболевание вызывает тяжелые гемодинамические нарушения.

(А) Четырехкамерная ЭхоКГ 72-летней пациентки с ЛГМПП.
(Б) ЛГМПП у 62-летнего пациента. Толщина МПП выше овальной ямки превышает 3 см (стрелка).
(В) Окраска гематоксилином и эозином выявляет зрелые и незрелые адипоциты (стрелка) и редкие воспалительные клетки (х400).
(Г) При окраске пентахромом по Мовату миоциты окрашиваются в красный цвет, а избыточный коллаген — в желтый (стрелка) (х400).
Реакция на хлорацетатэстеразу показывает наличие тучных клеток (вставка) (х400) (предоставлено Kenneth Gin, University of British Columbia, Division of Cardiology — A).

Источник

Липоматоз

Липоматоз – это появление в подкожной клетчатке многочисленных липом, обладающих соединительнотканной капсулой или переходящих в область нормальной жировой ткани без четкой границы.

Что провоцирует / Причины Липоматоза:

Причины липоматоза не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Липоматоза:

Симптомы Липоматоза:

Синдром Деркума. Для синдрома Деркума характерно развитие липом, проявляющих спонтанную или компрессионную болезненность. Этот синдром описывают как наследственную (возможно, с аутосомно-доминантным типом передачи) болезненную, часто симметричную гипертрофию жировой ткани на теле и конечностях в сочетании с адинамией, астенией, депрессией, кожным зудом. Болевые ощущения в области жировых скоплений, появляющиеся при пальпации или даже легком прикосновении, отличают синдром Деркума от других видов ожирения. Иногда болезненность определяется в участках жировой ткани, не принимающих формы опухолей. Такого рода болезненность подкожной клетчатки следует дифференцировать с ее поражением воспалительного характера.

Синдром Грама. Синдром Грама является одним из вариантов синдрома Деркума. Его обнаруживают преимущественно у женщин пожилого возраста. Патология характеризуется прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в области коленных суставов, деформирующим артрозом коленных суставов, кератодермией, чаще в области конечностей. К частым проявлениям синдрома относится артериальная гипертензия. Тип наследования – предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Маделунга. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга, синдром Лонуа-Бансода). Жировые разрастания охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи, далее распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Течение обычно медленное, но иногда наблюдается быстрый рост опухолей. Боль возникает при значительном увеличении количества жировой ткани, когда сдавливаются периферические нервы. Нарушается венозный отток, могут сдавливаться гортань, глотка, что проявляется расстройством дыхания, дисфагией, дизартрией, стенокардией, псевдомиопатией, постепенным нарастанием слабости в мышцах конечностей. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35-40 лет. Лабораторные сдвиги не обнаруживаются. При гистологическом обследовании выявляют скопления жировой ткани нормальной структуры. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Липогранулематоз подкожный гипертонический. Это редкая и малоизученная форма, развивающаяся у тучных женщин, страдающих гипертонической болезнью. Характерно появление плотных, быстро увеличивающихся в размерах узлов на голенях и бедрах, которые могут подвергаться центральному размягчению и распаду.

Лечение Липоматоза:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Липоматоз:

Источник

Опухоли сердца

Содержание

Опухоли сердца — редкие заболевания с полиморфной клинической картиной. Первое упоминание об опухоли сердца относится к 1559 г., когда M.R. Columbus при патологоанатомическом исследовании выявил новообразование в ЛЖ.

Эпидемиология

Данные по распространенности наиболее часто выявляемых первичных опухолей сердца приведены в табл. 14.1. Редкое развитие опухолей сердца объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью лимфооттока.

Таблица 14.1

Наиболее часто выявляемые первичные опухоли сердца

Классификация

Общепринятой классификации опухолей сердца не существует. Новообразования сердца подразделяют на первичные (0,1%) и вторичные (6%). Первичные опухоли подразделяют на доброкачественные (75%) и злокачественные (25%). Наиболее часто выявляемые опухоли сердца см. в табл. 14.1.

Клиническая картина

Обусловлена поражением миокарда и перикарда. При поражении миокарда часто регистрируют нарушения сердечного ритма и проводимости: синусовая тахикардия, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная форма фибрилляции предсердий, полная AV-блокада сердца. Поражения перикарда могут проявляться экссудативным или констриктивным перикардитом, тампонадой сердца.

Возникновение СН в большинстве случаев обусловлено как внутриполостными образованиями, вызывающими гемодинамические нарушения в связи с изменением притока крови или оттока ее из пораженных камер сердца, так и обширным неопластическим поражением самого миокарда, приводящем к нарушению насосной функции сердца.

Прижизненная диагностика опухолей сердца чрезвычайно трудна в связи с отсутствием патогномоничных признаков, а также с возможностью их бессимптомного течения.

ПЕРВИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

МИКСОМА СЕРДЦА

Определение

Миксома сердца — первичная внутриполостная гистологически доброкачественная опухоль, наиболее часто локализующаяся в полости левого (75%) (рис. 14.1) или правого (20%) (рис. 14.2) предсердия, крайне редко — в желудочках сердца.

Эпидемиология

Отмечают у пациентов любого возраста, наиболее часто в возрасте 30–60 лет. Результаты анализа данных 1195 больных, прооперированных по поводу миксомы, свидетельствуют, что новообразование чаще развивается у женщин (67%), чем у мужчин (33%).

Этиология

Этиология миксомы неясна. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией. Менее 5% миксом составляют компонент миксомного комплекса — аутосомно-доминантного синдрома, известного как синдром Карни, включающего миксому сердца и внесердечные проявления: патологическую пигментацию кожи, кальцифицирующие тестикулярные опухоли, кожные миксомы, пигментную гиперплазию коркового слоя надпочечников, опухоли щитовидной железы.

Патологическая анатомия

Миксома — солитарное, реже множественное новообразование округлой или овальной формы, не распространяющееся далее субэндокардиальных слоев сердца. Макроскопически миксомы имеют две разновидности: полупрозрачная, бесцветная желатинозная по консистенции, фиксированная к стенке сердца более или менее широким основанием; или округлая плотная масса, свисающая на ножке (80%). Внешний вид опухоли напоминает полип или виноградную гроздь диаметром от 5 мм до 8–12 см с крупно- или мелкозернистой поверхностью, ее масса может достигать 250 г. Поверхность опухоли блестящая, капсула отчетливо выражена. Цвет может варьировать от зеленовато-серого до желтовато-коричневого, опухоль желеобразной или значительно реже эластической консистенции. В самой опухоли могут быть выявлены дистрофические изменения — некрозы, кровоизлияния, реже происходит обызвествление.

Гистологическое строение миксомы неоднородно. Основная субстанция (матрикс) представлена аморфным оксифильным веществом, в котором рассеяны клетки опухоли веретенообразной формы с круглым или овальным ядром, четким ядрышком, иногда образующие синцитиальные группы, формируя сигарообразные и кольцевидные структуры или тесно окружающие сосуды капиллярного типа. Опухолевые клетки по ультраструктуре напоминают эндотелиальные и могут участвовать в формировании сосудов. Гистологически часто выявляется фиброзное утолщение эндокарда, створок AV клапанов и нижней части предсердия, что обусловлено отложением фибрина на поверхности эндокарда и увеличением количества коллагеновых и эластических волокон в связи с постоянным трением тела опухоли об эндокард. При выраженном кальцинозе миксомы отмечается деструкция створок AV клапанов.

Патологическая физиология

Миксома левого предсердия суживает митральное отверстие, обусловливает обструкцию легочных вен, что приводит к легочной венозной и АГ, а также к вторичной правожелудочковой СН.

Если миксома пролабирует в ЛЖ, то в раннюю систолу она движется от желудочка к предсердию, вызывая в последнем значительное повышение давления, в раннюю диастолу опухоль «проваливается» в полость желудочка, что способствует резкому снижению внутрипредсердного давления. Если опухоль не пролабирует и препятствует прохождению крови через AV отверстие в диастолу, то гемодинамика похожа на таковую при митральном или трикуспидальном стенозе с замедленным кровотоком через отверстие в диастолу.

Опухоль правого предсердия стенозирует правое AV отверстие, может затруднять отток из полых вен, что приводит к появлению системной венозной гипертензии.

Опухоль ЛЖ суживает его выходной тракт, имитируя обструктивную кардиомиопатию. Правожелудочковая миксома может стенозировать устье легочного ствола.

Клиническая картина

Системные проявления, отмечающиеся у 90% больных, включают уменьшение массы тела, миалгию, мышечную слабость, артралгию, лихорадку, анемию, повышение СОЭ, количества лейкоцитов и концентрации IgG. Как правило, эти симптомы исчезают после удаления опухоли.

У 50% больных вследствие фрагментации опухоли развиваются системные эмболические осложнения. Эмболия коронарных артерий может приводить к острому ИМ. Первым признаком миксомы может быть эмболия периферических сосудов. Внутричерепная аневризма вследствие эмболизации возникает редко, но является серьезным осложнением. Природа этой аневризмы неясна, однако сообщалось о гистологической верификации миксомных клеток в стенке артерии.

Выделяют основные клинические симптомы, на основании которых можно заподозрить или диагностировать миксому сердца:

Диагностика

Изменения ЭКГ развиваются у 20–40% больных, они неспецифичны, включают фибрилляцию или трепетание предсердий и блокаду левой ножки пучка Гиса. Степень выраженности изменений зависит от величины стеноза, обусловленного опухолью. При миксомах предсердий отмечают признаки гипертрофии предсердий, реже желудочков.

Особенностью рентгенологической картины при миксоме левого предсердия, если нарушения гемодинамики соответствуют митральному стенозу, является отсутствие выбухания ушка левого предсердия, полость левого предсердия расширена меньше, чем при митральном стенозе. При обызвествлении миксомы на рентгенограммах виден кальциноз.

Метод эхоКГ позволяет верифицировать диагноз. Опухоль левого предсердия вызывает появление «облачка» эхо-сигнала между створками митрального клапана в диастолу желудочков, в систолу он виден в полости левого предсердия (см. рис. 14.1). При линейном сканировании на протяжении сердечного цикла можно проследить движение «облачка» из левого предсердия в ЛЖ и обратно. Опухоль искажает характер кривой движения передней створки митрального клапана, вызывая деформацию диастолического движения, и приводит к смещению этой створки к межжелудочковой перегородке (рис. 14.3).

Плотная гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхо-сигнала, тогда как у опухолевых масс без оболочки смазанный контур. При двумерной эхоКГ миксома видна в полостях сердца в виде более светлого образования на темном фоне, движение опухоли визуализируется на протяжении всего сердечного цикла.

Ангиокардиография получила широкое распространение в диагностике миксом сердца. Характерным симптомом является стойкий дефект наполнения округлой формы с ровными и гладкими контурами, обтекаемый кровью с контрастом.

При невозможности установить точный диагноз с помощью эхоКГ проводят КТ или МРТ для определения краев опухоли и исключения опухолевой инфильтрации (рис. 14.4 а, б ).

Для подтверждения диагноза «миксома» необходимо гистологическое исследование всех хирургически удаленных эмболов.

Лечение

Хирургическое удаление миксомы является единственным радикальным методом лечения, отсрочку операции следует считать грубой ошибкой. У большинства оперированных пациентов наступает значительное улучшение состояния или полное выздоровление, госпитальная смертность минимальная.

Важной является идентификация близких родственников с документированным миксомным синдромом, поскольку эмболизация — основное осложнение миксом, особенно семейных опухолей.

Прогноз

ЛИПОМА СЕРДЦА

Определение

Липома сердца — доброкачественная опухоль, происходящая из жировой ткани, развивается в любом возрасте. Наиболее часто представляет собой солитарное образование, располагающееся в любом отделе сердца, но чаще в ЛЖ, правом предсердии или межжелудочковой перегородке.

Патологическая анатомия

Макроскопически характерна узловатая форма опухоли размером от 1 до 15 см в диаметре с четко выраженной капсулой. Масса липомы может достигать более 2 кг. Опухоль может располагаться внутримиокардиально (25%) или субэпикардиально (25%), но чаще субэндокардиально (50%). Микроскопически состоит из типичных жировых клеток и изредка содержит фиброзную ткань (фибролипома), мышечную ткань (миолипома), кровеносные сосуды. Характерны различные размеры жировых клеток и долек, наличие эмбриональных жировых клеток.

Некоторые исследователи выделяют патологию, называемую липоматозной гипертрофией межпредсердной перегородки, которая является скорее гиперплазией первичной жировой ткани, чем истинной неоплазмой. Представляет собой неинкапсулированную массу жировой ткани, расположенную под эндокардом межпредсердной перегородки. Образование имеет коричневую окраску, размеры от 1 до 8 см в диаметре, более часто расположено кпереди от овальной ямки со стороны правого предсердия, но также может распространяться на область AV-узла. Гистологически липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки представлена различным соотношением зрелых и эмбриональных жировых клеток, фиброзной тканью и очагами хронического воспаления, преимущественно в виде скопления лимфоцитов и плазматических клеток.

Клиническая картина

Обычно интрамуральные липомы бессимптомны, но могут быть выявлены нарушения ритма сердца, предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости, признаки снижения сократительной способности сердца. Субэндокардиальные опухоли проявляются симптомами, соответствующими их локализации, в то время как субэпикардиальные опухоли могут вызывать сдавление сердца и выпот в перикард.

Прогноз

До 25% больных умирают внезапно, что связано с различными нарушениями ритма сердца.

ПАПИЛЛЯРНАЯ ФИБРОЭЛАСТОМА

Определение

Папиллярная фиброэластома — доброкачественная опухоль сердца, происходящая из эндокарда, может располагаться в любом отделе сердца, но наиболее часто поражает клапанный аппарат (рис. 14.5).

Патологическая анатомия

При микроскопическом исследовании выявляют множественные отростки к эндокарду или непосредственно к одному из клапанов сердца диаметром 3–4 см. У взрослых чаще поражается аортальный клапан. Гистологически опухоль покрыта эндотелием, который окружает центральную часть (сердцевину) опухоли, состоящую из плотной соединительной ткани, включающей матрикс из кислых мукополисахаридов, эластичные волокна и гладкомышечные клетки. Гистогенез опухоли неизвестен.

Прогноз

РАБДОМИОМА СЕРДЦА

Определение

Рабдомиома — доброкачественная внутримышечная опухоль, развивается наиболее часто у детей в возрасте младше 15 лет. Рабдомиома может локализоваться в любом отделе сердца, исключая клапанный аппарат, наиболее часто — в желудочках, зачастую имеет внутриполостной характер роста.

Впервые описана F. Recklinghausen в 1862 г. В 30–50% случаев рабдомиома сопровождается туберозным склерозом коры головного мозга, а также множественными аденомами и аденофибролипомами почек и аденомами кожи.

Этиология

Этиология рабдомиомы до настоящего времени не установлена. Существуют предположения, что она происходит из миобластов или атипичных клеток Пуркинье или является признаком врожденного нарушения углеводного обмена.

Патологическая анатомия

Размеры опухоли могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Рабдомиома имеет белесоватую или коричневатую окраску, четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы, микроскопически состоит из клеток разнообразной формы с большим содержанием гликогена. Типичными для рабдомиомы являются паукообразные клетки с центрально расположенными круглыми ядрами и наличием в цитоплазме миофибрилл с поперечной исчерченностью (рис. 14.6).

Прогноз

ФИБРОМА СЕРДЦА

Определение

Фиброма — доброкачественная соединительнотканная опухоль, выявляемая у лиц обоего пола в любом возрасте. Фиброма может располагаться в разных отделах сердца, наиболее часто — в желудочках или межжелудочковой перегородке.

Патологическая анатомия

Как правило, представляет собой солитарное образование диаметром 3–10 см плотной консистенции серовато-белой окраски (рис. 14.7).

Опухоль четко отграничена от окружающих тканей, но не имеет капсулы, характеризуется инвазивным ростом. При микроскопическом исследовании центральная часть опухоли состоит из гиалинизированной фиброзной ткани с множественными очагами кальциноза и кистозной дегенерации, на периферии находятся веретенообразные клетки типа фибробластов с зернистой цитоплазмой и овальными ядрами с 1–2 ядрышками. Клетки располагаются между пучками коллагеновых волокон, имеющих различное направление.

Прогноз

При росте опухоли часто в патологический процесс вовлекается проводящая система сердца, что обусловливает высокую частоту случаев внезапной смерти.

ГЕМАНГИОМА СЕРДЦА

Определение

Гемангиома сердца — доброкачественная сосудистая опухоль, характеризующаяся внутриполостным, внутримышечным или эпикардиальным ростом. Опухоль может поражать любой отдел сердца.

Патологическая анатомия

Макроскопически гемангиома небольшого размера, имеет вид виноградной грозди или полиповидного разрастания сине-багрового цвета. На разрезе — губчатое строение.

Прогноз

Прогноз при гемангиомах не изучен, зависит от локализации и размера опухоли, в 50% случаев их выявляют случайно при аутопсии.

ТЕРАТОМА СЕРДЦА

Определение

Тератома — опухоль, содержащая элементы всех трех зародышевых листков. Внутрисердечная тератома представляет собой очень редкое заболевание, выявляют преимущественно у женщин.

Патологическая анатомия

Морфологически имеет грушевидную форму и может достигать до 15 см в диаметре. На разрезе поликистозное строение.

Прогноз

Не изучен, однако описаны возникновение рефрактерной СН и случаи внезапной смерти.

МЕЗОТЕЛИОМА AV-УЗЛА

Определение

Доброкачественная опухоль, избирательно поражающая AV-узел. Выявляют преимущественно у женщин в любом возрасте.

Патологическая анатомия

Гистогенез опухоли неясен. Макроскопически опухоль имеет вид множественных узелков, расположенных в области AV-узла, не имеет четких границ. Характерно отсутствие метастазов и прорастания опухолью трехстворчатого клапана и миокарда ПЖ.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, что обусловлено возникновением асистолии или фибрилляции желудочков на фоне полной поперечной блокады сердца.

ПЕРВИЧНЫЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

САРКОМА

Наиболее частой разновидностью первичных злокачественных опухолей является саркома, которая происходит из мезенхимы и поэтому может проявляться многообразием морфологических типов (см. табл. 1) и обусловливать сложность гистологической верификации. Саркома может возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто — в 30–50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. Опухоль поражает преимущественно правые отделы сердца, исходя, как правило, из эндокарда или перикарда. Первичная саркома сердца может вызвать окклюзию клапанных отверстий и выходных отделов желудочков, сдавливать и прорастать коронарные сосуды, крупные артерии и вены. Отличается быстрым инвазивным ростом, прорастает все слои сердца и близлежащие органы, а также быстро и обширно метастазирует в легкие, средостение, трахеобронхиальные и ретроперитонеальные лимфатические узлы, надпочечники, мозг.

АНГИОСАРКОМА

Наиболее частая разновидность первичных злокачественных опухолей, у мужчин развивается в 2–3 раза чаще, чем у женщин. Опухоль может поражать любые отделы сердца, наиболее часто — правое предсердие.

Ангиосаркома макроскопически представляет собой плотное бугристое образование, инфильтрирующее ткани. На разрезе видны очаги некроза и кровооизлияний. Микроскопически определяются веретенообразные, полигональные или округлые клетки, образующие синцитий и складывающиеся в беспорядочно расположенные тяжи. Характерным является образование различных по размерам и форме сосудистых полостей, заполненных кровью и сообщающихся между собой. Между клетками опухоли находятся рыхлые сети аргирофильных волокон, напоминающие базальную мембрану.

РАБДОМИОСАРКОМА

Происходит из сердечной исчерченной мышечной ткани, развивается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин.

Макроскопически рабдомиосаркома определяется как узел мягкой консистенции белого или бледно-розового цвета, расположенный в толще миокарда. На разрезе выявляют очаги кровоизлияний и некрозов. Микроскопически определяется различное соотношение мелких округлых или овальных, веретенообразных клеток. Важное диагностическое значение имеет их выраженный полиморфизм: могут напоминать теннисную ракетку, имея округлое тело с ядром и один толстый цитоплазматический отросток, или быть паукообразной формы с центрально расположенным ядром и крупными вакуолями гликогена по периферии. В цитоплазме определяют миофибриллы с поперечной исчерченностью. Клетки опухоли могут располагаться сплошными полями или формировать альвеолярные и пучковые структуры, заключенные в сеть аргирофильных и коллагеновых волокон.

ФИБРОСАРКОМА

Является мезенхимальной опухолью, возникает у лиц обоего пола в любом возрасте.

Макроскопически представляет собой четко ограниченный плотный узел белого или серовато-белого цвета либо имеет инфильтративный рост. Микроскопически выявляют фибробластоподобные клетки с различной степенью дифференцировки и коллагеновые волокна. Клетки расположены в виде переплетающихся пучков.

Другие первичные злокачественные опухоли, в том числе мезотелиома и лимфома, выявляются редко. Необходимы детальные исследования их морфологических и клинических особенностей.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от локализации опухоли и величины обструкции полостей сердца. Типичной является необъяснимая, быстро прогрессирующая СН с увеличением размеров сердца, выпотом в перикард (геморрагическим), тампонадой, болью в области грудной клетки, аритмиями, нарушениями проводимости, обструкцией полой вены и внезапной смертью.

Опухоли, ограниченные миокардом без распространения внутрь полости, могут некоторое время протекать бессимптомно или вызывать аритмии и нарушения проводимости.

Заподозрить наличие злокачественного новообразования можно по следующим симптомам:

При распространении опухоли на перикардиальное пространство часто образуется геморрагический выпот в перикард, может возникнуть тампонада.

Саркома нередко вызывает симптомы правожелудочковой недостаточности вследствие обструкции правого предсердия, ПЖ, трехстворчатого клапана или клапана ЛА. Обструкция верхней полой вены может приводить к отеку лица и верхних конечностей, тогда как обструкция нижней полой вены вызывает застой во внутренних органах.

Диагностика

ЭхоКГ рассматривают как метод выбора в диагностике опухолей сердца, достаточный для выработки соответствующей хирургической тактики.

В последнее время все большее признание в диагностике приобретает метод КТ, отличающийся высокой чувствительностью и надежностью, позволяющий проводить топическую диагностику опухоли и определить место ее фиксации. Другим достоверным методом топической диагностики опухоли сердца является МРТ.

Лечение

Терапия злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическая. Хирургическое лечение преобладающего большинства пациентов с первичными злокачественными новообразованиями сердца неэффективно в связи с тем, что к моменту диагностики отмечается значительное распространение опухоли как в пределах самого миокарда, так и на близлежащие органы и ткани. Чаще всего проводят лучевую терапию с системной химиотерапией или без нее, что позволяет временно уменьшить клиническую выраженность заболевания и в ряде случаев увеличить продолжительность жизни до 5 лет после начала лечения.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. При установлении диагноза «саркома сердца» у 80% больных уже имеются метастазы. Как правило, пациенты умирают в течение 6–12 мес после появления первых клинических симптомов.

Источник