Нефропатия что это такое у детей лечение

Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия у детей – это почечное заболевание, которое делится на виды, возникает в связи с нарушением обмена веществ.

Болезнь проявляется общими симптомами нарушения обмена веществ и изменениями в моче. Последние проявляются наличием примесей соли, белка, эритроцитов, лейкоцитов. Если вовремя не провести терапию, в некоторых случаях появляются мочекаменная болезнь, нефрит или пиелонефрит, цистит у детей и подростков.

Распространенные виды дисметаболической нефропатии:

Что провоцирует / Причины Дисметаболической нефропатии у детей:

Причины дисметаболической нефропатии у ребенка:

— инфекции мочевыводящих путей

— нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

— болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

— влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

Причины уратурии у детей:

Две группы предрасполагающих факторов:

Экзогенные факторы:

Эндогенные факторы:

Патогенез (что происходит?) во время Дисметаболической нефропатии у детей:

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран. Как результат – образуются предшественники оксалатов, с которыми кальций формирует нерастворимые соли.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

Симптомы Дисметаболической нефропатии у детей:

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция.

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы. Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает 570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А, цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое, моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге, клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина, цистина, лизина, аргинина.

Диагностика Дисметаболической нефропатии у детей:

Для диагностики используют не только данные анамнеза. Обязательной является лабораторно-инструментальная диагностика. Выявляют повышение концентрации солей, проводят биохимическое исследование мочи. В общем анализе мочи у детей ищут кристаллы соли. Проводят исследование антикристаллообразующей способности мочи, тесты на кальцифилаксию и перекиси в моче, а также ультразвуковую диагностику почек.

Если кристаллы соли обнаружены только в общем анализе мочи, дисметаболическую нефропатию у детей еще не диагностируют. Иногда такое явление проходит само по себе, не требуя лечения. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо биохимическое исследование мочи. При УЗИ можно выявить микрокамушки или включения, но эти изменения нельзя назвать специфическими именно для рассматриваемой болезни.

Лечение Дисметаболической нефропатии у детей:

Терапия дисметаболической нефропатии у детей базируется на таких принципах:

Чтобы уменьшить концентрацию растворимых веществ в моче, необходим прием большого количества жидкости. Нужно увеличить большой объем мочеиспускания, для этого ребенку дают достаточно жидкости прямо перед сном. В качестве жидкости выбирают обычную или минеральную воду (лучше – без газа). Снижение солевой нагрузки на почки снижается при помощи специальной диеты.

Лечение оксалатной нефропатии у детей

Основные принципы диетотерапии:

1. Из рациона исключают такие продукты

2. Диета должна быть картофельно-капустной, что снижает поступление оксалатов с пищей.

3. В рацион вводят минеральные воды, чернослив, курагу и груши.

Медикаментозное лечение оксалатной нефропатии

— токоферола ацетат (витамин Е)

— мембраностабилизаторы: ксидифон и димефосфон

— цистон (эффективен при кристаллурии)

— окись магния в дозе 0,15–0,2 г/сут

Лечение уратной нефропатии у детей

Принципы построения диеты:

— включать в рацион продукты молочные и растительные

— исключают из диеты почки, печень, бульоны на мясе, фасоль и горох, все виды орехов, какао и прочие продукты с пуриновыми основаниями

— ребенок должен пить 1-2 литра воды в сутки: минеральные воды, отвар овса, отвар укропа, полевого хвоща, брусничного или березового листа, спорыша, клевера и т.д.

Ребенку дают цитратные смеси:

Средства для снижения синтеза мочевой кислоты:

Лечение фосфатной нефропатии у детей

— подкисление мочи при помощи минеральных вод и приема препаратов: метионин, аскорбиновая кислота, цистенал

— в рационе ограничивают продукты с высоким содержанием фосфора: печень, сыр, курицу, икру, бобовые, шоколад и т.п.

Лечение цистиноза и цистинурии у ребенка

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию. В рационе ограничивают рыбу, творог, мясо, яйца. Такого рациона придерживаются 4 недели, а потом расширяют, приближая к нормальному. Но всё же продолжают не давать ребенку творог, рыбу и яйца. Ребенок должен пить 2 литра жидкости в сутки, особенно перед отходом ко сну.

Медикаментозная терапия цистиноза и цистинурии:

При цистинозе у детей может понадобиться трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Этот метод увеличивает продолжительность жизни пациента на 15-19 лет.

Фитотерапия дисметаболической нефропатии у детей:

— петрушка

Прогноз при дисметаболической нефропатии у детей

Прогноз благоприятный в большинстве случаев. Показатели в моче нормализируются, если введена выше описанная диета, проведена адекватная лекарственная терапия. Если лечение неэффективно, возникают мочекаменная болезнь и воспаление почек. Частым осложнением является пиелонефрит.

Профилактика Дисметаболической нефропатии у детей:

Чтобы ребенку не поставили диагноз «дисметаболическая нефропатия», особое внимание нужно уделить лечению и профилактике инфекций мочевой системы. Чтобы предотвратить рецидивы болезни, проводят профилактические курсы антимикробной терапии с помощью уросептиков и фитоуросептиков. Фитотерапия, которая была описана выше, применяется не только для лечения, но и в качестве профилактики рецидивов болезни. Врачи могут назначить такой препарат как канефрон.

Диетотерапия как профилактический метод

Диета назначается индивидуально. Исследователи сегодня говорят о том, что строгие диетические ограничения не рекомендованы. При составлении рациона обращают внимание в первую очередь на содержание в продуктах питания метаболитов литогенных веществ.

Для оксалатной нефропатии важен учет содержания щавелевой кислоты в продуктах питания. Щавелевой кислоты меньше всего в таких продуктах:

— рис, яичная лапша, макароны, спагетти

— сливочное масло, маргарин, сыр молоко

— говядина, курица, яйца куриные, баранина, морская рыба

— авокадо, арбуз, дыни, бананы, ананас, вишня

— брюссельская капуста, белокачанная капуста, картоефель, брокколи, редис, цветная капуста, огурцы, лук зеленый

— фруктовое желе, некоторые виды джемов и мармелада

— соки: грейпфрутовый, ананасовый, яблочный, апельсиновый

При профилактике оксалурии в построении диеты нужно опираться на принципы диеты № 5. Исключают облигатные пищевые аллергены. Врачи могут назначить в качестве профилактической меры препараты кальция. Некоторые исследователи настаивают, что ребенку для профилактики оксалурии нужно принимать продукты, в которых содержится магний:

Увеличивают количество витаминов в рационе, особенно А и В6.

Содержание витамина В6 в продуктах

Содержание витамина А в продуктах

Для профилактики уратной дисметаболической нефропатии у детей нужно минимизировать в рационе продукты с пуринами:

Животные белки врачи советуют кушать до 16 часов, из расчета 100–150 г/сутки не чаще 3 р в неделю. Лучше не давать ребенку жареные и копченые мясные блюда. Отдают предпочтение вареным продуктам. Из рациона исключают субпродукты, колбасы, холодцы, фаршевые мясопродукты, мясо молодых животных и консервы. Для профилактики уратной нефропатии ребенку дают груши, яблоки, виноград, сливы и различные цитрусовые. Среди овощей полезным действием в данном случаев обладают капуста белокачанная, картофель, морковь, свекла, огурцы и кабачки.

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии в диете ребенка ограничивают продукты с кальцием, применяют продукты с преобладанием кислотных валентностей. К таким продуктам относят:

Для профилактики фосфатной дисметаболической нефропатии ребенку дают как можно меньше:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дисметаболическая нефропатия у детей:

Источник

Дизметаболические нефропатии (оксалурии) у детей: современный подход к лечению

Дизметаболические нефропатии (ДН) — большая группа заболеваний почек с различной этиологией и патогенезом, в основе которых лежит нарушение обмена веществ.

Дизметаболические нефропатии (ДН) — большая группа заболеваний почек с различной этиологией и патогенезом, в основе которых лежит нарушение обмена веществ.

В более узком смысле слова под термином ДН некоторые авторы понимают полигенно наследуемую (мультифактериально развивающуюся) нефропатию, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и проявляется в условиях семейной нестабильности цитомембран [1]. В результате нарушения обмена щавелевой кислоты развивается так называемая оксалурия и/или оксалатно-кальциевая кристаллурия. В зарубежной литературе термина ДН не существует, рассматриваемая патология диагностируется как оксалурия или гипероксалурия.

Оксалурии принято разделять на первичные и вторичные. Первичные ДН (оксалурии) являются наследственно обусловленными заболеваниями, которые характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности. Данная группа заболеваний обусловлена отсутствием ферментов обмена глиоксиловой кислоты, которая приводит к значительному усилению синтеза оксалатов в организме. Вторичные ДН (оксалурии) представляют собой полигенно наследуемые или мультифакториальные заболевания, для реализации которых необходимы внешние неблагоприятные воздействия.

Ведущим патогенетическим звеном возникновения данных нефропатий является структурно-функциональная дестабилизация клеточных мембран, активация процессов перекисного окисления липидов (ПОЛ), угнетение антиоксидантной защиты организма. То есть данная нефропатия является вариантом почечной мембранопатии и проявляется в условиях нестабильности клеточных мембран [2].

Среди патогенетических путей развития оксалурий и/или оксалатно-кальциевых кристаллурий также выделяют:

В отдельных случаях ДН (оксалурии) делят на несколько групп в зависимости от условий, на фоне которых данные заболевания реализуются [3]:

Данный подход к пониманию проблемы может служить одной из предпосылок к разработке алгоритма лечения ДН (оксалурий).

Ряд зарубежных исследователей считают, что одно из главных мест в развитии ДН (оксалурий) принадлежит патологии пищеварительного тракта. Так, дисбиотические нарушения кишечника (в частности, дефицит лактобактерий) могут приводить к нарушению деградации оксалатов в пищеварительном тракте, что сопровождается усилением всасывания оксалатов в кишечнике и развитием оксалурии. Данный механизм в патогенезе гипероксалурии нашел отражение в новом подходе к терапии этих состояний — использовании пробиотиков [4]. Интерес представляет изучение роли анаэробного микроорганизма Oxalobacter formigenes. Данный микроорганизм вырабатывает фермент оксалил-CoA-декарбоксилазу, который приводит к деградации оксалатов, что оказывает влияние на регуляцию гомеостаза оксалата, предотвращая его абсорбцию в кишечнике. Результаты исследований, выполненные Troxel S. A. et al. в 2003 г. в США, указывают на наличие связи между присутствием O. formigenes в кишечнике и развитием гипероксалурии. Под наблюдением в данном исследовании находились взрослые и дети старше 16 лет. Основную группу составили больные, страдающие уролитиазом с гипероксалурией, контрольную — люди без уролитиаза. В результате исследования было показано, что O. formigenes не выявлялся у 60% обследованных основной группы и лишь у 26% контрольной [5].

У детей с оксалурией, как правило, не отмечается специфических клинических симптомов заболевания. Достаточно распространенными могут быть жалобы на боли в животе, дизурические явления (вплоть до приступов почечной колики), в более тяжелых случаях — признаки поражения костно-мышечной системы. ДН (оксалурии) могут сочетаться с аллергическими заболеваниями кожи и респираторного тракта. В анамнезе детей, страдающих оксалурией и/или ДНОКК, достаточно часто встречаются различные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ (мочекаменная болезнь, желчно-каменная болезнь, сахарный диабет и т. д.).

Основным диагностическим методом данных состояний является лабораторная диагностика. Лабораторными изменениями, характерными для ДН (оксалурий), являются:

Для диагностики ДН (оксалурий) может быть использована совокупность клинических симптомов и вышеперечисленных лабораторных изменений. В связи с этим следует отметить, что термин ДН (оксалурия) и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия представляет вариант мочевого синдрома и наиболее часто носит транзиторный характер. Нередко она исчезает после перенесенного заболевания (ОРВИ, ОРЗ).

Лечение

Основными принципами лечения ДН (оксалурий и/или ДНОКК) являются:

Рекомендуемая диета направлена на уменьшение функциональной нагрузки на почки. В период обострения при оксалатной нефропатии рекомендуется картофельно-капустная диета. Данную диету следует рекомендовать на 2–3 недели. В дальнейшем, при стабилизации процесса, лечебная диета может быть расширена. Однако из нее исключаются продукты, содержащие большое количество оксалатов (табл. 1).

В рационе также ограничиваются в потреблении и продукты — источники аскорбиновой кислоты (черная смородина, антоновские яблоки, редис, шиповник и т. д).

До настоящего времени из рациона питания детей, страдающих ДН (оксалурией и/или ДНОКК), исключаются или ограничиваются к употреблению продукты, являющиеся источником кальция. В то же время имеются исследования, по результатам которых не выявлено положительного влияния ограничения продуктов — источников кальция на течение оксалурии/гипероксалурии [8, 9]. Следует отметить, что данные исследования были выполнены у взрослых, потребность в кальции у которых более стабильная.

Borghi L. с сотрудниками в 2002 году наблюдали две группы больных, страдающих уролитиазом. Первая группа получала диету с низким содержанием кальция, в питании пациентов второй группы использовалась низкобелковая, низкосолевая диета с нормальным уровнем кальция. В результате исследования было показано, что частота рецидивов уролитиаза была гораздо выше у больных из группы, получавшей диету с низким уровнем кальция, особенно к концу периода наблюдения [8].

Аналогичные результаты были получены Nouvenne A., Meschi T., Guerra A. et al. В данном исследовании из двух групп обследованных с идиопатическим оксалатным уролитиазом уровень оксалурии достоверно снизился у группы больных, получавших низкобелковую, низкосолевую диету с нормальным уровнем кальция. У группы больных, получавших диету со сниженным уровнем кальция, достоверных результатов в отношении снижения уровня оксалурии получено не было (табл. 2) [9].

Таким образом, на настоящем этапе вопрос об ограничении продуктов — источников кальция в питании детей, страдающих оксалурией, не оценивается однозначно. Учитывая результаты приведенных исследований, можно предположить, что потребление кальция должно соответствовать физиологической норме потребности ребенка в данном минерале.

В последние годы появились исследования об эффективности использования у больных, страдающих оксалурией, пробиотиков. В литературе есть указания на эффективность использования молочнокислых бактерий в терапии лиц, страдающих оксалурией. В частности, в ряде зарубежных исследований показано, что использование молочнокислых бактерий (Laсtobacillus casei и Bifidobacterium breve) в комплексном лечении с диетотерапией способствует снижению уровня оксалурии, что, по данным авторов, является основой для рекомендации использования пробиотиков совместно с диетой [4].

Важной частью терапии оксалурий является назначение мембраностабилизаторов и антиоксидантов. С этой целью в терапии ДН (оксалурий) используются витамины А и Е, комплекс витаминов В₁ и В₆. Витамин А (1000 ЕД на год жизни в сутки) применяется в комбинации с витамином Е (1–1,5 мг/кг/сут, но не более 15 мг/сут) курсами по 3 недели ежеквартально. Витамин В₆ применяется в дозе 1–3 мг/кг/сут в первую половину дня с учетом биоритма его усвоения в течение 1 месяца. Отмечают высокую эффективность сочетанного применения витамина В₆ и витамина В₂. Доза витамина В₂ составляет 2,5–5 мг/сут [10].

Традиционно до настоящего времени используется препарат Ксидифон (2% раствор), который регулирует обмен кальция на клеточном уровне, предупреждает его отложение в мягких тканях, а также ингибирует избыточную активность фосфолипаз. Применяется он в дозе 10–20 мг/кг массы тела в 2 приема в день. Длительность приема составляет от трех недель до 6 месяцев. Данный препарат должен назначаться в сочетании с витаминами А и Е.

Мембраностабилизирующим действием обладает отечественный препарат Димефосфон (15% раствор), который назначается из расчета 1 мл на каждые 5 кг веса (или 30 мг/кг) в три приема. Данный препарат показал свою эффективность у больных с атопией. Таким образом, использование данного препарата представляется целесообразным у детей с оксалурией, сочетающейся с атопическим дерматитом, бронхиальной астмой.

При ДН (оксалурии) целесообразным является назначение средств, содержащих магний. В качестве препаратов магния могут быть применены Магне В₆, Магнерот, Натурал Калм.

В последние годы доказана эффективность применения энтеросорбентов, особенно в экологически неблагоприятных регионах [3] и, в частности, энтеросорбента Энтеросгель [11].

Кроме диетотерапии, применения мембраностабилизаторов и антиоксидантов в терапии оксалурий достаточную значимость имеет адекватный питьевой режим. При данных состояниях рекомендуется увеличение употребления жидкости на 50% от должного количества для данного возраста при условии удовлетворительной функции сердечно-сосудистой системы и почек. Рекомендуется дополнительный прием жидкости в вечернее время и перед сном. Предпочтение отдается минеральным водам, которые назначаются из расчета 3 мл на кг массы тела с кратностью приема 3 раза в день (за 15–20 минут до еды). Длительность применения составляет 2–3 недели. Из минеральных вод могут быть использованы «Славяновская», «Смирновская», «Бжни», «Нафтуся».

Таким образом, своевременная и адекватная терапия ДН (оксалурий) является важным фактором профилактики таких заболеваний, как мочекаменная болезнь. В то же время на настоящем этапе ряд методических подходов в лечении данных состояний является предметом обсуждений и требует дальнейших исследований.

По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

Е. А. Гордеева, кандидат медицинских наук

Источник