Ликиния что это за болезнь
Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
Симптомы муковисцидоза
Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.
К основным симптомам заболевания обычно относят:
Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.
Основные признаки муковисцидоза легких 1 :
Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.
Причины муковисцидоза
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Диагностика муковисцидоза
Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.
Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :
Лечение муковисцидоза
Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.
Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.
Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
Препарат Креон ® при муковисцидозе
Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.
Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.
Лейкемия
Общие сведения
Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления. Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов. Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.
Классификация лейкемии
По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию. При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию. С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.
Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.
Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению. Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.
Причины лейкемии
Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.
Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.
Симптомы лейкемии
Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания. Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий. Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.
При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.
Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.
В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.
Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.
Целиакия
Целиакия (глютеновая энтеропатия, кишечный инфантилизм, болезнь Джи-Гертера-Гейбнера) — патологическое нарушение работы кишечника, при котором наблюдается непереносимость глютена. Этот белок находится в злаковых культурах. Как правило, наиболее ярко симптоматика проявляется в детстве, со временем признаки нарушения становятся менее выраженными. У женщин нарушение диагностируется чаще.
Причины
Данное заболевание возникает из-за генетического нарушения. Однако даже при наличии определённых генов, провоцирующих развитие целиакии, патология не обязательно проявится. Нередко нарушение даёт о себе знать во время беременности, после стресса, тяжёлой болезни, обострения аутоиммунного заболевания, операции на кишечнике.
У детей нарушение проявляется в возрасте полугода после введения прикорма.
Симптомы
Симптоматика целиакии у детей и взрослых несколько различна. Так, у малышей наличие патологии можно заподозрить по следующим симптомам:
В подростковом возрасте у девочек повышается риск поликистоза, у мальчиков может наблюдаться половая дисфункция.
У взрослых признаки заболевания следующие:
Диагностика
Постановка диагноза затруднена, так как зачастую лечат отдельные симптомы. Для постановки верного диагноза требуется полное и всестороннее обследование организма:
Если после исследования установление причины недомогания всё ещё затруднено, но целиакия не исключена, больному назначают диету (отказ от глютена) на полгода с динамическим наблюдением.
Лечение
Основной способ лечения целиакии — безглютеновая диета. Запрещены все продукты, содержание глютена в которых более 1 мг на 100 граммов продукта. Полный список рекомендаций и перечень запрещённых продуктов больной получит от своего лечащего врача. Следует помнить, что глютен находится и в некоторых формах лекарств, а также в косметике.
В начале лечения следует отказаться и от молока. Позже допустимо расширение диеты и включение в рацион запрещённых продуктов (в небольшом количестве).
Профилактика
Первичной профилактики целиакии не существует. Вторичная профилактика сводится к соблюдению диеты и ежегодному обследованию у гастроэнтеролога. Ведение беременности у страдающих этим заболеванием должно осуществляться с повышенным вниманием, так как при данной патологии повышается риск развития пороков сердца у плода.
Ввиду многообразия признаков, диагностирование целиакии может проводиться только квалифицированными специалистами с использованием новейших методик. Медицинский центр «СМ-Клиника» обладает всем необходимым для проведения всестороннего обследования организма пациента. Записаться на приём к гастроэнтерологу можно в любое время по телефону или через форму на сайте.
Целиакия: симптомы, причины, диагностика, лечение
+7 (812) 323-07-49 или +7 (921) 932-14-79
Не занимайтесь самолечением! Обязательно проконсультируйтесь с врачом, прежде чем переходить на аглютеновую диету.
Целиакия – что это за заболевание?
У больных целиакией употребление глютена запускает в организме аутоиммунный процесс, приводящий к атрофии слизистой оболочки тонкого кишечника, нарушению всасывания питательных веществ (мальабсорбции и непереносимости лактозы), в запущенных случаях – к раку кишечника. Дефицит питательных веществ может привести к неврологическим и когнитивным нарушениям, хроническому воспалению кожи, анемии, бесплодию, проблемам с опорно-двигательным аппаратом, зубами, координацией движений, к инвалидизации.
От целиакии нет лекарства, поскольку это генетически предопределённая неспособность организма расщеплять в тонкой кишке глютен. Исключение этого продукта из рациона питания и строгая пожизненная «gluten-free» (аглютеновая) диета приводят к полному восстановлению.
Симптомы целиакии
Признаки и симптомы целиакии различаются у детей и взрослых.
Симптомы целиакии у взрослых
Клиническая картина у взрослых выглядит следующим образом:
Взрослые пациенты с недиагностированной целиакией могут на протяжении всей жизни лечиться от диспепсии, метеоризма, расстройств стула. Более половины взрослых пациентов с целиакией испытывают отнюдь не только гастроэнтерологические симптомы, а целый комплекс проблем:
Симптомы целиакии у детей
Дети с целиакией чаще, чем взрослые, имеют проблемы с пищеварением, испытывая в том числе следующие клинические симптомы:
Приобретённая неспособность усваивать питательные вещества из пищи может привести к:
Проконсультируйтесь с врачом-гастроэнтерологом, если проблемы с ЖКТ мучают вас более двух недель. Проконсультируйтесь с лечащим врачом педиатром, если ваш ребёнок бледный, раздражительный, отстаёт в росте, испытывает проблемы со стулом.
Запись к гастроэнтерологу медцентра ТРАДИЦИИ СПБ осуществляется ежедневно в рабочие часы центра по телефонам +7 (812) 323‑07‑49 и +7 (921) 932‑14‑79, а также через WhatsApp, Viber, живой чат и формы на сайте. Мы находимся в пешей доступности от м. Василеостровская. Выезжаем на дом во все районы Санкт-Петербурга и Ленинградской области.
Причины целиакии
Даже если у вас есть набор генов, предрасполагающих к целиакии, и вы употребляете продукты с глютеном, вовсе не обязательно болезнь проявит себя сразу. Гены могут «проснуться» под воздействием следующих факторов:
Диагностика целиакии
Важно! Если вы прекратите употреблять продукты с глютеном или просто даже уменьшите их количество в рационе перед сдачей анализов, это повлияет на результаты исследований. Сдавайте анализы только под контролем врача!
Анализы на целиакию
В основе диагностики развившихся целиакии и глютеновой атаксии лежат иммунологические тесты, при которых определяется количество специфических антител:
Дифференциальная диагностика
Для дифференцирования с аллергией врач может назначить определение специфических антител IgE к пшенице и глютену.
В последние годы в зарубежных классификациях стали выделять отдельным заболеванием нецелиакийную чувствительность к глютену, который часто путают с аллергией на глютен. Встречается в популяции до 20 раз чаще, чем целиакия. Гиперчувствительность к глютену не прогрессирует и не приводит к развитию осложнений. Гиперчувствительный способен съесть глютена (до появления негативных симптомов) в тысячи раз больше, чем больной целиакией. Диагноз ставится по клиническим признакам при исключении других патологий.
Дополнительные анализы
Как уже говорилось, вырабатывающиеся у пациентов с целиакией в ответ на глютен антитела повреждает кишечные ворсинки. Ворсинки должны бы поглощать витамины, минералы и другие питательные вещества из пищи, но не могут. В результате вы недополучаете из пищи железо, калий, натрий, кальций, витамин D, сколько бы ни ели. Вдобавок нарастающее повреждение эпителия прямой кишки приводит порою к непереносимости лактозы и даже раку.
При целиакии гастроэнтеролог может дополнительно назначить следующие виды анализов:
Лечение целиакии диетой
Некоторые пациенты жалуются на то, что специальная диета им не помогает. Отсутствие положительной динамики в лечении целиакии диетой часто связано с ошибками в составлении меню. Именно поэтому так важно не заниматься самолечением, а посоветоваться с диетологом.
При аглютеновой диете исключаются не только крупы, макароны, мука, хлебобулочные изделия с глютеном, но и продукты, содержащие т.н. «скрытый глютен» (клейковину). Из-за способности глютена сгущать и склеивать клейковину добавляют, например, в йогурты, мороженое, овсяные каши, некоторые лекарства и косметику.
Если и в этом случае симптомы не уходят, понадобятся дальнейшие обследования. Препятствовать наступлению ремиссии могут сопутствующие проблемы со здоровьем:
Рефрактерная целиакия
В редких случаях повреждение кишечника действительно не поддаётся коррекции даже за счёт строгой, грамотно составленной аглютеновой диеты. Это состояние известно как рефрактерная целиакия. Если у вас не наблюдается улучшений в течение первых 6-12 месяцев после перехода на аглютеновую диету, то вам нужно будет пройти дополнительное обследование.
Чем опасна целиакия у взрослых?
Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое заболевание, связанное с непереносимостью белкового компонента клейковины злаковых (глютена), в большом количестве содержащегося в пшенице, ржи и ячмене. Заболевание проявляется негативной реакцией иммунной системы на глютен и как следствие развитием воспаления слизистой оболочки тонкого кишечника.
В норме глютен расщепляется в кишечнике с помощью специальных ферментов, но у части людей эти ферменты отсутствуют и нерасщепленный глютен, воздействуя на слизистую тонкой кишки, активирует иммунную систему. В результате происходит разрушение клеток кишечника (энтрероцитов) клетками иммунной системы (цитотоксическими лимфоцитами). Это приводит к нарушению переваривания и всасывания многих необходимых организму веществ (белков, жиров, углеводов, витаминов и минералов).
Главным средством лечения для большинства пациентов с целиакией является строгое соблюдение безглютеновой диеты.
Сложности диагностики целиакии у взрослых
Многообразии симптомов целиакии: от диареи и анемии до раздражительности и депрессии, а иногда и бессимптомное течение затрудняют ранную диагностику, в результате чего у 83% людей с целиакией заболевание не диагностируется своевременно.
Без лечения и соблюдения безглютеновой диеты у людей с целиакией развиваются осложнения и со стороны других органов и систем, такие как заболевания нервной, костной и эндокринной систем, а также повышается риск онкологических заболеваний.
Примерно у 70% взрослых целиакия протекает под «масками» различных заболеваний и патологических состояний:
Значительная частота атипичных и скрытых форм целиакии усложняет своевременную диагностику заболевания, часто с момента обращения пациентов с жалобами и постановкой диагноза проходит несколько лет. Поэтому важно при наличии таких симптомов получить консультацию гастроэнтеролога, имеющего опыт диагностики и лечения этой болезни.
Записаться в ГЦ «Эксперт» на консультацию гастроэнтеролога, специализирующегося на диагностике и лечении целиакии у взрослых, можно по тел. 426-33-88.
Недостаточная осведомленность населения о целиакии
Несмотря на то, что целиакия является достаточно распространенным заболеванием (встречается примерно у 1% населения), многие кто, болеет этим заболеванием, даже не подозревают об этом. Виной тому недостаточная осведомленность с одной стороны и наличие атипичных, скрытых и бессимптомных форм заболеваний с другой.
В России целиакия считается преимущественно детским заболеванием и у нас уже достаточно хорошо развита диагностика детей с этим заболеванием. Педиатры предупреждают молодых матерей о контроле над введением глютена в пищу, если появляются проблемы с его переносимостью, дети направляются на обследование, позволяющее выявить целиакию.
По-другому обстоит ситуация с целиакией у взрослых, пока еще не все терапевты и даже гастроэнтерологи имеют достаточно информации об этом заболевании.
Сложности соблюдения безглютеновой диеты
Несмотря на увеличение количества безглютеновых продуктов, в России все еще сложно соблюдать безглютеновую диету и особенно взрослым с целиакией.
Во-первых, это связано с отсутствием достаточного количества мест общественного питания, в которых есть блюда с безглютеновой маркировкой.
Во-вторых, с пищевыми привычками, которые сформировались в течение длительного времени и с непониманием окружающих, особенно родственников и знакомых. Многие люди, в том числе больные целиакией и иногда врачи, не понимают необходимость строгого соблюдения диеты и допускают возможность нарушений диеты по случаю. Такое соблюдение диеты не приносит результатов, так как употребление даже незначительного количества глютена (0,06 – 2 г/день) отрицательно воздействует на слизистую оболочку кишечника. Неполное соблюдение диеты ведет к прогрессированию болезни.
В-третьих, наличием в России множества продуктов, содержащих скрытый глютен, наличие которого производитель не указывает при маркировке продуктов. Употребление в пищу таких продуктов приводит к безуспешности соблюдения безглютеновой диеты.
Перечень продуктов и пищевых добавок, в которых может содержаться «скрытый глютен»:
Если у вас есть трудности с подбором диеты, подобрать диету вам поможет сертифицированный врач-диетолог, записаться можно по телефону 426-33-88.
Осложнения целиакии без лечения
У пациентов с целиакией, не соблюдающих безглютеновую диету, резко снижается качество жизни, их беспокоит хроническая усталость, слабость, раздражительность. Они тяжело переносят перемены в жизни, физические нагрузки, у них снижается память, преобладают апатия и равнодушие, возможно развитие депрессии и бессонницы.
Больные целиакией входят в группу риска по сахарному диабету 1-го типа, кроме того у них могут встречаться другие аутоиммунные заболевания: синдром Шегрена, первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Аддисона, лимфоцитарный колит или гастрит.
Самым опасным осложнением целиакии является рак тонкой кишки, у пациентов с целиакией не соблюдающих диету риск онкологических заболеваний значительно повышается. Для профилактики рака необходимо строгое соблюдение диеты.
Если вы строго соблюдаете диету в течение 6 месяцев, но улучшения не происходит, необходимо обратиться к врачу-гастроэнтерологу. Для 15% пациентов с рефрактерной формой целиакии безглютеновая диета недостаточно эффективна, и необходимо дополнительное лечение кортикостероидными препаратами.
Записаться в ГЦ «Эксперт» на консультацию гастроэнтеролога, специализирующегося на диагностике и лечении целиакии у взрослых, можно по тел. 426-33-88.