О чем наука гематология
Гематология
Из Википедии — свободной энциклопедии
Гематоло́гия (от др.-греч. αἷμα, αἷματος — кровь + λόγος ) — раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения и заболевания крови. Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и её компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин, белки крови, и механизм коагуляции (свертывание крови). Научные исследования в этой области зачастую ведутся специалистами биомедицины. Гематологи также занимаются исследованиями в области онкологии — лечении рака.
Гематология также тесно сотрудничает с онкологией (гемабластозы, гематосаркомы), радиологией, иммунологией, токсикологией (токсические агранулоцитарные реакции, побочные эффекты лекарственных средств, приобретённые гемофилии и коагулопатии)), инфектологией(токсическая алейкия, мононуклеоз, гемолитико-уремический синдром), ревматологией, дерматологией, трансфузиологией, с проф патологией, с биофизикой; опосредованно и частично с: нефрологией, гепатологией, и даже с экологией
Как и ревматологические, гематологические заболевания являются системными, что создаёт часто большие трудности в дифференциальной диагностике с заболеваниями из других отраслей медицины, без специальных гематологических исследований, таких как пункция костного мозга, или расширенный анализ крови с подсчётом форменных элементов крови. В то же иммунодефицит в гематологии, среди иммунодефицитов иной этиологии, протекают наиболее тяжело и довольно часто заканчиваются смертью больного без немедленной госпитализации в специализированный гематологический стационар.
Гематологи могут специализироваться дальше или иметь интересы в следующих областях:
ГЕМАТОЛОГИЯ
ГЕМАТОЛОГИЯ (греч. haima, haimat[os] кровь + logos учение) — раздел внутренних болезней, занимающийся изучением этиологии, патоморфологии, патогенеза, клиники и лечения заболеваний системы крови. Г. изучает эмбриогенез, морфогенез, морфологию и физиологию клеточных элементов крови и кроветворных органов, свойства плазмы и сыворотки крови; антигенные свойства клеток и белков крови и роль иммунол, факторов в патогенезе заболеваний системы крови (см. Иммуногематология) ; симптоматические сдвиги со стороны кроветворения при негематол. заболеваниях и воздействии ионизирующей радиации; функциональные сдвиги и патол, состояния кроветворной системы, воспроизведенные на животных.
Г. тесно связана со многими разделами медицины, в частности с онкологией, совместно с к-рой изучает опухолевые заболевания системы крови, с трансфузиологией, разрабатывающей методы воздействия на функции организма путем парентерального введения различных сред. На примере заболеваний системы крови (в связи с доступностью крови для исследования) впервые обнаружены и изучены некоторые патол, механизмы, лежащие в основе таких процессов, как аутоиммунизация, хромосомные аберрации и др.
Г. как самостоятельная дисциплина начала формироваться в 19 в. Первая попытка обособления болезней системы крови в одну группу («гематозы») принадлежит И. Шенлейну (1829). В последующие годы были описаны лимфогранулематоз [Ходжкин (Th. Hodgkin), 1832], острые и хрон, лейкозы [Р. Вирхов, 1845; Фридрейх (N. Friedreich), 1857; Нейманн (Е. Neumann), 1870], Пернициозная анемия [Т. Аддисон, 1855; Бирме р (A. Biermer), 1872], апластические анемии (П. Эрлих, 1888), гемолитические анемии [Ванлер и Мазиус (С. Vanlair, Masius), 1871; Гайем (G. Hayem), 1898] и т. д.
Развитие Г. связано с прогрессом теоретической и практической медицины в целом, с появлением новых и усовершенствованием уже существовавших специальных методов исследования. Создание первых микроскопов привело к открытию М. Мальпиги и А. Левенгуком форменных элементов крови. Введение в практику счетной камеры, созданной Малассе (L. Ch. Malassez) и усовершенствованной затем Тома (R. Thoma), Цейссом (С. Zeiss), Бюркером (К. Btirker), В. Е. Предтеченским и Н. К. Горяевым, сделало возможным определение количества форменных элементов крови. Создание методов окраски мазков крови (П. Эрлих, Д. Л. Романовский, 1891) способствовало изучению качественных изменений клеток крови. Введение М. И. Аринкиным (1927) метода стернальной пункции позволяет прижизненно изучать костный мозг. В современной Г. наряду с общеклин. исследованиями и изучением морфологии крови и костного мозга широко используют трепанационную биопсию костного мозга, биопсию печени, селезенки, лимф, узлов, иммуногематол. исследования, цито-хим. анализ внутриклеточного обмена, культивирование кроветворной ткани, усовершенствованные методы микроскопического исследования (контрастная, электронная и сканирующая микроскопия, микрокинематография), авторадиографию, изотопные методы исследования кинетики кроветворных клеток, цитогенетический анализ и др. Возможность исследования на молекулярном уровне способствовала расшифровыванию патогенеза ряда гематол. заболеваний (гемоглобинопатии, энзимопенические гемолитические анемии).
Изучение проблемы кроветворения связано с разработкой вопросов его регуляции, в частности со стороны нервной системы (Н. А. Федоров, В. Н. Черниговский, А. Я. Ярошевский). На процесс кроветворения оказывают влияние витамины группы B (B12, B6 и др.), гормоны, (тироксин, глюкокортикоиды, андрогены и др.), минеральные вещества (железо, медь, кобальт), газовый состав крови. Установлено существование гормона кроветворения — эритропоэтина, имеются данные об образовании в организме лейко- и тромбоцитопоэтинов.
Среди отечественных гематол. школ наиболее значительны ленинградская (М. И. Аринкин, Г. Ф. Ланг, М. Д. Тушинский, М. В. Яновский), московская (А. А. Багдасаров, X. X. Владос, М. С. Дульцин, И. А. Кассирский, М. П. Кончаловский, А. Н. Крюков, Е. А. Кост), украинская (Н. Д. Стражеско, Д. Н. Яновский и др.), а также школы детской гематологии (Н. С. Кисляк, А. Ф. Тур и др.).
Болезни системы крови условно могут быть объединены в три основные группы: гемобластозы, анемии и геморрагические диатезы.
Одной из важных проблем современной Г. является проблема гемобластозов (см.) и, в частности, лейкозов. Принципиальное значение имеет признание опухолевой природы лейкемического процесса [А. И. Абрикосов, А. А. Богомолец, И. В. Давыдовский, Н. А. Краевский, Н. Славянский, А. Щастный, Ж. Бернар, Дамешек (W. Dameshek) и др.]. Открытие специфического маркера — филадельфийской хромосомы [Ноуэлл и Хангерфорд (Р. С. Nowell, D. А. Hungerford)] позволило обосновать взгляд на метастатическое распространение лейкемического процесса. В объяснении этиологии лейкозов, как и рака, конкурируют вирусная, хим. и радиационная теории. К изучению этой проблемы привлекаются эпидемиол. исследования. Изучают возрастные, географические, этнографические и проф. факторы в развитии лейкозов. Классификации лейкозов (X. X. Владос и Н. А. Краевский; А. И. Воробьев; И. А. Кассирский и Г. А. Алексеев; Н. А. Краевский и H. М. Неменова; Ю. И. Лорие и др.) способствовали уточнению клин.-морфол, характеристики форм лейкозов.
В разработку проблемы лечения лейкозов большой вклад внесли М. С. Дульцин, И. А. Кассирский, С. И. Шерман, Ж. Бернар, Берченал (J. H. Burchenal), Голтон (R. Galton), Мате (G.Mathe) и др. Цитохим. методы исследования лейкозных клеток позволяют более четко идентифицировать варианты лейкозного процесса, что имеет важное значение в разработке индивидуализированной терапии. Апробация новых противолейкозных средств осуществляется путем организации кооперированных исследований в международном масштабе. Современная терапия лейкозов позволяет достигнуть длительных многолетних ремиссий, что практически равнозначно выздоровлению и делает реальной задачу полного излечения этого заболевания.
Заслуживают внимания работы по эритремии, в частности по лечению ее цитостатическими средствами и дифференциации эритремии с симптоматическими эритроцитозами [А. В. Демидова, Т. С. Истаманова, Лоренс (J. Н. Lawrence), Вассерман (L. К. Wasserman) и др.]. Изучается взаимоотношение эритремии с миелофиброзом и геморрагической тромбоцитемией.
Изучение этиологии и патогенеза анемий (см.) является важнейшей проблемой Г. и имеет общетерапевтическое значение. На основании состояния обмена железа в организме разработана патогенетическая характеристика железодефицитных анемий, усовершенствованы методы их лечения и профилактики, апробированы и введены в клин, практику новые эффективные препараты железа. Разработано учение о железорефрактерных (сидероахрестетических) анемиях, связанных с нарушением синтеза гема, изучены возможности возникновения симптоматической сидероахрезии при других патол, состояниях, в частности при лейкозах [Л. И. Идельсон, Гейльмейер (L. Heilmeyer) и др.].
Разрабатываются вопросы патогенеза и лечения B12-дефицитных состояний. Получены данные о роли аутоиммунных факторов в патогенезе пернициозной анемии, о симптоматических B12-(фолиево) дефицитных состояниях при патологии жел.-киш. тракта, о возможности развития пернициозной анемии в детском возрасте (болезнь Имерслунд).
Созданы новые принципы классификации гемолитических анемий; выделена группа наследственных гемолитических анемий, обусловленных врожденными аномалиями мембраны эритроцитов, структуры молекулы глобина (см. Гемоглобинопатии) и ферментов эритроцитов (см. Энзимопеническая анемия), детализирована группа аутоиммунных гемолитических анемий по принципу серол, специфичности аутоантител.
Разработаны новые схемы терапии отдельных форм гемолитических анемий с дифференцированным применением кортикостероидных и анаболических гормонов, гемотерапевтических средств, спленэктомии, препаратов железа [Г. А. Алексеев, А. М. Ахундова, В.П. Дыгин, Ю. И. Лорие, М. А. Умнова, Дейси (J. У. Dacie), Ж. Доссе, Г. Леманн и др.].
Достигнуты определенные успехи в лечении больных с гипопластическими анемиями путем применения гемотерапевтических средств, гормональных препаратов, витаминов, спленэктомии, трансплантации костного мозга (Д. М. Гроздов, Ф. Э. Файнштейн и др.).
Современные представления о физиологии и патологии системы гемостаза, фибринолиза и функциях тромбоцитов являются основой учения о геморрагических диатезах (см.). Изучены новые формы кровоточивости, в т. ч. врожденные; разработаны методы диагностики и терапии отдельных геморрагических диатезов. Последние нередко возникают не только вследствие количественной, но и качественной недостаточности тромбоцитов, а также на основе изо-и аутоиммунных механизмов. Сложность и практическая значимость этого раздела Г. позволила выделить его как специальную науку — коагулологию [Г. В. Андреенко, 3. С. Баркаган, Б. А. Кудряшов, А. А. Маркосян, А. Н. Филатов, Биггс (R. Biggs), Квик (A. Quick), Макфарлен (R. G. Macfarlane), Стефанини (М. Stefanini) и др.].
Практически важным разделом Г. является изучение функциональных сдвигов со стороны кроветворения и свертывающей системы крови при негематол. заболеваниях — спру, глистных инвазиях, заболеваниях почек, коллагенозах, гипоксиях, при операциях с применением искусственного кровообращения, при массивных гемотрансфузиях и т. д.
Особое внимание уделяется изучению нарушений кроветворения и свертывания крови под воздействием ионизирующей радиации и патогенетическому применению при этой патологии гемотерапии.
Научно-исследовательская и практическая деятельность в области Г. осуществляется в СССР в Центральном и республиканских ин-тах гематологии и переливания крови, специализированных гематол. отделениях некоторых ин-тов онкологии и онкологических диспансеров, на кафедрах гематологии ин-тов усовершенствования врачей; в организации их большую роль сыграли многие крупные ученые (А. А. Богданов, А. А. Богомолец, А. А. Багдасаров, А. Н. Филатов, С. И. Спасокукоцкий, А. А. Федоровский, Г. М. Мухадзе, Р. О. Еолян и др.). Вопросы Г. разрабатываются также в отдельных ин-тах АМН СССР. Головным ин-том в области Г. является Центральный ордена Ленина ин-т гематологии и переливания крови М3 СССР (Москва).
В социалистических странах научные исследования по различным проблемам Г. осуществляются в основном в ин-тах гематологии и переливания крови.
В США, Англии, Франции, ФРГ и других капиталистических странах научные исследования по Г. проводятся гл. обр. в ин-тах гематологии, на базе кафедр Г. ун-тов и гематол. отделений крупных госпиталей.
В СССР научные сотрудники и практические врачи, работающие в области гематологии и переливания крови, объединены во Всесоюзное, республиканские и городские научные об-ва гематологов и трансфузиологов.
Существуют международные об-ва гематологов и трансфузиологов, имеющие евро-африканское, американское и азиатско-тихоокеанское отделения, а также Международное об-во по проблемам тромбоза и гемостаза, Международная федерация по гемофилии.
Вопросы гематологии и переливания крови в СССР освещаются в журналах «Проблемы гематологии и переливания крови», «Клиническая медицина», «Терапевтический архив», «Советская медицина» и в других журналах. Гематол. журналы издаются также в Венгрии, ГДР й Польше.
Журналы, посвященные вопросам гематологии и трансфузиологии, издаются национальными федерациями США, Франции и Италии. «Acta haematologica» является органом евро-африканской секции Международного об-ва гематологов.
Проблемы Г. обсуждаются в СССР на всесоюзных и республиканских научных конференциях, съездах, симпозиумах и на аналогичных форумах ученых в других странах. Международное об-во гематологов созывает международные конгрессы каждые 2—3 года, организуются конгрессы и региональными секциями Международного об-ва гематологов.
Преподавание Г. в СССР осуществляется в системе мед. ин-тов, на кафедрах Г. ин-тов усовершенствования врачей, на специальных курсах, периодически организуемых ин-тами гематологии и переливания крови, в других странах — на кафедрах Г., организованных при мед. ф-тах ун-тов и мед. колледжах.
История — Багдасаров А. А. Основные итоги развития советской гематологии, Пробл, гематол. и перелив, крови, т. 2, в. 5, с. 3, 1957; Гаврилов О. К. Очерки истории развития и применения переливания крови, Л., 1968, библиогр.; он же, Современные проблемы гематологии* Клин, мед., т. 51, в. 6, с. 5, 1973; Дульцин М. С. Успехи советской гематологии за 50 лет, Пробл, гематол. и перелив, крови, т. 12, в. 10, с. 48, 1967; Развитие службы крови и донорства в СССР, там же, т. 17, в. 12, с. 3, 1972; Dameshek W. Hematology— record of a century, 1856—1956, J. Amer. Med. Ass., v. 165, p. 28A, 1957.
Руководства, справочные издания — Гольдберг Д. И. и Гольдберг Е. Д. Справочник по гематологии с атласом микрофотограмм, Томск, 1968, библиогр.; Гроздов Д. М. иПацио-р а М. Д. Хирургия заболеваний системы крови, М., 1962, библиогр.; Даштаянц Г. А. Клиническая гематология, Киев, 1973, библиогр.; Кассирский И. А. иАлексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; Крюков А. Н. Атлас крови, М., 1946; Л а в-кович В. и др. Гематология детского возраста, пер. с польск., Варшава, 1964; Руководство по радиационной гематологии, пер. с англ., М., 1974, библиогр.; Тур А. Ф. Гематология детского возраста, Л., 1963, библиогр.; Яновский Д. Н. Руководство по клинической гематологии, Киев, 1962, библиогр.; Яновский Д. Н. иЧепелеваМ. А. Атлас клинической гематологии, Киев, 1967; Bernard J. et Bessis М. Ш-matologie elini que, P., 1958; D a 6 i e J. V. a. L e w i s S. M. Practical haematology, L., 1968; Fortschritte der Hamatologie, hrsg. v. E. Perlik u. a., Bd 1—2, Lpz., 1970—1972; De Gruchy G. C. Clinical haematology in medical practice, Oxford, 1970; Handbuch der Hamatologie, hrsg. v. W. Grunpke, Jena, 1966; Whitby L. E. H. a. BrittonC. J. Disorders of the blood, N. Y., 1957; Williams W. J. a. o. Hematology, N. Y., 1972; Win-t r o b e М. М. Clinical hematology, Philadelphia, 1974.
Периодические издания — Проблемы гематологии и переливания крови, М., с 1956; Acta haematologica, Basel, с 1948; Acta haematologica Japonica, Kyoto, с 1937; Blood, N. Y., с 1946; Blut, Miinchen, с 1955; British Journal of Haematology, Oxford, с 1955; Excerpta medica* Section XXV—Haematology, Amsterdam, с 1948; Folia haematologica, Lpz., с 1904; Haematologica, Pavia, с 1919; Leukemia Abstracts, Chicago, e 1958; Nouvelle revu franpaise d’hu^matologie, P., с 1961; Seminars in hematology, N. Y., с 1970; Thrombosis et diathesis haemorrhagica, Stuttgart, с 1958; Vox Sanguinis, Basel, с 1956.
Чем занимается наука гематология
Гематологические заболевания (то есть заболевания крови) могут иметь невыраженную симптоматику, маскирующуюся под проявления других соматических болезней. При этом они способны спровоцировать развитие тяжёлых состояний, даже стать причиной летальных исходов. Диагностикой и лечением таких патологий занимается специальное направление медицины – гематология. С помощью проведённых гематологических исследований выявляются не только патологии кровяной плазмы, взвешенных частиц в её составе, но также нарушения в работе кроветворных органов.
Что такое гематология
Термин «гематология» имеет древнегреческое происхождение. Он составной, в его основе два слова: «гема» – кровь, «логос» – наука. Словообразовательный разбор термина полностью раскрывает его суть – это наука о крови.
Гематология – это медицинская наука, которая диагностирует болезни крови, разрабатывает методы их лечения. В задачи данного раздела медицины входит изучение кроветворных тканей. Важными направлениями также являются исследование состава сыворотки и клеток, анализ механизма свёртывания, выявление причин его нарушения. Врачи-гематологи определяют состояние эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, а также их количество во взятых образцах. Если обобщить, то дисциплина изучает свойства как самой плазмы, так и находящихся в них элементов, то есть анализирует серологический и морфологический составы кровяной субстанции.
Наука изучает причины развития гематологических болезней, механизмы их возникновения, протекания, клиническую симптоматику. Так, при снижении количества эритроцитов возникают проблемы с транспортировкой кислорода и углекислого газа. Недостаточное количество лейкоцитов снижает иммунную защиту. Малое число тромбоцитов может стать причиной массивного кровотечения. Клеточный баланс необходим для обеспечения нормального функционирования организма. Научный арсенал дисциплины даёт возможность корректировать течение заболеваний, вызванных нарушением норм пропорционального содержания кровяных телец, лечить и предупреждать их.
Проводимые на базе гематологического инструментария исследования направлены на то, чтобы выявить причины возникновения различных сбоев в системе кроветворения. Это могут быть наследственные болезни, воздействие радиации, плохое питание или большие физические нагрузки. Перенесённые инфекции также часто приводят к изменениям состава кровяной субстанции. Все указанные нарушения диагностируются и устраняются терапевтическими, а при необходимости – хирургическими методами лечения.
Кровь – важнейшая субстанция в человеческом теле. Нормальное функционирование кроветворной системы возможно лишь в тесной взаимосвязи с другими органами и системами организма. Поэтому гематологи работают не автономно, а взаимодействуя с представителями смежных направлений клинической медицины – иммунологами, иммуногематологами, онкологами, трансфузиологами, другими специалистами. В свою очередь, существуют разделы гематологии, изучающие более узкие вопросы, например радиационная гематология (изучение воздействия на систему кроветворения рентгеновским или другим ионизирующим излучением), коагулология (исследование характеристики свёртываемости).
История возникновения науки
Формирование гематологии как науки связывают с открытием В. Гарвеем в 1628 году закона кровообращения. Но даже до этой стартовой точки медики применяли различные методы переливания необработанной плазмы. Поэтому период от древних времён до 1628 года считается первым этапом в истории гематологии. Эмпирический, или второй, период для гематологической науки продолжался до 1901 года, когда К. Ландштейнером был открыт закон изогемагглютинации.
Важным событием третьего периода, продолжавшегося до 1919 года, стало исследование применения стабилизатора плазмы. Четвёртый период считается современным этапом развития гематологии, так как он продолжается до сих пор. Главный акцент на данный момент делается на научный анализ особенностей кроветворных процессов, состава сыворотки, характеристик кровяных телец, методов замены её структурных компонентов.
Отрасли гематологии
Основные направления науки о свойствах крови – общая, онко- и теоретическая гематология. Отдельно изучаются детские гематологические болезни.
Общая
Направление общей гематологии охватывает широкий спектр задач. На базе общей гематологии проводится изучение этиологии болезней крови, методов их диагностики, лечения, а также прогнозирования и профилактики данной категории заболеваний. Изучаются системные изменения, влияющие на выработку крови, её элементов, в том числе гемоглобина и других белковых структур. Исследуется механизм коагуляции. Клинико-гематологические синдромы и заболевания, которые исследует, корректирует, предупреждает общая гематология:
Общая гематология имеет значение в терапевтической практике, помогает выявить проблемы на любой стадии болезни. При этом предлагается много современных способов лечения заболеваний.
Онкогематология
Онкогематология – это профильное направление гематологии, которое занимается изучением изменений в составе крови, нарушений в работе кроветворных органов, связанных с развитием злокачественных процессов. Онкогематология исследует следующие диагнозы:
Последнее направление – самое обширное. У пациентов с характерной симптоматикой проводятся диагностика, стадирование, изучается клиника, совершенствуются принципы терапии. К заболеваниям третьей группы относятся:
Данный раздел гематологии изучает также зрелые T/NK-клеточные новообразования, лимфому Ходжкина.
Теоретическая
Определение «теоретическая гематология» включает несколько направлений:
Врачи-теоретики используют экспериментальные и теоретические методы, проводят исследования генетических аномалий, работают над способами пересадки костного мозга.
Детская
Детская гематология – профильное направление, учитывающее особенности течения гематологических заболеваний у несовершеннолетних пациентов. Методы диагностики и лечения разрабатываются в соответствии с данными исследований по различным возрастным группам. Особое внимание уделяется кожным проявлениям и изменениям состава крови.
Наиболее частые патологии крови
По статистике, в число наиболее распространённых гематологических болезней входят поражения клеток крови и тканей кроветворных органов. При этом синдромы в гематологии могут носить и злокачественный характер. Распространённой патологией является изменение характеристик плазмы.
Заболевания белых кровяных клеток
Белые кровяные клетки, или лейкоциты, обеспечивают защиту организма от инфекции. Нарушение их выработки часто связывают с доброкачественными или злокачественными опухолями. При этом могут выявляться такие заболевания, как миелофиброз с замещением нормальной ткани соединительной, миелома (рак клеток), миелодисплазия, лимфома, лейкемия с неконтролируемым ростом лейкоцитов.
Заболевания красных клеток крови
Поражение красных кровяных клеток, или эритроцитов, провоцирует гематологический синдром. При этом диагностируются анемии различной этиологии. Могут также наблюдаться наследственные талассемии.
Патологии тромбоцитов
Тромбоцитарные расстройства могут стать причинами появления синяков на теле и обильных кровотечений. При иммунной пурпуре количество тромбоцитов снижается. Чрезмерная выработка таких кровяных пластинок происходит при тромбоцитозе, который выражается как повышенной свёртываемостью крови, так и кровоточивостью.
Заболевания плазмы крови
Аномалии плазмы крови могут означать наличие таких диагнозов, как гемофилия А и агаммаглобулинемия. Во втором случае наблюдается склонность к отитам и пневмониям. Связано это с недостатком сывороточных белков.
Когда нужна консультация гематолога
Консультация гематолога необходима при наличии следующих симптомов:
Посетить гематолога рекомендуется при потере веса или постоянной слабости.
Какими симптомами проявляются патологии
Синдромы в гематологии могут проявляться следующим образом:
При заболеваниях крови изменяются показатели лабораторных анализов.
Какие исследования назначаются
Для постановки гематологического диагноза врач-гематолог назначает пациенту ряд обследований. В список исследований обязательно входит общий анализ крови. Могут быть назначены следующие дополнительные процедуры:
По показаниям гематолог может назначить магнитно-резонансную и компьютерную томографии.