Неэпителиальное образование что это такое

Неэпителиальные опухоли

Неэпителиальные доброкачественные опухоли прямой кишки встречаются редко и в общей сложности составляют около 3 % всех доброкачественных опухолей толстой кишки.

Гладкомышечные опухоли толстой кишки (лейомиомы и лейомиосаркомы) составляют по отношению к доброкачественным и злокачественным новообразованиям этого органа 0,2—0,4 %.

Патогенез и патологическая анатомия. Источником развития лейомиомы могут быть гладкие мышцы внутренних органов (желудочно-кишечный тракт, бронхи, матка, яичники), стенок сосудов. Лейомиомы возникают в любом возрасте у лиц обоего пола, чаще в возрасте 30-50 лет.

Макроскопически опухоль представляет собой четко отграниченный узел плотной консистенции, окруженный слегка склерозированными тканями, что создает впечатление инкапсуляции. Размеры опухоли самые различные, но не более 5 см (в желудочно-кишечном тракте, в коже), но в забрюшинном клетчаточном пространстве, средостении легко могут достигать 15—20 см.

Микроскопически лейомиома состоит из опухолевых мышечных клеток веретенообразной формы, которые собираются в пучки, идущие в различных направлениях.

Источники развития лейомиосарком те же, что и у лейомиом. Пол и возраст значения не имеют. Протекает крайне злокачественно: обычно возникают ранние гематогенные метастазы, рецидивы после удаления редки.

Макроскопически опухоль имеет форму узла диаметром 15— 20 см и более. Поверхность разреза пестрая ввиду наличия очагов кровоизлияний, участков некроза и расплавления тканей.

Микроструктура разнообразна. Типичные лейомиосаркомы характеризуются большим сходством с лейомиомами. Лишь при исследовании периферических отделов становится очевидным инфильтрирующий рост опухоли, которая не отодвигает ткани, как лейомиома, а инфильтрирует и разрушает их.

Возникновение лейомиосарком вследствие озлакочествления зрелых опухолей в большинстве случаев не наблюдается, однако возможны исключения.

Клинические проявления доброкачественных и злокачественных гладкомышечных опухолей очень сходны и мало отличаются друг от друга. Для этих образований характерен следующий симптомокомплекс: болевой синдром, примесь крови и слизи в кале, чувство дискомфорта и инородного тела в области прямой кишки и заднего прохода, похудание, а также запор. Таким образом, клинические признаки этих опухолей также мало отличаются от клинических проявлений доброкачественных и злокачественных образований толстой кишки.

Дифференциальная диагностика гладкомышечных опухолей толстой кишки в предоперационном периоде представляет большие трудности. На основании комплекса диагностических методов (пальцевое, эндоскопическое, рентгенологическое, ультразвуковое исследования, биопсия) правильный предоперационный диагноз удается установить лишь у небольшого числа больных.

Для лейомиом характерны в большинстве своем небольшой размер опухоли (до 5 см), плотноэластическая консистенция, довольно

четкие границы и отсутствие инфильтративного роста, подвижность по отношению к окружающим органам и тканям.

Для лейомиосарком характерен большой размер опухоли (15-20см и более), границы образования не дифференцируются, опухоль практически не смещаема из-за выраженного внекишечного компонента, часто вовлекается слизистая оболочка кишки с образованием участков изъязвления и гиперемии.

Наиболее достоверные и информативные данные для дифференциальной диагностики лейомиом и лейомиосарком получены при ультразвуковом исследовании, особенно при использовании эндокишечного датчика.

Для лейомиом характерны следующие рентгенологические признаки: центральный или краевой дефект наполнения с маловыраженным внутрипросветным компонентом, округлой формы с четкими границами, слизистая оболочка над образованием не изменена.

При лейомиосаркомах выявляются следующие рентгенологические признаки: большой размер (более 10 см), резкий переход контура дефекта наполнения в неизмененные отделы прямой кишки, неровность или нечеткость контура дефекта наполнения и признаки прорастания в слизистую оболочку кишки, что проявляется обрывом складок, потерей эластичности.

Микроскопическое исследование, к сожалению, не всегда может дать четкий ответ о злокачественности лейомиомы.

Лечение. При небольших лейомиомах прямой кишки (до 1,5 см) операцией выбора является электроэксцизия опухоли чрез эндоскоп. При крупных образованиях (до 5 см) нижнеампулярного отдела прямой кишки показана органосохраняющая операция с использованием трансанального или промежностно-анального доступа, при расположении в ректовагинальной перегородке — трансвагинально. Наличие лейомиомы большого размера (более 5 см) является показанием к полостным операциям — передней и брюшно-анальной резекций прямой кишки.

При лейомиосаркомах выбор способа оперативного вмешательства определяется степенью злокачественности опухоли и ее локализацией. Возможно выполнение брюшно-промежностной экстирпации, брюшно-анальной и передней резекций прямой кишки. Наличие лейомиосаркомы высокой степени злокачественности служит показанием к экстирпации прямой кишки независимо от уровня расположения опухоли.

Прогноз при лейомиомах достаточно благоприятный. Частота рецидивов в пределах 25 %, индекс малигнизации 20 %. 5-летняя выживаемость пациентов в среднем составляет 85 %.

При лейомиосаркомах частота рецидивов несколько выше — 30 % и значительно ниже результаты 5-летней выживаемости, которая в среднем составляет 60-70 %.

Из неэпителиальных опухолей липомы встречаются чаще всего. Распознают их при эндоскопическом исследовании по характерному желтоватому просвечиванию через неизмененную слизистую оболочку. Они мягкой консистенции с гладкими округлыми контурами. Обычно липомы не имеют тенденции к росту и не подлежат лечению. Однако при больших размерах, которые могут привести к нарушению пассажа по толстой кишке, необходимо хирургическое лечение.

Карциноид — аргентаффинома, опухоль, происходящая из диффузной нейроэндокринной системы желудочно-кишечного тракта. Заболевание наблюдается весьма редко — менее 0,5 % случаев. Локализация карциноида чаще всего в червеобразном отростке, однако небольшие образования обнаруживаются в дистальных отделах толстой кишки. При аппендикулярном карциноиде типичный для других локализаций этой опухоли карциноидный синдром (тахикардия и покраснение кожи верхних отделов туловища) почти не наблюдается.

Патоморфология. Карциноид состоит из однотипных клеток с однотипным ядром. Опухоль бывает одиночной, редко множественной. Карциноид располагается в подслизистом слое, имеет плотную консистенцию, на разрезе желтоватого цвета, как правило, не превышает 2 см в диаметре. В червеобразном отростке опухоль обычно локализуется в области верхушки и в средней части. Карциноиды толстой кишки могут давать метастазы. В настоящее время наиболее распространено представление о карциноиде как о пороке развития, основу которого составляют скопления эн-терохромаффиноцитов (клеток Кульчицкого). Карциноид имеет нейроэктодермальное происхождение. Об этом свидетельствует обнаружение в карциноидах серотонина, продуцируемого энтерохромаффиноцитами, большое количество которого, образующегося в злокачественных карциноидах, может вызвать так называемый карциноидный синдром, выражающийся в подъеме артериального давления, гиперемии кожных покровов верхней половины туловища, иногда частый жидкий стул.

Клиника. В большинстве случаев клинические проявления отсутствуют. Он чаще является находкой при исследовании толстой кишки (ректоромано-, колоно-, ирригоскопии).

Лечение. Чаще всего удаляется путем электроэксцизии при эндоскопическом исследовании. Диагноз устанавливается после гистологического исследования.

Прогноз хороший, рецидивы практически не развиваются.

Мезенхимомы параректалъной клетчатки — это опухоли сложного строения, состоящие из производных нескольких видов ткани мезенхимного происхождения. Различают доброкачественные мезенхимомы, построенные из зрелых компонентов мезенхимы (ангиофибролипома, рабдомиофиброангиомиома, остеофибролипома и др.)., и злокачественные, характеризующиеся наличием саркомы в одном или нескольких тканевых компонентах. Макроскопически мезенхимомы бывают различной величины и формы, но чаще встречаются опухоли больших размеров, имеющие капсулу. Консистенция их чаще однородная, мягкоэластическая, реже неоднородная — чередование плотных и мягких участков. На разрезе опухоль обычно серо-розового или бурого цвета с различными оттенками. Цвет образования зависит от преобладания той или иной ткани в ее составе. Микроструктура мезенхимомы характеризуется многокомпонентным тканевым составом.

Клиника определяется размером опухоли и ее локализацией. Эти новообразования локализуются в клетчатке полости малого таза. Верхний полюс опухоли может находиться под тазовой брюшиной, достигая мыса крестца и паравезикальной клетчатки. Нижний полюс опухоли может располагаться под кожей в области промежности, деформируя ее, и виден на глаз. Наиболее частым симптомом является образование видимой или прощупываемой опухоли в области промежности. Иногда первыми симптомами бывают нарушения мочевыведения или частичная толстокишечная непроходимость, возникающая вследствие сдавления или смешения мочевого пузыря или прямой кишки.

Диагностика мезенхимом параректальной клетчатки трудна. Изучение жалоб и анамнеза позволяет заподозрить наличие опухоли. При прощупывании через кожу промежности определяется опухоль мягкой консистенции, реже с участками уплотнения. При исследовании через задний проход отчетливо ощущается скольжение опухоли по задней или заднебоковой стенке прямой кишки. Кроме того, при мезенхимомах наблюдаются положительный симптом кашлевого толчка и увеличение видимой части опухоли при натуживании.

Важное значение в распознавании мезенхимом имеют рентгенологические методы исследования, одним из которых является париетография. Информативность метода увеличивается при дополнении его пневморектографией, томографией и уроцистогра-фией (по показаниям). При этом удается выявить связь опухоли с окружающими органами и тканями. Особое место в диагностике мезенхимом параректальной клетчатки занимает селективная ангиография, которая позволяет установить локализацию опухоли, т. е. характер, источники кровоснабжения и связь с подвздошными сосудами. Необходимо также использовать ректоромано- и цистоскопию. Возможно проведение чрескожной пункционной биопсии, которая часто позволяет установить гистологическое строение опухоли.

Мезенхимомы параректальной клетчатки часто приходится дифференцировать от промежностных грыж, тератоидных образований, лейомиом, липом, паразитарных кист.

Лечение. Хирургическое лечение мезенхимом является весьма сложным вмешательством, так как при нем отмечаются значительные нарушения топографе-анатомических взаимоотношений органов и структур таза. Для удаления мезенхимом параректальной клетчатки используют два доступа: промежностный и брюшно-про-межностный. Выбор оперативного доступа зависит от локализации и размера опухоли. Промежностный доступ целесообразно использовать в случаях, когда верхний полюс параректальной опухоли располагается не выше мыса крестца. Показанием к применению комбинированного доступа служит высокое расположение верхнего полюса образования — выше мыса крестца.

Лучевое и химиотерапевтическое лечение мезенхимом малоэффективно.

Прогноз при злокачественных мезенхимомах неблагоприятный.

Злокачественная лимфома — это системное заболевание, которое иногда локализуется в одном из участков кишечника на относительно ограниченном протяжении или преимущественно поражает лимфатическую ткань обширных отделов или всего кишечника и его брыжейки.

Заболевание это редкое, вызывает большие трудности в дифференциальной диагностике с такими заболеваниями, как рак, язвенный колит и гранулематозный колит.

Патологическая анатомия. В настоящее время принято считать, что злокачественная лимфома не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой вариант диффузной лимфо- или ретикулосаркомы соответствующего клеточного состава. Доказательством этому служит то, что в результате слияния «фолликулов» в одном и том же лимфатическом узле можно видеть участки как диффузного роста, так и формирование фолликулоподобных структур, а также диффузный рост в одном и фолликулоподобный в другом лимфатическом узле даже в пределах одной группы увеличенных лимфатических узлов. Клеточный состав фолликулярных лимфом соответствует таковому в лимфо- и ретикулосаркомах с диффузным характером роста.

Клиническая картина характеризуется неспецифичностью симптомов: кишечные кровотечения, диарея, боль в животе, чаще без четкой локализации, слабость, истощение, иногда через переднюю брюшную стенку пальпируются крупные опухоли с четкими границами. Эндоскопическое исследование и биопсия не всегда позволяют распознать заболевание, особенно при диффузном поражении стенки кишки без поражения ее слизистой оболочки. В этом случае отмечаются бледность и мраморность слизистой оболочки, неравномерность просвета кишки, наличие сужений, отсутствие гаустрации, выбухание в просвет отдельных участков, ригидность стенки. При нарушении кровоснабжения слизистой оболочки на этом фоне могут возникать изъязвления и воспалительные изменения, сопровождающиеся гнойными и кровянистыми выделениями, фибринозными наложениями и контактной кровоточивостью.

При контрастном рентгенологическом исследовании распознавание этого заболевания представляет большие трудности из-за схожести симптоматики с болезнью Крона и язвенным колитом, раком толстой кишки.

Лечение. Хирургическое лечение редко показано и малоэффективно. Иногда операция предпринимается для установления окончательного диагноза и обоснования последующего химиотерапевтического и комбинированного химиолучевого лечения.

Источник

Доброкачественные неэпителиальные опухоли желудка

1. Общие сведения

Доброкачественные неэпителиальные (мезенхимальные) опухоли желудка – явление достаточно сложное и редкое. По разным оценкам, такие неоплазии составляют от 0,5% до 5% в общем объеме регистрируемых новообразований желудка.

Слово «мезенхимальные» указывают на роль недифференцированных клеток зародышевой мезенхимы (рыхлой соединительной псевдоткани, к которой, наряду с другими разновидностями клеток, относятся и стволовые клетки). К завершению внутриутробного этапа первичная мезенхима должна трансформироваться в соединительнотканные и паренхиматозные (функционально-специализированные) структуры, однако некоторое количество мезенхимальных клеток остается и во взрослом организме.

Обширная группа известных на сегодняшний день мезенхимальных опухолей включает множество гистологических вариантов, – миомы, фибромы, невриномы, липомы и т.д., а также смешанные формы (нейрофибромы, лимфангиомы и мн.др.), – называемых в зависимости от того, какие именно ткани послужили почвой для неопластического образования.

Доброкачественные опухоли желудка отличаются локализацией, размеры широко варьируют и не обнаруживают прямого детерминирующего влияния на выраженность клинической симптоматики. Форма чаще всего округлая, поверхность гладкая.

Риск дальнейшего озлокачествления (малигнизации) составляет в среднем 5-10%. Возрастная категория, у которой наиболее часто выявляют неэпителиальные доброкачественные опухоли желудка, – лица от 50 до 70 лет. Наибольший разброс наблюдается в оценках статистической связи между биологическим полом и заболеваемостью такими опухолями. В одних источниках зависимость от пола отрицается, в других говорится о «некотором преобладании» женщин, однако можно встретить опубликованные данные о том, что лиц женского пола среди пациентов с рассматриваемой патологией втрое больше, чем мужчин, и что некоторые типы доброкачественных опухолей желудка (гамартомы, ангиолейомиомы и др.) у мужчин не встречаются вообще.

2. Причины

Причины, закономерности и механизмы развития неэпителиальных опухолей желудочной локализации на сегодняшний день неизвестны. Предполагают, что факторы риска здесь те же, что и для онкопатологии вообще, однако эта гипотеза также пока не получила достаточного обоснования.

3. Симптомы и диагностика

Клиническая картина решающим образом зависит не от размера, а от локализации, темпа и направления роста опухоли (возникая внутристеночно, она может развиваться в просвет желудка, в сторону брюшной полости или в обоих направлениях одновременно).

К наиболее распространенным симптомам относятся эпигастральные боли той или иной интенсивности, обычно связанные с приемом пищи; отрыжка, тошнота; латентные желудочные кровотечения. Очень редко, – и только при достижении опухолью значительных размеров, – могут развиться симптомокомплексы, обусловленные обструкцией соответствующего отдела желудочно-кишечного тракта или некротическими явлениями при изъязвлении и распаде неоплазии.

В большинстве случаев доброкачественная неэпителиальная опухоль желудка является бессимптомной или малосимптомной, а обнаруживается как неожиданная находка при обследовании (например, если у больного подозревается злокачественный неопластический процесс). Окончательная диагностика опухоли именно как доброкачественной и мезенхимальной зачастую осуществляется уже после операции по данному поводу.

Из инструментальных исследований наибольшее значение имеют эндоскопия, рентгенография, КТ, УЗИ, – однако в ряде случаев получить исчерпывающую информацию о новообразовании попросту невозможно, и во избежание потенциальных опасностей (малигнизация, кровотечение и другие вероятные осложнения) назначается хирургическая операция.

4. Лечение

Целесообразность удаления мезенхимальных опухолей желудка на сегодняшний день остается дискутабельной, однако именно хирургическое лечение является фактическим стандартом. Если есть такая возможность (малый размер опухоли, ее доступность для манипуляторов), операцию осуществляют эндоскопическим доступом, в противном случае – открытым.

Прогноз практически всегда благоприятный, частота рецидивов невелика, однако прооперированным пациентам рекомендуют проходить контрольную фиброгастроскопию не реже одного раза в два года.

Источник

Доброкачественные опухоли пищевода

МКБ-10

Общие сведения

Доброкачественные опухоли пищевода являются относительно редкими находками в современной гастроэнтерологии, составляя от 0,5 до 5% всех эзофагеальных новообразований. Наиболее часто объемные образования развиваются у мужчин; преимущественный возраст больных – от 25 до 60 лет. Этиология доброкачественных эзофагеальных неоплазий неизвестна; исключение составляют кисты пищевода, являющиеся эмбриональными пороками развития. Излюбленными местами локализации служат естественные сужения и нижняя треть пищевода.

Патанатомия

Аденомы и полипы могут располагаться в любом участке пищевода; наиболее часто они обнаруживаются в шейном или абдоминальном отделе. Данные опухоли могут расти на широком основании или длинной ножке; в последнем случае не исключается их выпадение из пищевода в глотку или ущемление в кардиальном отделе, что сопровождается соответствующей симптоматикой. При эндоскопическом исследовании аденомы и полипы определяются как красноватые, четко отграниченные от стенок пищевода новообразования, иногда с дольчатым строением. Ввиду поверхностного расположения сосудов, опухоли легко кровоточат при контакте.

Кисты пищевода не относятся к истинным опухолям; их образование связано с закупоркой слизистых желез при нарушении эмбриогенеза. Наиболее часто кисты образуются в нижней трети пищевода. Они являются тонкостенными образованиями, заполненными прозрачной, опалесцирующей, желтоватой или геморрагической жидкостью. Содержимое кисты может быть слизистым, серозным, желеобразным, серозно-гнойным. Стенки кисты снаружи образованы гладкомышечной или фиброзной тканью, изнутри выстланы плоскоклеточным, мерцательным или цилиндрическим эпителием. Кисты могут изъязвляться, инфицироваться микробной флорой, иногда – озлокачествляться.

Среди неэпителиальных образований пищевода большинство (70-95%) составляют лейомиомы, исходящие из гладкомышечного слоя пищевода или из мышечных элементов его слизистой. Обычно лейомиомы растут в виде одиночного узла и имеют полициклические контуры; реже образованы несколькими узлами, связанными между собой. Лейомиомы развиваются в толще мышечного слоя пищевода, приводя к растяжению и истончению стенок.

В 90% наблюдений лейомиомы образуются в грудном отделе пищевода, в 7% случаях – в шейной части. Пролабирование опухоли в просвет пищевода вызывает его сужение и явления дисфагии. Микроскопически лейомиома образована пучками гладкомышечных волокон, которые чередуются с фиброзными соединительнотканными участками. При преобладании в строении опухоли соединительной ткани, новообразование расценивается как фибромиома.

Среди редких форм доброкачественных опухолей встречаются фибромы, липомы, невриномы, лимфангиомы, гемангиомы. Невриномы и фибромы имеют более плотную консистенцию; тесно спаяны с пищеводной стенкой, исходят из нервных структур или параэзофагеальной клетчатки, могут иметь смешанное строение – нейрофибромы. Сосудистые (лимфангиомы, гемангиомы) и жировые опухоли (липомы), как правило, мягкой консистенции, не всегда имеют четкие границы, могут распространяться по стенке пищевода и в окружающие ткани.

Классификация

По гистологическому строению выделяют эпителиальные и неэпителиальные доброкачественные опухоли пищевода. К новообразованиям эпителиального типа относятся папилломы, аденомы и кисты пищевода (ретенционные, энтерогенные, бронхогенные, редупликационные, кистозный эзофагит и др.). К числу неэпителиальных опухолей принадлежат фибромы, лейомиомы, липомы, капиллярные и кавернозные гемангиомы, лимфангиомы, нейрофибромы, невриномы, остеохондромы, тератомы, миксомы и др. редкие формы.

По способу роста опухоли могут быть внутрипросветными (полипообразными) и внутристеночными (интрамуральными). К внутрипросветным неоплазиям принадлежат папилломы, аденомы, полипы; к внутристеночным – кисты, лейомиомы и др. Прочие типы доброкачественных новообразований в области пищевода встречаются достаточно редко.

Симптомы опухолей пищевода

В симптоматике может отмечаться слюнотечение, тошнота, отрыжка, срыгивание. Внутрипросветные опухоли больших размеров часто вызывают рвоту, в результате чего пациенты стремительно худеют. Внутрипросветные опухоли нередко травмируются пищей, изъязвляются, что сопровождается кровотечением из пищевода, анемией. Полная обтурация пищевода, как правило, не наблюдается. Изредка внутрипросветные опухоли на длинной ножке при рвоте мигрируют в просвет гортани, приводя к асфиксии, иногда с летальным исходом.

Неоплазии с внутристеночным ростом чаще располагаются в дистальной части пищевода и длительно развиваются бессимптомно. Новообразования, достигшие значительных размеров, вызывают дисфагию, тошноту, загрудинные боли умеренной степени интенсивности, ухудшение аппетита. В случае экстраэзофагеального роста опухоли может развиваться компрессионный синдром, вызванный сдавлением органов средостения (блуждающего нерва, бронхов, крупных вен). Отмечается осиплость голоса, усиление болей за грудиной, появление сухого кашля, тахикардии, аритмии. При кистах пищевода может происходить их нагноение и перфорация.

Диагностика

Диагноз устанавливается врачом-гастроэнтерологом или онкологом. В диагностике ведущая роль принадлежит рентгенологическим и эндоскопическим методам исследования. Контрастная рентгенография пищевода позволяет обнаружить опухолевое образование, выяснить его локализацию, выраженность сужения просвета пищевода и деформации его стенок.

Рентгенологическая картина при внутристеночных опухолях характеризуется выявлением резко очерченного дефекта наполнения, смещением просвета пищевода, супрастенотическим расширением пищевода, сглаживанием складок пищеводной стенки в месте опухоли. При внутрипросветных опухолях определяется дефект наполнения с гладкими, четкими контурами, «обтекаемый» контрастной взвесью и смещаемый вместе с эзофагеальной стенкой. Перистальтика стенок пищевода в месте расположения опухоли сохранена.

Проведение эзофагоскопии необходимо для определения типа роста и характера образования, его размеров и локализации. Для лучшей визуализации изменений эзофагеальных стенок выполняется хромоскопия пищевода. При внутрипросветных опухолях в ходе эзофагоскопии осуществляется эндоскопическая биопсия, позволяющая провести последующее цитологическое и морфологическое исследование тканей опухоли. При внутристеночном росте опухоли биопсия противопоказана ввиду глубокого расположения новообразования в стенке пищевода, опасности травмирования и инфицирования слизистой оболочки.

При экстраэзофагеальном росте новообразования и его взаимодействии с органами средостения прибегают к проведению рентгенографии грудной клетки и пневмомедиастинографии. В сомнительных случаях используется КТ и МРТ средостения.

Лечение доброкачественных опухолей пищевода

В связи с тем, что подобные новообразования часто осложняются изъязвлением, кровотечением, нагноением, малигнизацией, в их отношении показана хирургическая тактика. Эпителиальные внутрипросветные опухоли, имеющие длинную узкую ножку можно удалить путем электроэксцизии через эндоскоп. Неоплазии на широком основании целесообразнее иссекать в процессе открытой эзофаготомии. К резекции пищевода прибегают в тех случаях, когда нельзя исключить малигнизацию, или при значительных размерах опухоли.

Внутристеночные новообразования требуют проведения торакотомии, энуклеации опухоли и последующего восстановления целости эзофагеальной стенки. При значительном разрушении мышечной стенки выполняется резекция части пищевода с его пластикой желудочным, тонкокишечным или толстокишечным трансплантатом либо наложением эзофагогастроанастомоза.

Прогноз и профилактика

Послеоперационный прогноз, как правило, благоприятный. Рецидивы заболевания случаются редко; практически во всех случаях функция пищевода восстанавливается полностью, трудоспособность сохраняется. После хирургического вмешательства показано динамическое наблюдение гастроэнтеролога. При отказе от операции возможен осложненный вариант развития вплоть до малигнизация опухолей с развитием рака пищевода. Профилактика не разработана.

Источник